Open атриовентрикуларен канал

Open атриовентрикуларен канал - sochetannyj atelocardia, характеризиращ nedorazvitiem интракардиално аномалии прегради и атриовентрикуларен клапани. Честотата на атриовентрикуларен канал отворен в кардиологията е 2-6% от общия брой на вродени дефекти на сърцето. Open атриовентрикуларен канал обикновено се среща при кърмачета под 1 година.

В 25-30% от случаите на отворен канал се случва, когато атриовентрикуларен синдром на Даун. В 13-18% от пациентите, в допълнение към отворен атриовентрикуларен канал, се идентифицират други сърдечни аномалии: стеноза или атрезия на белодробната артерия, тетралогия на Fallot, aortarctia и така нататък.

Причини за отворен атриовентрикуларен канал

В основата на формирането на отворена атриовентрикуларен канал са ембриологични нарушения. Факторите, които могат да доведат до стените на хипоплазия и сърдечните клапи могат да бъдат наследствена история на вродени малформации, хромозомни аномалии, токсемия на бременността, вирусни инфекции бременна (рубеола, херпес, варицелата, грип), Нарушения на ендокринната система при майката (захарен диабет), Алкохол или лекарства с тератогенност.

дефект структура съдържа следните компоненти в отворен атриовентрикуларен канал: дефекти атриални и вентрикуларни стените, структури нарушение клапани (митралната и трикуспидалната).

Класификация на открито атриовентрикуларен канал

Разлика е непълна (частични), пълни и междинни форми на отворен атриовентрикуларен канал. В частичен атриовентрикуларен канал отвори 70% на дефекта, пълни и междинни форми - 30%.

Непълно форма атриовентрикуларен канал (първичния дефект междупредсърдната преграда), характеризиращ се с съобщение на предсърдни камери на нивото на сърцето, както и деформация или разделяне на предната митралната и / или трикуспидалната септални туберкули.

За да завърши отворен атриовентрикуларен канал (споделен OAVK) включва комбинация от конфлуентни дефект част мембранна преграда интервентрикуларната разположен с високо дефект IVS Изберете един общ вентил между двете половини на сърцето.

В междинни форми на заместник (наклонени канали Gerbode дефекти) се левокамерна-pravopredserdnye публикации.

Характеристики хемодинамика в отворено атриовентрикуларен канал

Нарушаването на интракардиално хемодинамика на открито атриовентрикуларен канал зависят от анатомична форма на заместник.

Като частично отворен атриовентрикуларен канал причинява ляво-дясно маневрена krovi- белодробна хипертония е пренебрежимо малък, митрална инсуфициенция Той изрази умерено.

С общо отворено атриовентрикуларен канал има ляво-дясно, и малък кръвотечение от дясно на ляво шънт. митрална и трикуспидалната недостатъчност Получената в систоличното кръвно регургитация от камерите на предсърдията. В този случай, се развива в началото белодробна хипертония и синдром на Айзенменгер.

Междинни форми отворен атриовентрикуларен канал, придружено от получаване на кръв от лявата камера директно в дясното предсърдие, дясната разширение камерна претоварване белодробната артерия багажника.

Симптомите на открито атриовентрикуларен канал

Клиничните прояви на открито атриовентрикуларен канал разработена през първата година от живота, за бъдещия статут на пациенти прогресивно се влошава. Изостават физическото развитие на детето, бърза умора по време на хранене, загуба на апетит, бледа кожа и лигавици. Когато е напълно отворена форма атриовентрикуларен канал поради артериална хипоксемия изразена цианоза на кожата в назолабиалните триъгълник, дланите и ходилата.

присъствието сърдечна недостатъчност позволи да се мисли, тахипнея тахикардия, застой хрипове в белите дробове, черния дроб разширяването на. Деца отварят атриовентрикуларен канал са склонни към чести настинки, бронхит, пневмония. За 4-7 години децата да развият асиметрични гърдите деформация - сърце гърбица.

Повечето деца с пълна форма на отворен канал атриовентрикуларен умира в края на първата година от живота.

Диагностика на открито атриовентрикуларен канал

Open атриовентрикуларен канал обикновено се диагностицира в първите дни или месеци от живота.

На физическа проверка, определени границите на уголемено сърце, повишена апикална импулс, систолното трептене над върха. Аускултаторна характеристика служи две различни слушане да локализират и шум тон - шум систоличното митрална регургитация в горната и систоличното ромон на ASD II-III междуребрие и разцепване на II тон на белодробната артерия.

За да се потвърди диагнозата на открито атриовентрикуларен канал извършва ЕКГ phonocardiography, ултразвук на сърцето, усещайки сърдечните кухини, рентгеново изследване на гръдния кош, atrio- и вентрикулография.

Електрокардиограма се записва EOS левият отклонение, хипертрофия на лявото предсърдие, камерна хипертрофия, десен бедрен блок или атриовентрикуларен блок. Рентгенографията показва, кардиомегалия дължи на увеличението на двете сърдечни и дясното предсърдие, увеличена белодробна модел, леко изпъкнали на дъгата на белодробната артерия, симптомите на митрална недостатъчност.

Директен посочване на открито атриовентрикуларен канал дава ехокардиография: сканиране видим VSD, ASD, разделяне и аномалии закрепване на митралната клапа регургитация на кръв в областта на вентила. Получените данни потвърждават с сърдечна катетеризация и вентрикулография кухини.

Цялостен преглед позволява да се прави разлика открит атриовентрикуларен канал изолиран от предсърдно септален дефект, камерен преграден дефект, единствена камера, транспониране на големите съдове, както и премахване на свързаните с нея пороци - тетралогия на Fallot, отворен дуктус артериозус, белодробна стеноза, което е изключително важно за правилното планиране на лечението.

отворено атриовентрикуларен лечение канал

Drug терапия с отворен атриовентрикуларен канал се отнася до профилактика инфекциозен ендокардит и облекчаване на застойна сърдечна недостатъчност. Радикалната отстраняване на дефект може да стане само по хирургичен път.

Ранно хирургично лечение е показана под формата на отворен пълен атриовентрикуларен kanala- на частични и междинни форми на коригиращи операция се извършва в 6-10 години.

Корекция на атриовентрикуларен канал непълна форма осигурява възстановяване на предната листовката на митралната клапа, затварянето на предсърдно септален дефект, ако е необходимо - пластика на трикуспидалната клапа.

Корекция пълен атриовентрикуларен отворен канал включва един етап пластмаса ASD, VSD, митралната и трикуспидалната клапи. В малките деца понякога се поставят в предварително палиативни операция за стесняване на белодробния ствол. В изпълнения, междинно съединение отворен атриовентрикуларен канал извършва пластмаса VSD и трикуспидалната клапа анулопластична. Операциите се извършват с кардиопулмонарен байпас.

Прогнозата на открито атриовентрикуларен канал

За пълния формата на отворена атриовентрикуларен канал неблагоприятна: без навременна корекция на дефект 95% от пациентите умират в рамките на първите 5 години от живота си. В частична форма на отворена атриовентрикуларен продължителност на живот на пациентите канал без хирургия - за 15-20 години. Междинни форми се появяват относително благоприятни, но също така трябва хирургична корекция. Следоперативният атриовентрикуларен канал отвори задоволителни резултати.

Преждевременната призив към кардиолог или сърдечен хирург, увеличава риска от сърдечни усложнения - тежка сърдечна недостатъчност, аритмия, бактериален ендокардит, високо белодробна хипертония, което прави невъзможно хирургично лечение.