Вродени дефекти на сърцето

Причините за вродени дефекти на сърцето

Както знаете, в сърцето - това е важен орган в човешкото тяло, още от работата му зависи от благосъстоянието на целия организъм. Сърцето е направен от мускул (миокарда) и съединителната тъкан (сърдечни клапи, не основен съдова стена). Активност на сърцето е причинено от ритмичното и последователно намаляване на съставните органи (предсърдията и камерите), което води до кръв, преминаващ през белите дробове е наситен с кислород (т.нар белодробна циркулация) и носи кислород до всички органи и тъкани (системната циркулация).

Когато сърцето на плода се развива по време на бременност, работата му се различава от тази на новородено дете и сърце за възрастни. По-специално, белодробна циркулация напълно започва да работи само по време на раждането, когато има отвор на новородено белия дроб, и в момента те са пълни първия вик кръв. Следователно, има специални отвори и канали в сърцето на плода, което позволява на кръвта да циркулира в развиващите тялото заобикаляйки белите дробове (дуктус артериозус който свързва аортата и белодробната артерия, овалната прозореца между предсърдията, дуктус венозус между пъпната вена и долната вена кава).

Понякога, под влиянието на неблагоприятни фактори по време на развитието на плода настъпи груби нарушения на образуването на анатомичните структури на сърцето, което засяга дейността си и не винаги са в съответствие с живота на детето. След това или от плода ултразвук по време на бременност или в първите дни след раждането новороденото е установена диагноза вродени аномалии на сърцето. Какво е това, каква е прогнозата за живот и какви методи за опазване на живота и здравето на децата, предлага съвременната медицина, ние се опитваме да разберем в тази статия.

Така че тези болестни състояния представляват голяма група от заболявания на сърцето, обединени от следните характеристики:

- възникнат по време на плода razvitiya-
- характеризиращ се с груби нарушения на архитектурен сърцето и големи съдове (аорта и долната кухината Виена, белодробна артерия и вена) -
- анатомични промени предизвикват значителни смущения в хемодинамика (кръвообращението в целия организъм) -
- поради недостатъчното развитие на анатомични структури или да промени обичайното си място в сърцето.

разпространението честота варира от 6 до 9 на 1000 живородени деца. Според различни автори, опции за вродени аномалии на сърцето, има от 50 до 100.

Схематично представяне на определени сърдечни дефекти

Причините за вродени дефекти на сърцето

Поради факта, че по време на развитието на плода е активно формиране на всички органи на човешкото тяло, особено на сърцето, плода и бременни жени са уязвими към различни негативни фактори. По този начин, въздействието върху обърка по време на органогенезата може да имат повишен радиационен фон, йонизиращи лъчения, инфекциозни заболявания на майката, особено вируси - рубеола, морбили, варицела, херпес, като някои лекарства и токсични вещества (наркотици, алкохол) по време на бременност, особено през първия триместър (8 -12 та седмица - най-интензивния периода на формиране на плода органи). 4 - 10% от генетично определен конгенитален, т.е. наследствено.

Симптомите на вродени дефекти на сърцето

Клиничните симптоми на дефекти, зависи от вида. Разпределяне пороци "сини" и "бели" типове, както и дефекти, които създават пречка за притока на кръв.

Основната проява "Сините" пороци (Транспониране (промяна на населено място) от най-големите артерии, тетралогия на Фало, атрезия - неперфориран - трикуспидалната клапа) е цианоза - синьо оцветяване на кожата на пръстите, дланите, стъпалата, назолабиални триъгълник, уши, нос, или в крайни случаи, цялото тяло. Също така е проява на артериална хипоксемия (ниска кислород) са задух, конвулсии, загуба на съзнание, с или без, тахикардия (сърцебиене), забавяне на растежа и развитието, чести настинки, неврологични симптоми при липсата на нормална мозъчен кръвоток. Като правило, този тип дефекти се проявяват в първите часове и дни от живота на новородено бебе. Транспониране от най-големите артерии (вена кава са включени в ляво, а не дясното предсърдие и аортата се простира от правото, а не на лявата камера) е тежък дефект несъвместими с живота, а детето обикновено умират скоро след раждането. Има и несъвместима с живота на пороци включва три камерни сърце (две предсърдия и една камера и един атриум и двете камери на сърцето). Смъртността на дефекти от този тип е много висока, ако децата с такива дефекти, за да оцелеят през първите няколко дни от живота, без лечение умре до края на първата - на втората година.

K пороци бял тип включва камерен преграден дефект, открит Botallo (кръв) поток, предсърдно септален дефект. Клинично, тези дефекти не могат да започнат да изразяват себе си в началото, детството, както и на 16 - 20 години. Симптоми като бели дефекти са: бледа кожа, изоставане в развитието, често ТОРС, възникващи признаци на дясната сърдечна недостатъчност - задух и сърцебиене по време на тренировка или в покой.
Пороци с кръвта пречка: стеноза (стеснение на лумена) на аортата, коарктация (сегментна стеснение) на на аортата, белодробна стеноза е клинично изявени от задух, сърцебиене, болка в гърдите, намалена издръжливост, подуване, изоставане в развитието и заболявания на кръвообращението на долната половина на тялото. Коарктация на аортата децата живеят най-много до 2-годишна възраст.

Диагноза на вродени малформации на сърцето

Като правило, се диагностицира малформации на плода, включително и сърцето, може би дори и на етапа на ултразвукът на една бременна жена. След това, в зависимост от типа на дефекта, жената може да бъде посъветван да било аборт (с злините, които не са съвместими с живота, с множество деформации и т. Д.) Или продължаването на бременността с по-подробен преглед на бременни жени и разглеждане на въпроса за хирургично лечение на детето веднага или скоро след раждането. Но понякога поради определени причини (не посещават бременна проучване женска консултация и ултразвук, недостатъчно оборудване на ГАПС ултразвуков апарат, и така нататък. Г.) малформации може да се диагностицира само след раждането.

Въпреки факта, че вродени симптоми достатъчно ярки по време на клиничния преглед на диагнозата новороденото може само предполагат, тъй като много симптоми, които не са строго специфични и могат да бъдат причинени от други сериозни условия за новородени (респираторен дистрес синдром, вътречерепен кръвоизлив, и така нататък. И т.н. ) .. Също така, не всички дефекти могат да произвеждат характеристика аускултаторна картина (в процеса на слушане на гърдите), и обратно, шум, кликвания или други аускултаторна прояви могат да се появят в незначителни отклонения от нормата в структурата на сърцето (малки аномалии). Ето защо, ако сърдечно заболяване не е бил диагностициран с плода ултразвук, всички дечица със симптоми на заболявания на кръвообращението (дифузно или akrozianoz, недостиг на въздух при хранене и почивка, загуба на съзнание, гърчове), трябва да се правят от сърце ултразвук по време на престоя в болницата.

Ехокардиография (ултразвук на сърцето) тя е една от най-информативните методи за визуализация на сърдечни дефекти. Те могат да бъдат възложени ЕКГ (Показване на аритмии, хипертрофия на предсърдията и / или вентрикулите, ако има такива), рентгеново (показват застой на кръвта в белите дробове, ако има увеличение в сянката на сърцето в резултат на разширяването на нейните камери). В особено трудни случаи, и преди хирургично лечение може да бъде назначен вентрикулография (въвеждане рентгеноконтрастни вещества в кухината на сърдечните вентрикули на), ангиография (контраст прилагане през кръвоносните съдове в сърцето кухина), наблюдение на сърдечните камери с измерване на налягането в него.

Сега спирам на ултразвук диагностика на общи сърдечно-съдови заболявания.

А. вродено сърдечно разбиване с обемно претоварване кръвоносните съдове в белите дробове (белодробна циркулация).
1. Предсърдно септален дефект - използва едномерен ехокардиография показа признаци на претоварване с течности и дилатация (разширяване) на дясната камера, когато двумерен ехокардиография видима счупване ехото между предсърдията и доплер проучване оценява турбулентен (с "водовъртежи") притока на кръв през междупредсърдната преграда и степента разстройства на белодробна кръвен поток.
2. камерен преграден дефект - по време на сърдечна ултразвук се визуализират отвор в преградата между камерите, дилатация на левия и десния вентрикулите, бурната кръвния поток отляво на дясната камера, оценява степента на белодробна хипертония гравитацията, разлика в налягането се измерва в камерите.

По този начин проявява преграден дефект между камерите през Doppler ехокардиография. Ляво - нормално интервентрикуларната преграда, правото - неговата дефект (VSD).

3. Open артериална канал - е показана на ехокардиография непрекъснат приток на кръв чрез публикации в аортата и белодробната артерия, промяната в кръвния поток в белодробна устата багажника.
4. коарктация на аортата - виж сегментни стесняване на порциите аортни лумен, ускорено кръвен поток сегмент надолу.
5. Транспониране от най-големите артерии - претопена неправилно заустване на плавателни съдове от сърце.

Б. дефекти сърцето с намаляване на обема на кръвта в белодробната циркулация.
1. Тетралогия на Fallot - ехокардиография допълнение към стеноза (стесняване) и белодробната артерия между камерите преграден дефект, дясна вентрикуларна хипертрофия определя и освобождаване на аортата от дясната камера, също се оценява степента на нарушение на интракардиално хемодинамика.
2. стеноза белодробни артерии - белодробните артерии разкрити стесняване на лумена, и ускоряване на притока на кръв в устата на белодробната артерия и дясната вентрикуларна хипертрофия.
3. Epstein аномалия - патология на трикуспидалната клапа на сърцето, когато листовките на клапаните не са свързани към влакнестата пръстен между предсърдие и камера отдясно и към стените на дясната камера, което води до намаляване на обема му. Когато ECHO - CG определя клапан патология, оценен разширяване на сърдечните кухини и нарушаването на интракардиално кръвен поток на.
4. атрезия на трикуспидалната клапа - с ECHO - CG не отражение ехо сигнал от трикуспидалната клапа се записва хипертрофия на дясното предсърдие и лявата камера.

Б. сърце дефекти с намаляване на обема на кръвта в системното кръвообращение (в съдовете на жизненоважни органи).
1. коарктация на аортата (вж. По-горе).
2. Изолираният аортна стеноза - оценява степента на стесняване, ускорено кръвен поток се визуализира чрез аортни листовките на вентила и деформирани.

G. дефекти сърцето без хемодинамична нестабилност.
- Dextrocardia (огледален образ на сърцето в дясно) - е рядък аномалия на сърцето ултразвук хемодинамично обикновено не се записва.

Лечение на вродени аномалии на сърцето

Пълно излекуване по-голямата част от сърдечни заболявания е възможно само с помощта на хирургична корекция. Сърдечна операция може да се извърши в първите часове или дни от живота на новороденото, или през първата година от живота на детето. Когато дуктус артериозус е позволено очакване управление (симптоми на животозастрашаващи състояния), тъй като този канал независимо може да бъде затворена през първите две години от живота си.

Операции могат да се извършват като отворен сърцето (S прерязване гръдната стена) и сърдечно-съдови метод (където достъпът до сърцето се извършва чрез въвеждане на сондата в съдовете, достигайки сърдечните камери). Последният метод, например, се използва за коригиране на дефекти между предсърдията или вентрикулите, който се доставя чрез сонда оклудер затваряне дупка.

Но някои дефекти на сърцето, несъвместими с живота, например, три-камерна сърцето (един атриум и двете камери на сърцето, или две предсърдия и една камера) хирургична корекция, за съжаление, не е възможно.

В допълнение към сърдечна операция, пациентът се определя на лекарствена терапия за подобряване на контрактилната функция на сърцето и "разтоварване" на белодробното кръвообращение. Използвани АСЕ инхибитори (еналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и т.н.), диуретици (фуроземид, индапамид и т.н.), В-блокери (карведилол, бизопролол, и т.н.).

Начин на живот с вродено сърдечно заболяване

Пациентът трябва да се придържат към следните препоръки за неговото начин на живот:
- рационално балансирано хранително
- диета ограничение на сол и обем на прием на течности (за намаляване на обемно натоварване на сърцето и кръвоносните съдове) -
- достатъчно излагане на чист vozduhe-
- изключване на всеки спорт и физическо ограничаване силен nagruzok-
- достатъчна дължина на спане
- редовно наблюдение от кардиолог и сърдечен хирург с необходимата диагностика и лечение Arragement
- бременни жени с увреждания "синя" тип, е строго противопоказани, но ако тя се извършва оперативно лечение, възможността за продължаване на бременността се определя за всеки конкретен случай поотделно с съвместното управление на бременност сърдечен хирург, кардиолог и акушер-гинеколог в специализирана болница. Доставка се извършва обикновено чрез Цезарово сечение.

Прогнозата на вродени дефекти на сърцето

Прогнозата за живота на повечето сърдечни пороци неблагоприятни. Както вече бе споменато по-горе, сърдечна операция лечения като дечицата трябва в първите дни и месеци след раждането, в противен случай те ще умрат в рамките на първите две години, тъй като на развитието на сърдечна недостатъчност или усложнения връзка (бактериален ендокардит, фатални ритъмни нарушения, повишен риск от тромбоза и тромбоемболични усложнения често бронхопулмонална заболявания (бронхит продължителен, тежка пневмония). Изключение правят дефекти бели тип, в която при липса на хирургично лечение поради някои причини, или децата са в състояние да живеят до 16 - 18 години.

След хирургична корекция на прогнозата благоприятни за живот, но все пак състоянието на детето е достатъчно тежка, така че за тези деца трябва да се увеличи наблюдението на родители и лекари.

В заключение следва да се отбележи, че диагнозата на детето на този етап на развитие на медицината не е присъда, тъй като възможността за вътрешна и външна детска кардиология позволи мечка, да роди и отгледа дете, може да води пълноценен живот, въпреки такава сериозна болест.