Атрезия на трикуспидалната клапа

Атрезия на трикуспидалната клапа (трикуспидална атрезия) - вродени малформации на трикуспидалната клапа, която свързва дясното предсърдие на дясната камера. Когато атрезия на мястото на трикуспидалната клапа се образува плътна мембрана, която позволява комуникация между десния сърцето. В кардиология, атрезия на трикуспидалната клапа е 1,6-3% от всички вродени дефекти на сърцето, открити по време на детството. Честотата на поява сред цианотични дефекти ( "син") като атрезия на трикуспидалната клапа е само второто тетралогия на Fallot и транспониране на големите съдове. Ако няма корекция смъртност на пациентите с атрезия на трикуспидалната клапа 75 достигне 90% през първата година от живота.

Причини за възникване на трикуспидалната атрезия

В етиологията на трикуспидалната клапа атрезия водеща роля за нарушение на формирането на сърцето в ранните етапи на ембриогенезата (2-8 седмици). Тератогенни фактори по време на този период на бременността може да е вирусна инфекция (рубеола, грип) зло Свети Мартин майка промишлени опасности, използване на някои лекарства (сулфонамиди, антибиотици, аспирин и др.)

Причини, предразполагащи към развитието на вродени дефекти на сърцето, са майчина възраст над 35 години, токсикоза Аз триместър на бременността, заплахата аборт, преждевременно раждане история, ендокринни заболявания (захарен диабет). Също така трябва да се има предвид, наследствен фактор: присъствието в семейството или роднините на други деца с развитието на вродени сърдечни заболявания.

Характеристики хемодинамика при трикуспидалната клапа атрезия на

В анатомични основа на трикуспидалната клапа атрезия е заличаване на дясната атриовентрикуларен откриването. Следователно, неразвити и конуса на захранване е дясната камера, т. Е настъпва дясната камера хипоплазия.

По този начин има маневрена на кръв от дясното предсърдие наляво през дефект в предсърдната преграда.

Освен това, чрез кръвта на митралната клапа влиза в лявата камера, където може да се втурне в две посоки, било в аортата, или чрез дефект в камерна преграда, нормално развити в конуса на дясната камера, и от там - в белодробната артерия. Ако няма дефекти в интервентрикуларната преграда връзката между големия и малкия кръг става чрез циркулацията отворен дуктус артериозус или чрез системни артерии обезпечение.

По този начин, с атрезия на трикуспидалната клапа в лявата камера е смесена венозна кръв от вена кава и артериалната кръв от белодробните вени. В повечето случаи по-голям обем кръв в бъдеще попада в аортата, по-малката част - в белите дробове. Недостатъчната степента на насищане на кислород в кръвта причинява развитие на цианоза. С оглед на слабото развитие на дясната сърдечна камера, на лявата камера изпитва повишено натоварване, почти напълно чрез осигуряване на помпената функция на сърцето, което в крайна сметка води до развитието сърдечна недостатъчност.

Класификация на трикуспидалната клапа атрезия на

В зависимост от морфологичните характеристики на изолирани няколко форми на трикуспидална атрезия: мускул (76%), мембранозен (7-12%), вентил (4,8-6%), тип аномалия атрезия Ebstein на (2-8%) и отворен тип атрезия атриовентрикуларен канал (редки случаи).

В най-честата, мускулна форма трикуспидалната атрезия долния десен атриум, разположен на свободната стена на лявата камера (дисонанс атривентикуларни взаимоотношения) - се появява на дясната камера хипоплазия, причинени от липсата на предлагане на синусите.

форма на мембрана атрезия на трикуспидалната клапа се характеризира с местоположението на дъното на дясното предсърдие атриовентрикуларен част от интервентрикуларната peregorodki- има хипоплазия на дясната камера поради отсъствието на неговия синус.

Когато клапана атрезия образуват дясното предсърдие и камера са разделени с неперфорирани влакнеста мембрана образуват кондензирани капаци на трикуспидалната клапа (съгласуване атриовентрикуларен връзка) - въпреки съществуващите хипоплазия, дясната камера е напълно оформени.

тип атрезия аномалия на Ebstein Тя характеризира изместване на трикуспидалната клапа с кондензирани листовки в дясната камера кухина.

Атриовентрикуларен тип атрезия комуникация (Отворете AV канал) Се дължи на блокиране на изхода от дясното предсърдие в дясната камера клапаните общо атриовентрикуларен клапан.

Освен морфологични форми, има следните опции анатомичен трикуспидалната атрезия:

1. Tricuspid атрезия с нормално или повишено белодробно кръвен поток:
2. до нормалните големи съдове, липсата на стеноза на белодробната артерия, наличие на дефект интервентрикуларната peregorodki-
3. с белодробна атрезия и отворен артериална protokom-
4. с транспониране на големите съдове, белодробна стеноза артерия, отсъствие, присъствие на интервентрикуларната на дефект peregorodki-
5. с транспониране на големите съдове, аортна атрезия, отворен артериална protokom-
6. с транспониране на големите съдове, белодробна стеноза артерия, отсъствие, присъствие на камерен преграден дефект, ди- или три-листовка митралната клапа.

7. Атрезия на трикуспидалната клапа с намалена белодробна кръвен поток:
8. до нормалните големи съдове, наличието на камерен преграден дефект и белодробна стеноза arterii-
9. до нормалните големи съдове, белодробна атрезия и багажника отворен артериална protokom-
10. с транспониране на големите съдове, наличието на камерен преграден дефект и белодробна стеноза arterii-
11. с транспониране на големите съдове, наличието на камерен преграден дефект и хипоплазия десен zheludochka-
12. с транспониране на големите съдове, наличието на камерна септален дефект, хипоплазия дясна камера, белодробна стеноза артерия и митралната клапа.

Симптомите на трикуспидалната атрезия

Тежестта на клиничните прояви с атрезия на трикуспидалната клапа се определя от междупредсърдната размера и интервентрикуларната съобщението и стойността на белодробна кръвен поток. Поради това, симптомите на трикуспидалната атрезия се наблюдават при пациенти с различна степен и комбинации.

Деца с трикуспидалната атрезия изостават във физическото развитие на техните здрави връстници. Типични диспнея в покой и увеличение на по лек товар (активност, смучене, и плач т. Р.), Симптом "кълки" и "час очила" общ цианоза.

Често има gipoksemichesike кризи - пароксизмална диспнея с тежка цианоза, причинени от внезапно намаляване на белодробен кръвоток, увеличаване на нулиране neoksigenirovannoy кръв в лявата част на сърцето и хипоксемия в системното кръвообращение.

Odyshechno-Цианотичните епизоди по време на атрезия на трикуспидалната клапа може да се задейства от психо-емоционален стрес, физическа активност, междувременно появили се заболявания, настъпили с висока температура, диария и др. фактори. Хипоксемично криза се развива внезапно, а след това детето става неспокоен, по-лошо задух и цианоза, има тахикардия. При тежки случаи, подобни атаки могат да доведат до припадъци, загуба на съзнание, кома и смърт.

Когато атрезия на трикуспидалната клапа се развива бързо циркулаторна недостатъчност в голям кръг с характеристика набъбване, хепатомегалия, хидроторакс, асцит.

При липса на хирургична корекция на дефекта, повечето деца с трикуспидалната атрезия умират в рамките на първата година от живота. Когато достатъчно големи плъзгащи се и нормална белодробна притока на кръв, пациенти с некоригирана атрезия на трикуспидалната клапа могат да живеят до 15-30 или дори повече години.

Диагностика на трикуспидалната атрезия

K чрез физически данни, характеризиращи атрезия на трикуспидалната клапа, по ударни определено разширяване на сърдечните граници слуша преслушване звучи: систолично шум на III и IV междуребрените пространства (в VSD и стеноза LA), систолично Murmur през Втората междуребрие (с TMS) диастоличното шума на върха на сърцето, причинени от повишен кръвен поток през митралната клапа.

ЕКГ се открива ос отклонение наляво, хипертрофия на дясното предсърдие и лявата камера. Когато рентгенография на гръдния кош се определя чрез увеличаване на белодробна модел, повишена сърдечна сянка, за предпочитане лявата разделения. Ехокардиография показа липса на ехото от трикуспидалната клапан дефекти стени, на аномално състояние на основните съдове, PDA, белодробна стеноза.

Това наблюдение сърдечни кухини, когато трикуспидалната атрезия показват невъзможността за извършване на катетъра от дясното предсърдие в правото zheludochek- заедно с канюлираната ляво свободно predserdie- повишен в дясното предсърдие налягане. Изследване на кръв газ показва намаление в съдържанието на кислород в артериалната кръв.

Radiopaque проучване (atriografiya, вентрикулография, аортография) откриване на пристигането на контрастното вещество от дясното предсърдие на ляво, на мястото на просветление липсата на предлагане на синуса на дясната камера (светлина триъгълник знак). В допълнение, това е възможно, за да видите придружаващия атрезия трикуспидалната клапа дефекти - стеноза LA, VSD, транспониране на големите съдове.

Лечение на трикуспидалната атрезия

Drug терапия за атрезия на трикуспидалната клапа е показан за облекчаване на odyshechno-цианотични епизоди и корекция кръвоносната недостатъчност. Във всички случаи, метод за хирургично лечение се определя от сърдечна хирурга с трикуспидална атрезия.

Атрезия на трикуспидалната клапа - комплекс дефект, който корекция се извършва на етапи. Първият етап се постига осигуряване на адекватна белодробна притока на кръв и отстраняване на хипоксемия. На втория и третия етап последователно постигнати пренасочване система завръщане в белодробната циркулация.

В първата фаза корекция трикуспидалната атрезия малки деца с присъствието на посредствено междупредсърдната комуникация atrioseptostomiyu работи или ендоваскуларна балон atrioseptostomiyu позволява разширяване преграден дефект и за намаляване на градиента на налягане между предсърдията.

Атрезия на трикуспидалната клапа с повишено белодробно кръвен поток, преминаващ от респираторен дистрес синдром и ацидоза, посочване на стесняване на белодробния ствол чрез маншета. С недостатъчно белодробна циркулация в първия етап се извършва наслагване системен-белодробна анастомоза (аорто-белодробна анастомоза на Bleloku).

В пациентите втори етап с трикуспидална атрезия произведени наслагване двойно двупосочен кава или белодробна анастомоза Хеми-Fontan операция, включваща различни изпълнения анастомоза SVC и белодробната артерия.

Пълна хемодинамичен корекция на трикуспидална атрезия осигурява чрез Fontan операция, която осъществява отделянето на малки и големи циркулация и хемодинамични смущения се елиминират. В резултат на Fontan операция дясната камера се изключва от участие в кръвообращението. В лявата камера помпи кръв в аортата, кръвта влиза в белите дробове пасивно от вена кава.

Прогнози и превенция на трикуспидалната атрезия

Комплекс хирургична корекция на трикуспидална атрезия постига висока степен на оцеляване: в рамките на 5 години - 80 -88% и 10 години - 70%. В отдалечените условията за смъртта на пациенти, обикновено се появява от застойна сърдечна недостатъчност или цироза на черния дроб. Дял на пациентите, които се нуждаят от операция се повтаря, дължащи се на стеноза или оклузия на имплантирани протезата. При липса на сърдечна операция лечение на смърт при пациенти с трикуспидалната атрезия се случва в ранна детска възраст.

Предотвратяване на вродено сърдечно заболяване, включват генетична консултация, акушеро-гинекологичен елиминиране на опасностите, определяне на индикации за аборт в идентифициране на критични дефекти, които са несъвместими с плода живот. Превенция от неблагоприятно развитие на трикуспидалната клапа атрезия на намалена до навременна диагностика на аномалии, като предоставя специални грижи за детето, за да се определи оптималния начин и времето на хирургична корекция на дефекта.

Всички пациенти с трикуспидалната атрезия (както преди, така и след операция) трябва да се разглежда от кардиолог, за да получавате превантивни антибиотици преди хирургични и стоматологични процедури, за да се избегне развитието на инфекциозен ендокардит.