Aortarctia

Коарктация на аортата е вродени малформации, характеризиращ сегменти (местно) стесняване на лумена на аортата или неговата пълна почивка в провлака му дъга, много по-малко в гръдната или коремна й отдел. Коарктация на аортата, строго погледнато, не е вродено дефект на сърцето, тъй като той е локализиран, засягащ аортата - най-големият цигански артериална кораба на системната циркулация, простираща се от лявата камера на сърцето. Структурата на сърцето с това вродена патология е нормално. И все пак, коарктация на аортата винаги принадлежат към групата на вродени дефекти на сърцето, тъй като тя страда цялата кръвоносна система (сърдечно-съдовата система), както и формирането на коарктация на аортата е пряко свързано със структурата на сърцето и може да се комбинира с някои други вродени го малформации. Коарктация на аортата е описан за първи път през 1791 от италианския патологът D. Morgan.

Коарктация на аортата обикновено се намира в специфична, характерна за местоположението си - когато аортната дъга постъпленията в низходящ аортата. Такова локализация дължи на факта, че обикновено има стесняване на вътрешния лумен на аортата: две деление образуван от различни ембрионални източници.

aortarctia

Схематично представяне на аортната коарктация

Честотата на този вроден дефект в границите от 6.7 до 15% от всички вродени дефекти на сърцето, и в 3-5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жени.

Има два вида на аортна коарктация:

1) "възрастни" тип коарктация - притежава сегментна стесняване на лумена на аортата долу (по-нататък кръвен поток) на мястото, където тя се простира от лявата субклавиална артериална канал arteriya- на където zakryt-
2) "дете" (инфантилен) тип коарктация - има хипоплазия (недоразвитие на) на аортата на това място, но артериална тръба отворена.

Освен това, в зависимост от анатомичните особености изолирани коарктация на три различни изпълнения:

1. изолира коарктация на аортата (без комбинация с други вродени сърдечни дефекти) -
2. аортна коарктация, комбиниран с отворен protokom- кръв от своя страна могат да бъдат разделени:
• postduktalnaya (намира се под мястото, където отпадъците са патент Боталов) -
• yukstaduktalnaya (коарктация се намира на нивото на дуктус артериозус) -
• preduktalnaya (отворен дуктус артериозус отворен долу коарктация на аортата).
3. коарктация на аортата, в комбинация с други вродени сърдечни заболявания: предсърдно септален дефект (ASD), камерна септален дефект (VSD), Valsalva синусов аневризма, транспониране на големите съдове, аортна стеноза, и др.

Патент дуктус артериозус се открива в повече от 60% от децата с коарктация на аортата, с диаметър на тръбата може да бъде по-голям от диаметъра на аортата. Изолирана коарктация на аортата е по-често в по-големи деца.

По-долу (повече ток кръв) от аортна свиване стената му е разреден и разширена лумен, понякога се предположи, характера на аортна аневризма на (аортна част разширение поради патологични промени на структури съединителната тъкан стените му). Аневризъм промени се дължат на излагане на аортната стена турбулентен (нарушен) кръвния поток по-долу стеснението. В по-големи деца, промени аневризъм развиват и до стесняване - в възходящата аорта.

Когато атипична локализация на аортна коарктация се намира в гръдната или коремната й отдел. Понякога това може да се случи и след многократно свиване.
Изолирани като "psevdokoarktatsiyu аорта" - подобна деформация аортна коарктация не създават значителни пречки за притока на кръв, тъй като тя е проста Кримпване удължение и аортата.

Причините за аортна коарктация

Развитие на коарктация на аортата, поради нарушаване на образуването на аортата в утробата. Най-често, коарктация на аортата е yukstaduktalnoy (намира се на нивото на Боталов. Артериалното канал, който свързва аортата към лявата белодробната артерия, която обикновено работи само в утробата и след раждането на детето и началото на алвеоларен дъха затворен. Очевидно е, че в утробата някои част от тръбата за плат се премества в аортата, като по този начин участие в процеса на затваряне и аортната стена, което впоследствие води до свиване му.

В някои редки случаи, може да настъпи коарктация на аортата през целия живот в резултат на атеросклеротични лезии на аортата, аортна вреда или синдром на Takayasu (възпалително заболяване на неизвестен произход, увреждане на аортата и нейните клонове) на.

Генетично предразположение към образуване на коарктация на аортата присъства при пациенти със синдрома Shereshevscky-Turner (хромозомна болест, причинена от наличието на само един сексуален Х-хромозома и липсата на втората и се придружава от характерните аномалии на физическото развитие, нисък ръст и сексуална незрялост). Всеки десети пациент с този синдром разкри коарктация на аортата.

Механизмът на хемодинамиката (кръвния поток) разстройства

Когато аортна коарктация присъствие на механични пречки (наречен шлюз) в пътя на притока на кръв в аортата причинява образуването на два различни режима на циркулация. Висше кръвоток пространство обструкция на кръвното налягане се повишава, а кръвта rasshireno- лявата камера поради систолното (фазата на сърдечна дейност на) претоварване хипертрофия (увеличаване на мускулната маса и му размер). По-долу поставя пречки кръв притока на кръв налягане се понижава, както и компенсация на потока се извършва в резултат на развитието на множество обходни пътища (обезпечение) кръвоснабдяване. Интензитет на хемодинамични смущения варира в зависимост от степента и тежестта на стесняване на лумена аорта и коарктация тип.

Под "възрастен" тип коарктация когато zaraschon дуктус артериозус (затворен), основните хемодинамични смущения, свързани с повишаване на кръвното налягане в съдовете на горната част на тялото и по този начин увеличава систолното и диастолното налягане. Това хипертония е придружено от рязко увеличение произведен от лявата камера на сърцето, както и увеличаването на масата на циркулиращата кръв. В същото време в долната половина на артериите на налягането на тялото се намалява, поради което включва механизъм за увеличаване на бъбречна кръвното налягане, което води до още по-голямо увеличаване на налягането в горната половина на тялото.

В "деца" вида на коарктация на аортата, когато Боталов отворен, високо кръвно налягане в кръвоносните съдове на системната циркулация, не може да бъде толкова напреднали като обезпечение (байпас) на кръвообращението е слабо развита. В зависимост от връзката, и коарктация на дуктус артериозус, има разлики в механизмите на хемодинамична нестабилност. По този начин, когато postduktalnoy коарктация шунт възниква под високо налягане от аортата чрез артериозус дуктус в лявата белодробна артерия, което може да доведе до ранното развитие на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробното кръвообращение).

Когато preduktalnom изпълнение коарктация типичен кръвотечение от белодробна багажника в низходящ аорта (наричан коарктация) чрез дуктус артериозус, но в зависимост от наличието на добре развити обезпечение може да се нулира в обратна посока - от аортата низходящ в артериозус патент дуктус и белодробна циркулация. В ситуацията, когато в preduktalnom изпълнение има нулиране коарктация на белодробната артерия в аортата спускащата, почти цялото количество кръв минути Mologa за циркулация и за долната част на тялото се осигурява от повишена работа дясната камера. "Дете" (инфантилен) тип коарктация на аортата води до нарушаване на белодробната циркулация, и в повечето случаи, които вече са в ранна детска възраст - за развитието на сърдечна недостатъчност.

Симптомите на аортна коарктация



Клиничната картина на коарктация на аортата се определя главно от възрастта, морфологични изменения, в комбинация с други сърдечни дефекти.

В ранна детска възраст този дефект доста често се съпровожда с повтарящи се (повтаряща се), пневмония, развитие на първите дни от живота на белия дроб-сърдечна недостатъчност. Характеризира се с внезапно бледност на кожата, задух, хрипове, придружено от стагнация в белите дробове. Деца с аортна коарктация често изостават във физическото развитие.

Определя се от разширяване на границите на сърцето и увеличава апикална импулс. Аускултация (слушане) на сърцето лекар разкрива груби тон систоличното (по време на сърдечната контракция) шума върху предната повърхност на гръдния кош в проекция основата на сърцето или на задната повърхност на меЖдулопатъчната региона на ляво (където очаква аортна провлака). В присъствието на отворен дуктус артериозус лекар слуша систоличното шум във втората междуребрие отляво на гръдната кост. Също така, съществува нарастваща II сърцето звук върху белодробната артерия и аортата.

Решаваща роля в първоначалната диагноза на аортна коарктация игра определение импулсен характер на горните и долните крайници: комбинация от зает пулс на артериите в лакътя, без или с остър отслабване на бедрената пулс.

Когато preduktalnom изпълнение коарктация с освобождаване на белодробната артерия в аортата спускащата (venoarterialny нулиране) едновременно отслабване на импулса се определя на краката т.нар диференцирани цианоза: цианоза на кожата на крака при нормално цвят на кожата на ръцете. При деца с рязко определени и изолирани (не се комбинира с други вродени сърдечни дефекти) коарктация на аортата кръвно налягане се измерва на ръцете може да достигне много високи стойности, до 190-200 / 90-100 mm Hg. Чл. В случай на аортна коарктация комбинация с други вродени дефекти сърцето измерва кръвното налягане на ръцете достигне 130-170 / 80-90 мм Hg. Чл., Много рядко е нормално. Артериално налягане на краката не е дефинирана изобщо или драстично намалени. Raterialnogo може да е разлика на налягането на ръцете (в случай на необичайно освобождаване на полето субклавиална артерия от аортата спускащата). Децата на първите години от живота, сърдечна недостатъчност се развива както в системното кръвообращение.

При възрастни и по-големи деца, в случаите, в които няма оплаквания, високо кръвно налягане често се срещат случайно. Тези пациенти се оплакват от виене на свят, главоболие, тежест в главата, умора, повтарящи епистаксис, а в някои случаи - сърдечен болка. В същото време, пациентите се оплакват от болки в краката, и слабост в тях, мускулни крампи на краката, студени крака. Жените могат да изпитат менструални нарушения и безплодие. С общо нормално физическо развитие маркирани прекомерно развитие на мускулите: мускулите на горната половина на тялото и горните крайници, разработени също и мускулите на таза и долните крайници са слабо развити. Краката са студени на пипане. Той определя усилването пулсации междуребрените артерии. Измерена по ръцете систолно кръвно налягане от 50-60 мм живачен стълб. Чл. по-висока от систоличното налягане в краката, въпреки че обикновено налягането на краката трябва да бъде по-висока. Диастолично налягане остава нормално. Имате по-големи деца обикновено не разполагат с сърдечна недостатъчност: тя се развива след 20-30 години, за слаб прогностичен белег.

Усложнения на аортна коарктация:

1. Тежка артериална gipertenziya-
2. интрацеребрален кръвоизлив (инсулт) -
3. субарахноидален krovoizliyanie-
4. Левокамерна сърдечна недостатъчност със сърцето развитие на астма и оток logkih-
5. Хипертонична nefroangioskleroz (поражението артериолите (малките артерии) бъбречна артериална хипертония, постепенно води до развитието на така нареченото първично договорени бъбрек) -
6. Прекъсвания Extended anevrizmy-
7. инфекция (бактериална) ендокардит - ендокарда увреждане (вътрешна облицовка на сърцето) и сърдечни клапи, причинено от инфекция (обикновено бактериална). Развитието на инфекциозен ендокардит често се наблюдава във връзка с вродена коарктация на разстройства аортна клапа (например, присъствието двувръх аортна клапа). Бактериален ендокардит в аортата коарктация често устойчив на употреба на антибактериални лекарства.

Диагностика:

1. електрокардиограма (ЕКГ): В случай на умерена аортна коарктация електрокардиограма практически различен от нормалния електрокардиограмата. Децата на първите години от живота си в случай на комбинация от коарктация на аортата с отворен дуктус артериозус и камерна септален дефект се маркират изместване (отклонение) на електрическата ос на сърцето (EOS) надясно или на неговото вертикално подреждане, има и признаци на увеличаване на мускулната маса (хипертрофия) на двете сърдечни на сърцето, по- степен прав. За електрокардиограми на пациенти с по-големи деца, характеризиращи се с изолирани признаци на повишена мускулна маса на лявата камера. При възрастни пациенти с коарктация на аортата е открита сърдечна електрически ос компенсира наляво и признаци на повишена мускулна маса на лявата камера може да се определя от непълна блокада на левия бедрен блок.

2. phonocardiography (запис на вибрации и аудио сигнали получава, когато активността на сърцето и кръвоносните съдове). Когато phonocardiography фиксирана печалба II тон на аортата, диамант Peak-систолично шум при втория и третия междуребрие в левия край на гръдната кост във втората междуребрие в десния край на гръдната кост, и на гърба.

3. ехокардиография (ултразвук на сърцето) може да открива стеснение на аортата в района на своята провлак. Doppler ехокардиография позволява да се открие характерните черти коарктация: свиване систоличното турбулентен поток долу, разликата между систоличното кръвно налягане преди ограничение част на аортата и долната си част на стеснението. Също така идентифицирани непряко ехокардиографски (сонография) указания на коарктация на аортата: увеличаване на мускулната маса (миокардна хипертрофия) на лявата камера, повишена мобилност на задната си стена, увеличаване на размера на лявото предсърдие.

4. Рентгенография на гръдния кош (сърце и бели дробове). Белодробна чертеж без патологични промени в postduktalnoy коарктация или в случай на комбинация с камерен преграден дефект амплифицира от артериалната леглото. Heart сянка има сферична форма, върхът му повдигнати и разширен възходящата аорта. Пациенти деца сърце от нормалния размер, или повече увеличава наляво, допълнително дефинирани uzuratsiya ( "кородирала") на долните краища на задните части на ребрата поради задълбочаването на жлебовете ребро на вътрешната повърхност на ребрата поради налягане удължен обиколен междуребрените артерии.

5. Сърдечна катетеризация се провежда за измерване на налягането в аортата и открива характерна черта на аортна коарктация - разлика в систоличното кръвно налягане над и под ток кръв пространство стеснение на аортата.

6. аортография (въвеждане рентгеноконтрастни вещества в аортата чрез специални катетри) позволява директно да се определи нивото и степента на стесняване на лумена аорта.

aortarctia

Aortogramma пациенти с коарктация на аортата, се извършва в дясната наклонена проекция: стрелка Задайте пълна почивка сянка zakontrastirovannoy аортата в своята провлак.

Лечение на аортна коарктация

Показанията за операция за коарктация на аортата е разликата в систолично кръвно налягане, измерена на ръцете и краката, над 50 мм живачен стълб. Чл. При новородени и кърмачета основа за хирургична интервенция може да служи като тежка артериална хипертония и сърдечна недостатъчност. В случаите, когато заболяването е относително благоприятна разбира се, забавяне на операцията до навършване на 5-6 години. Възможност за изпълнение на хирургическа операция, а по-късно, обаче, се дължи на способността да се спаси, след като я хипертония по-лошо неговите резултати.

Понастоящем няколко методи за хирургично лечение на аортна коарктация - аортна резекция и реконструкция:

1. Резекция коарктация суперпозиция анастомоза (анастомоза) от край до край. Условие за прилагането на този метод е наличието на малко свиване на удължен, във връзка с които има възможност за сравняване на всички нормални непроменен аортата.
2. Пластмасови аортни съдови протези, използвайки. Този метод се използва в случаите, когато ограничението има по-голяма дължина и сравняване на всички, следователно, не е възможно. Патологично модифициран (стенозния) част на rezitsiruetsya на аортата (отделя), и вместо пришити специално съдови протези произведен от специален синтетичен материал.
3. Aortoplastika използване на собствения си биологичен материал на пациента - в лявата подключична артерия.
4. Шунтиране патологично стеснена част на аортата: Edge съдова присадка произведен от специален синтетичен материал зашит по-горе и по-долу скосената част, създаване на байпас път за кръвен поток.
5. Балонна ангиопластика и стентиране на коарктация на аортата прилага в случаите, когато, след като по-рано проведе операция отново стеснение на аортната секция. В тази интервенция лекар въвежда rentgenangiohirurg с помощта на специални проводници чрез периферните съдове, специално предназначени в балона на аортата по време на инфлацията, което премахва това ограничение. В някои случаи, по-нататък се установи така наречените стентове, които като твърда рамка фиксирани с желания диаметър на аортата.

Прогнозата на аортна коарктация

Прогнозата на този вроден дефект, зависи преди всичко от степента на стеснение на аортата. Леко изразено коарктация на аортата не създава пречки за лечението на пациенти с нормален живот, както и продължителността на живота на тези пациенти може да бъде равна на средната продължителност на живота при тази популация.

В случаи на тежка коарктация на аортата, като правило, средната продължителност на живота на пациентите без операция е 30-35 години. Основните причини за смърт при тези пациенти се появяват тежка сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, внезапна смърт поради аортна руптура или я аневризма и инсулт.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден