Трилогия на Fallot

Трилогия на Fallot - комбиниран три сърдечни заболявания, включително предсърдно септален дефект, белодробна клапа (или дясната камера обструкция карта) и втори разработването хипертрофия на дясната камера. Последните два компонента също са включени в тетралогия на Fallot- Разликата е, че когато е налице тетралогия на Fallot камерен преграден дефект и dekstrapozitsiya аорта.

В кардиология, срокът на Fallot заболяване комбиниран триада, тетрада и пентада Fallot, е кръстен на френски патолог Fallot. Делът на Fallot триада трябва да 1.6-1.8% от всички Вродени дефекти на сърцето.

Причини Trilogy на Fallot

Морфологични раздела на сърдечни тонове се случва през първия триместър на развитие на плода. През този период, под влияние на различни фактори, неблагоприятни нормалното формиране на сърцето на детето може да бъде счупен. Негативните фактори могат да направят вирусни заболявания на бременността (рубеола, грип, морбили), ендокринни нарушения (захарен диабет) Употребата на алкохол, като лекарства, недостиг на витамини, Хронична фетална хипоксия, облъчване с гама лъчи, и др. Всеки от тези фактори може да доведе до непълно затваряне на септални стени и анормални свиване оформление съдове. В образуването на Fallot триада не отрича ролята на генетичните фактори и хромозомни мутации.

Получаване на Fallot триада свързани с нарушаването на ендокарда гънки, които белодробна клапа, както и резорбция първичен междупредсърдната преграда, клапен компонент овална прозорец. Белодробна стеноза обикновено се намира от другата страна на клапана, който клапи образуват кондензиран скосена мембрана прибрано в лумена на белодробната багажника. Около 10% от триада на Fallot настъпва infundibulyarny белодробна стеноза. Над нивото на стеноза на ствола на белодробната артерия удължен.

Междупредсърдния комуникация с Fallot триада може да бъде представляван от отворен форамен овале, дефект или липса на клапан форамен овале, предсърдно септален дефект.

от дясната вентрикуларна хипертрофия вторичен триада Fallot е характерно за терминално дефект кухина dilatiruetsya дясната камера. Отбелязва се също, хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие, в лявата част на сърцето не се е променило.

Характеристики хемодинамика в трилогия на Fallot

Основните хемодинамични смущения в трилогия на Fallot свързани със стесняване на белодробна arterii- присъствието на междупредсърдната комуникация е от второстепенно значение.

С умерен обезщетение стеноза се постига чрез увеличаване на систолното налягане в дясната камера, като по този начин осигурява адекватно ниво на белодробен кръвоток. Право предсърдно налягане е нормално, така че през междупредсърдния дефект се появява на артерио-слабо сълзене от лявото предсърдие в дясно. На този етап не цианоза триада Fallot, и белодробен гама минути обем може да се увеличи до известна степен, в сравнение с нормата.

В случай на тежка стеноза или продължително съществуване триада Fallot пречка за контакт кръв от дясната камера води до повишеното с работата увеличава полето претоварване вентрикуларна обем, което е съпроводено от значително увеличение в него и систолното и диастолното налягане. Право предсърдно налягане също се увеличава, когато има промяна в посоката на отклонение, - венозна кръв започва да се освобождава от дясното предсърдие на ляво. Този етап се характеризира с триада на Fallot признаци на хипоксия (цианоза), намаляване на сърдечния дебит и увеличаване на белодробното минути обема на системната циркулация, относителната развитието трикуспидалната недостатъчност.

Симптомите на триадата на Fallot

Клиничният курс на Fallot триади определя от тежестта на хемодинамични смущения, и може да бъде различен. Повечето от децата в ранна възраст, изразен задух по време на хранене, плач, dvizheniyah- умора, забавено физическо развитие. Цианоза обикновено се появява на възраст от 8-12 години в развитието на цианоза в по-млада възраст, обикновено се сещам за тежка стеноза на белодробната артерия. Когато триадата на Fallot в едно дете може да се развива хипоксемично епизоди се характеризират с внезапна възбуда, учестено дишане, повишена цианоза, респираторен дистрес, загуба на съзнание, гърчове.

При проверка на пациента с триадата на Fallot всички знаци без дефекти "сините" тип: цианоза, "кълки", типичната позиция на клекнал, подуване и пулсираща вени врата. Често се среща очно хипертелоризъм (широко разположени очи).

Сред усложненията от триадата на Fallot, което може да доведе до смъртта на детето, са тромбоемболизъм и мозъка абсцес, инфекциозен ендокардит или след респираторни бактериални инфекции, масивна кървене, поради скъсване на големи колатерали или хирургична интервенция (вадене на зъб, сливиците и др.), Хронична сърдечна недостатъчност.

Диагностика на Fallot триада

Диагностика на Fallot триада е създадена въз основа на клиничната и обективна информация, резултати електрокардиография phonocardiography, сърцето ултразвук, Доплер ехокардиография, сърдечна катетеризация, вентрикулография, рентгенография на гръден кош.

Обективно изследване на пациентите с триадата на Fallot е често срещан "сърцето гърбица", систолното пулсация на отляво на гръдната кост, уголемяване на сърцето надясно и наляво, и увеличение на пулсация на черния дроб. Аускултаторна картина Fallot триада състои от груби пречистване на систоличното шум в II-III ляво междуребрие "котка мъркане", намаляване или отсъствие на II тон на белодробната артерия. Fonokardiograficheskim триада Fallot функция е наличието на висока амплитуда шум по време на систоличното II междуребрие отляво на гръдната кост.

Според ЕКГ показа признаци на дясната сърдечна хипертрофия, EOS отклонение vpravo- рентгенографски открива разширяване белодробната артерия, прав сенки вентрикуларна разширяване, изчерпване на белия дроб модел, увеличаване на прозрачността на полетата на белия дроб. Общият анализ на кръв маркирани полицитемия, повишаване на съдържанието на хемоглобин.

С ангиография разкри белодробна стеноза, предсърдно септален дефект и преобладаващата нулиране кръв. Според сърдечна катетеризация определя значително увеличение на налягането в дясната камера и ниско налягане в белодробната артерия.

диференциалната диагноза се извършва с триада на Fallot Тетралогия на Fallot, изолирани стеноза на белодробната артерия или предсърдно септален дефект, комплекс на Айзенменгер.

Лечение на Fallot триада

Независимо от тежестта на клиничните прояви на триада на Fallot, хирургично лечение недостатък. Изключение е триадата на Fallot усложнява от необратими белодробна хипертония. В случай на кризи хипоксемично извършва кислородна терапия, прилагани седативи, бета-блокери, сърдечни гликозиди.

Когато триадата на Fallot палиативни хирургия анастомоза не е на разположение, тъй като те причиняват още по-голямо претоварване на дясното сърце. Радикална корекция триада Fallot включва еднократно или постепенно отстраняване на стеноза на белодробната артерия от valvulotomy от Brock и затваряне на предсърдно септален дефект.

След операцията, изчезването на цианоза, намаляване на налягането в дясната камера и увеличение на белодробната артерия, възстановяване на обема на белодробната циркулация.

Прогноза триада на Fallot

Симптоматичен значение когато триада Fallot главно има степен на стеноза на белодробната артерия. Пациенти с лека форма на триадата на Fallot могат да остават активни до 40-50 години. Нежелана критерий е най-ранната поява на задух и цианоза. Когато силно стеноза пациентите обикновено умират в ранна възраст поради сърдечна недостатъчност. Оперативна корекция триада Fallot е придружен от повишена степен на оцеляване и добри резултати в дългосрочен план.

Пациенти с триада Fallot се нуждаят от рехабилитация на хронично огнища на инфекция, динамично наблюдение от страна на кардиология и кардиохирургия.