Тетралогия на Fallot

Тетралогия на Fallot - комплекс atelocardia "Син" тип морфология, която се основава на четири характеристики: запушване на дясната камера отдел отлив, обширна VSD, деснокамерна хипертрофия и аортна изместване. В кардиология, тетралогия на Fallot среща при 7-10% от случаите на всички вродени сърдечни заболявания, и възлиза на половината от всички малформации цианоза тип. Подробно анатомична характеристика на заместник, като независим нозологична форма, първо се дава от френски лекар, патолог E.L.A. на Fallot през 1888 г., след които той впоследствие е обявен.

Според структурата на дефект тетралогията на Fallot близкото Трилогия на Fallot (белодробна стеноза дупки, предсърдно септален дефект и дясно камерна хипертрофия) и пентада Fallot (тетралогия на Fallot и предсърдни преградни дефекти). Тетралогия на Fallot може да се комбинира с други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове: pravoraspolozhennoy аортната дъга, нарушения на коронарните артерии, стеноза на клоновете белодробната артерия, отворен дуктус артериозус, пълна форма отворено атриовентрикуларен канал, добави ляво горна празна вена, частичен аномален белодробен венозен дренаж.

Причини за възникване на тетралогия на Fallot

Тетралогия на Fallot формира поради процес нарушение cardiogenesis за 2-8 седмици. ембрионалното развитие. Чрез малформации може да доведе прехвърлени бременни в ранните етапи на бременността инфекциозни заболявания (морбили, скарлатина, рубеола) - приемни средства (хипнотици, седативи, хормони и т.н.), лекарство или alkogolya- ефект на вредни фактори .. В образуването на Всемирния пощенски съюз, е бил повлиян от наследственост.

Тетралогия на Fallot често се срещат при деца със синдром на Корнелия де Ланге (Амстердам нанизъм), включително умствена изостаналост и множество малформации ( "клоун лице" choanal атрезия, деформация на ушите, Gothic небе кривогледство, късогледство, астимагтизъм, атрофия на зрителния нерв, хипертрихоза, деформация на гръдната кост и гръбначния стълб, синдактилия спирка, намаляване на броя на пръстите, малформации на вътрешните органи, и така нататък. д.).

Trigger тетралогия на Fallot е неправилно въртене (обратно на часовниковата стрелка) инфундибулум, при което клапанът се премества към десния относителна белодробна аортата. В този случай, на аортата се намира над интервентрикуларната преграда ( "аорта-водача"). Неправилно положение на аортата причинява изместване на белодробна багажника, което е малко по-дълъг и тесен. Ротация инфундибулум съединение пречи на собствената си дялове интервентрикуларната преграда, че VSD предизвиква образуването и последващо разширяване на дясната камера.

Класификация на тетралогия на Fallot

Като се има предвид естеството на запушване на дясната камера изходния тракт анатомични изменения тетралогията на Fallot представена от четири вида: ембриологично, хипертрофична, тръбна и мулти-компонент.

Някак си тетралогия на Fallot - ембриона. Препятствие поради стените на изместване конус пред и от ляво, или (II) ниската си позиция. Максимална площ съответства на стеноза дискреционна мускулна пръстен. Белодробна клапан анулус fibrosus почти променя или умерено хипопластична.

II тип тетралогия на Fallot - хипертрофична. конична преградата на база обструкция се компенсира приоритетно и наляво, или (II) ниско положение, както и изразен хипертрофична променя проксималния сегмент. Максимална площ съответства на стенозата на дясната камера и изхода карта дискреционна мускулна пръстен.

III тип тетралогия на Fallot - тръбен. Запушване, причинени от неравномерно разпределение на общата артериална багажника, което води до белодробна конус е силно хипоплазия стесни и съкратен. При този вид тетралогия на Fallot може да възникне хипоплазия anulus или пулмонарна клапа.

Тип IV тетралогия на Fallot - многокомпонентна. Причината за запушване - значително удължаване на конична дял или висок произход преграда-граница трабекулите moderatornogo мозък.

Във връзка с признаците три хемодинамичен клинично-анатомична форма тетралогия на Fallot: 1) до устието на белодробна атрезия arterii- 2) форма с цианотични стеноза различна степен-3) ацианотичните форма.

Характеристики хемодинамика в тетралогия на Fallot

Степента на хемодинамични смущения в тетралогия на Fallot определя от степента на запушване на изхода карта на дясната камера и наличието на дефект в интервентрикуларната преграда.

Наличието на значителен стеноза на белодробната артерия и преграден дефект големи причини преференциално притока на кръв от двете камери на сърцето на аортата и по-малък - в белодробната артерия, което е съпроводено с артериална хипоксемия. Поради преграда дефект на високо налягане и в двете камери на сърцето става. В крайна форма на тетралогия на Fallot свързана с белодробна атрезия устата артерия в белодробната кръвообращението навлиза от аортата чрез дуктус артериозус или чрез колатерали.

При умерено обструкция на общото периферно съпротивление по-висока от съпротивлението на стеноза изходния тракт, следователно развива отляво-надясно шунт, в резултат на ацианотичните на развитие (бледо) образува тетралогия на Fallot. Въпреки това, с развитието на стеноза случи първо напречно, и впоследствие - venoarterialny (дясно наляво) шунт, което означава недостатък трансформация на "бели" под формата на "син".

Симптомите на тетралогия на Fallot

В зависимост от времето на настъпване на цианоза са пет клинични форми и, съответно, на един и същ брой периоди на проява на тетралогия на Fallot: ранно цианоза форма (поява на цианоза в първите месеци или първата година от живота), класическа (появата на цианоза на втората или третата година от живота), тежки (приходи с odyshechno-Цианотичните епизоди), късна цианоза (поява на цианоза до 6-10 години) и ацианотичните (бледо) форма.

В тежка тетралогия на Fallot цианоза на устните и кожата се появява с 3-4 месеца и става стабилно изразена до 1 година. Цианоза се засилва от хранене, плач, напрежение, емоционален стрес, физическо натоварване. Всяка физическа активност (ходене, джогинг, мобилна игра) съпроводено с увеличаване на диспнея, появата на слабост, развитие тахикардия, виене на свят. Характерната позицията на пациенти с тетралогия на Fallot след натоварване - клекнал.

Изключително тежка проява на клиничната картина на тетралогия на Fallot са odyshechno-Цианотичните епизоди, които обикновено се появяват на възраст от 2-5 години между тях. Атаката се развива внезапно, придружен от тревогата на детето, повишаване на цианоза и задух, сърцебиене, слабост, загуба на съзнание. Може да се развие апнея, хипоксия кома, конвулсии с последващи хемипареза явления. Odyshechno-цианотични епизоди развиващите поради остър пристъп на дясната камера отдел infundibulyarnogo, което води до общ обем поток от венозна кръв чрез дефект в интервентрикуларната преграда в аортата и повишени хипоксия CNS.

Терада деца с тетралогия на Fallot може изостават във физическия (недохранване II-III в.) И razvitii- на двигателя те често страдат от повтаряща ТОРС, хроничен тонзилит, синузит, повтарящ се пневмония. При възрастни пациенти с тетралогия на Fallot могат да се присъединят белодробна туберкулоза.

Диагностика на тетралогия на Fallot

Обективно изследване на пациенти с тетралогия на Fallot обръща внимание бледност или син цвят на кожата, удебеляване на фалангите на пръстите ( "кълки" и "час стъкло), принудени да позира adinamiya--малко - гърдите деформация (Хъмп сърцето). Percussion разкрива леко уголемяване на сърдечните граници и в двете посоки. Характеристика аускултаторна тетралогия на Fallot са груби систоличното шум в II-III междуребрие отляво на гръдната кост, отслабването II тон на белодробната артерия, и др. Пълен аускултаторна модел дефект е фиксиран чрез phonocardiography.

Ракла рентгенова показва умерена кардиомегалия, типична форма на сърце под формата на обувката, изчерпване на белия дроб модел. ЕКГ модел се характеризира със значително отклонение надясно EOS, дясната камера хипертрофични промени, непълна десен бедрен блок.

Използването на ултразвук сърдечна анатомия директно определи всички компоненти на тетралогия на Fallot: степента на белодробна стеноза, аортна компенсира стойност размер VSD и тежестта на дясно камерна хипертрофия.

Сондиране на кухините на сърцето разкрива високо налягане в дясната камера, артериална кислородна десатурация, преминаването на катетъра от дясната камера в аортата. При провеждането аортография и белодробна ангиография за наличие на циркулация обезпечение, PDA, белодробна артерия патология. Ако е необходимо, извършва лява вентрикулография, селективна коронарография, MSCT и ядрено-магнитен резонанс на сърцето.

В диференциалната диагноза на тетралогия на Fallot се извършва транспониране на големите съдове, двойно освобождаване на аортата и белодробната артерия от дясната камера, сърдечния odnozheludochkovym, двукамерно сърцето.

Лечение на тетралогия на Fallot

Всички пациенти с тетралогия на Fallot подлежат на хирургично лечение. терапия лекарство е показан за развитието odyshechno-цианотични епизоди: овлажнен кислород инхалация, интравенозно reopoliglyukina, натриев бикарбонат, глюкоза, аминофилин. В случай на неуспех на лекарствена терапия би трябвало да подтикне налагането aortolegochnogo анастомоза.

Метод оперативна корекция тетралогия на Fallot зависи от тежестта на недостатък си анатомични и хемодинамична изпълнение, възрастта на пациента. Бебетата и малките деца с тежка тетралогия на Fallot в първия етап изисква палиативни операция, която ще намали риска от усложнения по време на следващия радикална корекция на дефекта.

Към палиативно (шунт) видове операции, когато тетралогия на Fallot включва наслагване субклавиална-белодробна анастомоза Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe анастомоза на възходящата аорта и дясната белодробна артерия наслагване централната аорто-белодробна анастомоза използване на синтетични или биологично протезата, анастомоза между аортата спускащата и отляво белодробната артерия и др. За да се намали хипоксемия прилагат infundibuloplastiki отворена хирургия и балон валвулопластика.

Радикална корекция на тетралогия на Fallot VSD предвижда пластмаси и премахване на запушване на дясната камера отдел отлив. Обикновено това се извършва на възраст от шест месеца до 3 години.

Специфични усложнения операции, извършвани при тетралогия на Fallot, тромбоза може да бъде анастомозна остра сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, аневризма на дясната камера, AV блок, аритмия, инфекциозен ендокардит.

Прогноза на тетралогия на Fallot

Естественият ход на недостатък е до голяма степен зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тежка тетралогия на Fallot умират през първата година, като половината от тях - в новородено период. Без операция, продължителността на живота -12 години, по-малко от 5% от пациентите оцеляват до 40-та годишнина. Причината за смъртта на пациенти с тетралогия на Fallot често се превръща в мозъчна тромбоза (исхемичен мозъчен инсулт) или мозъка абсцес.

Дългосрочните резултати от радикална корекция на тетралогия на Fallot добър: пациентите са в състояние да работят и социална дейност, задоволително толерира упражнения. Въпреки това, отколкото в по-късна възраст, след радикална хирургия, по-лошо дългосрочните резултати.

Всички пациенти с тетралогия на Fallot следене кардиология и сърдечна хирургия, антибиотична профилактика на ендокардит преди зъболекарски или хирургични процедури, евентуално във връзка с развитието на бактеремия.