Аномалия на Ebstein

Аномалия Ebstein - вродено сърдечно заболяване, което се характеризира с изместване на вмъкването на една или две врати полето атриовентрикуларен (трикуспидална или трикуспидалната) клапан в кухината на дясната камера към върха на сърцето, което води до намаляване на дясната камера кухина и съответно увеличение кухината на дясното предсърдие. Това вродено сърдечно заболяване, е описан за първи път от немски лекар Ebstein през 1866.

В тази вродена аномалия, една или две врати трикуспидалната клапа се намира не на правилното ниво: те не са свързани с пръстен от влакна между дясното предсърдие и дясната камера, а малко под him- сухожилие акорд на листовките не са свързани към папиларните мускули, а стените на дясната камера. Винаги с аномалия на Ebstein в дясната камера кухина е изместена задната листовка на трикуспидалната клапа, достатъчно често - дори и преграден клапа. По атриовентрикуларен влакнест пръстен остава прикрепен само един преден капак трикуспидалната клапа. Това патология е съпроводено от разширение на fibrosus на анулус, което води до неуспех трикуспидалната клапа.

По този начин, дясната камера кухина е разделена от равнината компенсира долу кръвния поток на отвора на клапана на две части: действителната камера (под равнината) и така наречения atrializovannuyu или supravalvular част (над равнината), който е комбиниран с кухината на дясното предсърдие.

Схематична илюстрация на здраво сърце (вляво) и сърце с аномалия на Ebstein (вдясно)

В 80-85% от случаите с аномалия на Ebstein има нарушена комуникация между ляво и дясно предсърдие, които обикновено са причинени от разтягане ръбовете на овални отвора (това е нормално малко след раждането на дете, трябва да бъдат затворени и обрасъл) или, по-рядко, съществуването на вторичния ASD преградни стени (ASD).

Ebstein аномалия е рядкост: неговата скорост е 0.5-1% от всички вродени дефекти на сърцето. Наблюдавани са с еднаква честота при мъже и жени. аномалия Ebstein в 5% от случаите, свързани с други вродено сърдечно заболяване: камерен преграден дефект (VSD), белодробна стеноза артерия, отворен дуктус артериозус, стеноза или митралната клапа недостатъчност, аортни атрезия.

Причини за възникване на аномалия на Ebstein

Причинява Ebstein аномалия досега остават недостатъчно изяснена, но той отбеляза важна роля на генетичните фактори и факторите на околната среда. В някои случаи е връзка между приема на бременна жена или prenesonnymi литиеви лекарства по време на бременността някои инфекциозни заболявания и раждане на дете с аномалия на Ebstein.

Механизмът на хемодинамиката (кръвния поток) разстройства

Дясното предсърдие с дясната камера atrializovannoy част става еднакво анатомични кухина на дясното предсърдие. Въпреки това, той е действително дясното предсърдие се намалява по време на систола (по време на свиването на мускулите) от предсърдията и дясната камера на atrializovannaya продължава да намалява в камерната систола. Това води до значително затруднено изпразване на кръв от дясното предсърдие в дясната камера. Поради комбинацията от самата малък размер на дясната камера и получената анормална структура летви недостатъчност трикуспидалната клапа част от кръвта изтича обратно в дясното предсърдие (които обикновено не трябва да бъде), като по този начин по-силно намален обем систоличното на дясната камера, а оттам и на обема на кръвта, произтичащите от нея в малък (белодробен) обращение. Тя развива постепенно увеличаване на мускулната маса и размери на дясното предсърдие, което води до постепенно повишаване на кръвното налягане в него. В този момент, когато необичайно високо кръвно налягане в дясното предсърдие става по-голям, отколкото в лявото предсърдие, има ненормално кръвотечение от дясното предсърдие наляво през nezaraschonnoe овален прозорец - по този начин развитие на венозен-артериален шънт.

Когато един разширен дясно предсърдие губи способността да се продължи да се разширява, тя създава затруднения при навлизането кръвта от вената, с което на кръв към сърцето, в кухината на дясното предсърдие. В резултат на развитие на венозен застой в системното кръвообращение.

С леко изместване на трикуспидалната клапа хемодинамични нарушения са минимални, а най-тежките нарушения на развитието на комбинация от значителен пристрастия и патологични промени в листовките на трикуспидалната клапа с липса на комуникация междупредсърдния или малкия размер на съобщението. В такава ситуация се определя от значително разширяване на дясното предсърдие, образувайки заедно с част от дясната камера atrializovannoy огромна кухина, която може да побере до 2,5 литра кръв.

Симптомите на аномалия на Ebstein

Клиничният курс аномалия Ebstein зависи от тежестта на свързаните деформация и изместване трикуспидалната клапа патологични промени в дясната камера и полето predserdii- в допълнение, тежестта на клиничните прояви на наличието и тежестта засяга образува артериовенозна шунт и неговите последици.

Благоприятен вариант аномалия Ebstein може да бъде достатъчно дълго, за да остане асимптоматични и откриваема само по време на рентгенография на гръдния кош или електрокардиография. Когато изрази клинични прояви на вродени сърдечни пороци на диагноза в болницата или в първите седмици и месеци от живота на болно дете.

Физическо развитие на тези деца съответства на възрастта. Те могат да се оплакват от сърдечни болки, задух, умора при усилие, инфаркти, които в някои случаи могат да бъдат продължителни и да доведе до загуба на съзнание.

На изследване на деца с аномалия на Ebstein се определя от цианоза (син цвят на кожата), което се случва в 75-85% от децата. При повечето пациенти, цианоза се отбелязва при раждането, по-рядко се появява в ерата на 3-12 години. Интензитет цианоза варира в съответствие с нарастването на венозна артериално нулиране, освен това, е промяна магента оттенък с цианотични. Ако не предсърдно съобщение, цианоза не се развива. Достатъчно вратната вена, по-рядко (обикновено в крайните етапи) - тяхната т.нар систолното пулсация (пълнене вени в синхрон с сърцебиенето). В допълнение, при пациенти с цианоза развива характеристика деформация на крайните фалангите на пръстите на ръцете и краката - "барабан пръсти" (конусовидна съдружие) и "час стъклото" (характерен деформация на нокътната плочка под формата на час очила). В случаите, когато дефект раждане комбинира с белодробна стеноза артерия, характеризиращ се с още по-голямо намаляване на кислорода в артериалната кръв, която клинично проявена от факта, че тези пациенти са клякам.

Освен това, около 50% от пациентите по време на проверката се определя така наречената "сърцето гърбица" отляво на гръдната кост - външния му вид, причинени от патологично огромен размер на дясното предсърдие. Apical импулс в откриваем сърце бие в ляво и под обичайното място - в пети до шести междуребрие по предна аксиларна линия.

Аускултация (слушане на) на сърцето лекарят определя безгласните и отслабва сърдечни тонове, както и така наречените ритъм "галоп" (три- или chetyrohchlenny ритъм). Повечето пациенти auscultated мек тон систолното (когато сърдечния ритъм) шум в лявата част на гръдната кост, причинена от трикуспидалната недостатъчност. Стеноза (стесняване) трикуспидалната клапа на същото място може да бъде auscultated мека диастолични (в сърдечния мускул фаза релаксация) шум.

За аномалия на Ebstein се характеризира с развитието на сърдечна недостатъчност, правилните явления сърцето застой на кръв в системното кръвообращение, което понякога се появява с първите месеци от живота на детето, но тя може да се развива много късно в някои случаи. Нейните клинични прояви са диспнея, сърцебиене, уголемяване на черния дроб, пулсация врата на Виена има неблагоприятно прогностично значение.

Диагностика Ebstein аномалия

1. Електрокардиограма (ЕКГ): В повечето случаи електрокардиограмата записва електрокардиографски признаци на хипертрофия (повишена мускулна маса) на дясното предсърдие, ос отклонение в дясно, както и сърдечна аритмия: предсърдно трептене и атриална фибрилация, вентрикуларна и надкамерни екстрасистоли, пароксимална тахикардия. В случаите, когато има отворен форамен овале и свързаната с голям анормален изпълнение на кръв от дясното предсърдие на лявото предсърдие, в допълнение към признаци на миокардна хипертрофия на дясното предсърдие дефинирани електрокардиографски признаци на повишено и лявото предсърдие.

2. phonocardiography (Запис на вибрации и аудио сигнали получава, когато активността на сърцето и кръвоносните съдове): Определя тон затихване I в левия край на гръдната кост в третата или четвъртата пространство междуребрие може да се регистрира тон IV. Във втория междуребрие в левия край на гръдната кост се определя отслабена II тон. През четвъртото или петото междуребрие останали записани систолното нисък шум и поради трикуспидалната клапа недостатъчност. В случаите, когато е налице стеноза на трикуспидалната клапа на фонокардиограмата това се отразява под формата на кратко protodiastolic (веднага след свиването на сърцето в началото на своята почивка) шум.

3. ехокардиография (Блокада на сърцето). Ехокардиографията основни функции Ebstein Аномалия: местоположението на аномални трикуспидалната клапа (по-близо до върха на дясната камера), обемно разширение на дясното предсърдие и дясната камера atrializovannoy част, деформация трикуспидалната клапа листовки, времето на забавяне от срутване на трикуспидалната клапа мида време колапс. Doppler ехокардиография показва признаци на трикуспидална недостатъчност и ненормално кръвотечение чрез овале на отворен форамен.

4. Рентгенография на гръдния кош (Сърцето и белите дробове). Маркирана изчерпване на белия дроб модел, което е съпроводено с увеличаване на прозрачността на белодробни полета. Сърцето е обикновено увеличава по размер има формата на сфера или "обърнати купа". Тя е определена от признаци на повишена дясното предсърдие и дясната камера на горните части на това, което е най-добре разкрива в косите прогнозите. Съдова тесен лъч на сърцето, от лявата страна на сърцето не се уголемява. Когато рентгенови лъчи се наблюдава рязко намаляване на амплитуда на пулсациите на сърцето и белодробни артерии верига.

5. Сърдечна катетеризация кухини провежда за измерване на налягането в дясното предсърдие, десния вентрикул и белодробната артерия, и определяне на нивото на насищане на кръвта с кислород. Когато аномалия Ebstein е открит на повишено налягане в дясното предсърдие и в белодробните артерии - намалена. В дясната камера се определя от две различни зони на кръвното налягане, които са разделени от патологично разположени трикуспидалната клапа. В случаите, когато има отворен форамен овале а, лявото предсърдие дефинирани намалена в сравнение с нормалната наситеността на кислород в кръвта, което е причинено от анормална кръвотечение от дясно на ляво предсърдие.

6. angiocardiography - въвеждане на контрастно средство в сърцето кухина чрез специален катетър. Когато аномалия на Ebstein се определя от интензивен контраст на разширения дясното предсърдие и дясната камера на atrializovannoy. Отдалеченият (край) част на дясната камера и в контраст с по-слабата забавяне се определя чрез намаляване на нейния диаметър.

аномалия Лечение на Ebstein

аномалия Консервативната терапия на Ebstein е насочена към премахване на сърдечна аритмия и да се намали тежестта на сърдечна недостатъчност. Като антиаритмични лекарствени предписани бета-блокери, блокери на калциевите канали, сърдечни гликозиди. При сърдечна недостатъчност са предназначени диуретици, сърдечни гликозиди, АСЕ инхибитори (АСЕ-инхибитори).

Хирургично лечение е най-добре в юношеска възраст: оптимална за операция е възраст 15 или повече години. При липса или малкия размер на предсърдно септален при деца на възраст 2-3 месеца могат да развият критично състояние, защото няма заустване на дясното предсърдие чрез изпускане на кръв от дясното предсърдие да levoe- такива деца може да умре от прогресивна сърдечна недостатъчност. За да се избегне подобен резултат, спешно да се извърши изкуствено удължаване на камерна септален дефект цилиндър (така наречената процедура Rashkinda).

Радикална хирургия на аномалия на Ebstein се извършва операция на сърцето с кръвообращение. Това е за да се елиминира "допълнително" част на дясното предсърдие чрез зашиване, пластмаси трикуспидалната клапа, която се повдига и се засилва чрез заварки в състояние близко до нормалното, както и премахване на източници на сърдечни аритмии и затваряне на предсърдно септален дефект. Ако пластмаса корекция на трикуспидалната клапа не е възможно, това е направено с изкуствена протезна замяна.

Прогнозата на аномалия на Ebstein

Със значителна промяна на трикуспидалната клапа и значителна деформация на крилата си прояви на вродени дефекти, наблюдавани в ранна детска възраст, при разработването на тежка сърдечна недостатъчност, от която развитието на болни деца може да умре. Причината за смъртта на по-възрастните пациенти, които не се управляват от заместник, е бавно прогресиращо сърдечна недостатъчност и аритмии, което също може да доведе до внезапна смърт. Неонатална смъртност при пациенти с аномалия на Ebstein е сравнително рядко, повечето от пациентите умират в 20 или, по-специално, до 30 години. Само много малко са описани в медицинската литература за пациенти с аномалия на Ebstein живее до 60 години. Влошаване обикновено се появява в юношеска възраст, което се проявява на външния вид и увеличаване на сърдечна недостатъчност. Освен тежка сърдечна недостатъчност и тежки сърдечни аритмии други причини за смърт при тези пациенти са емболия (остра кръв стаза Получената тромб), мозъчен абсцес, инфекциозен ендокардит (защити вътрешната облицовка на сърцето и сърдечните клапи, причинено от инфекция).