Камерни септален дефект на сърцето

Камерен преграден дефект (VSD) - вродено сърдечно заболяване, се характеризира с наличието на дефект в мускулната стена между дясната и лявата вентрикулите на сърцето. VSD е най-често вродено сърдечно заболяване при новородените, неговата честота е около 30-40% от всички случаи на вродена болест на сърцето. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от PF Tolochinovym и през 1879 г. Н. L. Roger.

Според анатомичен разделението на интервентрикуларната преграда на 3 части (горни - мембранна или ципести, среден - мускулни, по-нисък - трабекуларпата), даде имената и камерни преградни дефекти. Приблизително 85% от VSD се намира в т.нар preponchatoy част от него, която е непосредствено под полето коронарна и без коронарно аортната клапа (когато се гледа от лявата камера на сърцето) и на кръстопътя на предната листовката на трикуспидалната клапа в септума клапа (когато се гледа от страна на дясната камера). В 2% от дефект намира в мускулната част на преградата, с възможно наличие на няколко патологични дупки. Достатъчно рядка комбинация от мускулна VSD и други места.

Размери камерни септални дефекти могат да бъдат от 1 mm до 3.0 cm, а дори и повече. В зависимост от размера секретират големи дефекти, размерът на която е подобна на или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефекти в мембранозен част обикновено имат кръгла или овална форма и достигат 3 см, мускулна част от интервентрикуларната дефекти преградата най-често са малки и кръгли.

Много често, приблизително 2/3 от VSD може да се комбинира с други свързани с аномалия, предсърдно септален дефект (20%), отворен дуктус артериозус (20%), аортна коарктация (12%), вроден дефицит на митралната клапа (2%) stanozami аорта (5%) и белодробната артерия.

Схематично представяне на камерен преграден дефект.

Причини за възникване на VSD

Нарушенията на формирането на интервентрикуларната преграда е било установено, че по време на първите три месеца от бременността. Фетален преграда е оформена от три части, които по време на този период трябва да бъдат съчетани и адекватно се свързват един с друг. Нарушаването на този процес води до факта, че дефект в камерна преграда.

Механизмът на хемодинамиката (кръвния поток) разстройства

В плода е в утробата на майката, кръвообращението се осъществява от така наречения кръг на плацентата (плацентарна циркулация) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, скоро след раждането на новороденото е настроен на нормални притока на кръв в големи и малки циркулация, което е съпроводено с появата на значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-високо налягане) и надясно (по-малко налягане) камера. В този случай, съществуващите VSD води до факта, че кръвта се изпомпва от лявата камера в аортата, не само (и който трябва да дойде в стандарта), но също и чрез VSD - в дясната камера, която по принцип не трябва да бъде. По този начин, с всеки сърдечен свиване (систола) се появява ненормално кръвотечение от лявата камера надясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като води до допълнителна работа за изпомпване на допълнителен обем на кръвта обратно към белите дробове и в лявата част на сърцето.

Обемът на този патологичен нулиране зависи от размера и местоположението на VSD: в случай на малкия размер на дефекта последния почти никакъв ефект върху сърцето. На противоположната страна от дефект в стена на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа може да се развие цикатрициална удебеляване, което е следствие от реакцията на увреждането на патологична кръв изтласкване, шуртеше през дефекта.

Освен това, поради анормално освобождаване на допълнителен обем кръв, кръвоносни съдове навлизат в белите дробове (белодробна циркулация), води до образуването на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробното кръвообращение). С течение на времето в тялото включва компенсаторни механизми: увеличаване на мускулната маса на сърдечните вентрикули на постепенно съдова светлина устройство, което първо получава входящо прекомерно количество кръв, и след това патологично променени - форма удебеляване на стените на артерии и артериоли, което ги прави по-малко еластична и по-гъста , Повишаване на кръвното налягане в дясната камера и белодробната артерия възниква преди докато най-накрая идва изравняване на налягането в дясната и лявата камера на сърцето във всички фази на сърдечния цикъл, след което ненормално освобождаване от лявата камера в правилните спирки. Ако с течение на времето на кръвното налягане в дясната камера е по-висока, отколкото в ляво, има така наречения "обратен вина", в която венозната кръв от дясната камера през същата VSD влиза в лявата камера.

симптоми на VSD

Време първите признаци на VSD зависи от размера на дефекта и големината и посоката на патологично нулиране кръв.

малки дефекти в по-ниските дивизии на преградата интервентрикуларната в преобладаващото броя на случаите не са имали значително влияние върху развитието на децата. Такива деца се чувстват задоволителни. Още в първите няколко дни след раждането, има умерена интензивност ромона груб, търкане тонът, че лекарят слуша по време на систола (по време на свиване на сърцето). Този шум може да се чуе по-добре през четвъртото или петото междуребрие, а не се извършва и на други места, интензивността му в изправено положение, в може да бъде намалена. Тъй като този шум много често е единствената проява на малкия VSD не да имат значително въздействие върху здравето и развитието на децата, ситуацията в медицинската литература е оформен от името на "много шум за нищо".

В някои случаи, в третия или четвъртия пространство междуребрие в левия край на гръдната кост може да се усети разклащане по време на сърдечната контракция - ". Мъркане котка" систолното трептене, или систолното

при големи дефекти мембранна (мембранна) част от интервентрикуларната преграда симптомите на вродено сърдечно заболяване, като правило, не се появяват веднага след раждането и 12 месеца. Родителите започват да забележите, затруднения в храненето на детето: той има недостиг на въздух, той е принуден да се спрем и да вдишате, заради това, което може да е гладен, няма безпокойство.

Роден с нормално тегло, тези деца изостават в своето физическо развитие, поради недохранване и намаляване на циркулиращия обем на големия кръг на кръвообращението (дължащи се на силни заустване в дясната камера на сърцето). Има тежка изпотяване, бледност, жилки на кожата, малки крайници цианоза на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характерно учестено дишане, включващи помощни дихателните мускули, пароксизмална кашлица срещащи с промяна в положението на тялото. Разработване чести пневмонии (пневмония), които са трудни за лечение. Вляво на гръдната кост се извършва в гърдите деформация - сърдечна формира гърбица. Apical импулс се измества наляво и надолу. Осезаем систолното трептене през третото или четвъртото място междуребрие в ляво на гръдната кост граница. Аускултация (слушане на) на сърцето се определя от груб систолното ромона на третия или четвъртия пространството между жилките. В по-старите възрастови групи деца от основните клинични признаци на дефект се записват, те ще се оплаче на болката в сърцето и сърцебиене на децата продължават да изостават в своето физическо развитие. С възрастта, здравето и състоянието на много деца се подобри.

Усложнения VSD:

аортна регургитация наблюдавана при пациенти с VSD при около 5% от случаите. Разработва, ако дефектът е такова, че повече и причинява деформация на един от капаците на аортната клапа, която води до комбинация на дефекта с аортна клапа недостатъчност, което значително усложнява прикрепването на заболяването поради значителното нарастване на натоварването на лявата камера. Сред клиничните прояви преобладава задух, понякога остра левокамерна недостатъчност се развива. Аускултация на сърцето се слушаше не само до по-горе систолното роптаят, но диастоличното (фазата на сърдечната релаксация) шума в левия гръдната граница.

Infundibulyarny стеноза наблюдавана при пациенти с VSD и около 5% от случаите. Развива ако дефект се намира в задната част на интервентрикуларната преграда от т.нар крилото преграден трикуспидална (трикуспидална) клапан под суправентрикуларна гребен, който причинява дефект да премине през голям брой кръв травма и суправентрикуларна му гребен, който по този начин се увеличава по размер и белези. В резултат на това има стесняване infundibulyarnogo отдел дясната камера и образуването на субвалвуларна стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологично нулиране чрез VSD от лявата камера в правото и разтоварване на белодробната циркулация, но рязко увеличение и на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да се увеличи значително, което постепенно води до ненормално кръвотечение от дясната камера на ляво. Подчертано стеноза infundibulyarnom пациентът има цианоза (син цвят на кожата).

Инфектирана (бактериална) ендокардит - липса на ендокарда (вътрешна облицовка на сърцето) и сърдечни клапи, причинено от инфекция (обикновено бактериална). При пациенти с VSD, рискът от инфекциозен ендокардит е около 0,2% годишно. Обикновено се среща в по-големи деца и възрастни- по-често при малки размери VSD, която е причинена от травма на ендокарда на високо анормален освобождаване кръв струя скорост. Ендокардит може да бъде предизвикана от стоматологични процедури, гноен кожни лезии. Възпалението се случи първо в дясната вентрикуларна стена, на противоположната страна на дефекта или ръбовете на дефекта, и след това се прилага на аортните и трикуспидалната клапа.

белодробна хипертония - повишаване на кръвното налягане в съдовете на белодробното кръвообращение. В случай на вроден сърдечен дефект, тя се развива в резултат на белодробни съдове, влизащи допълнителен обем на кръвта, предизвикани от ненормално са освободени от него през VSD от лявата камера в дясно. С течение на времето, влошаване на белодробна хипертония възниква във връзка с развитието на компенсаторни механизми - образуване на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

синдром на Айзенменгер - място podaortalnoe камерен преграден дефект в комбинация с склеротични промени в белодробните съдове, разширяването на багажника на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) за предпочитане дясната камера.

повтори пневмония - поради застой на кръвта в белодробната циркулация.
Сърдечна аритмия.

Сърдечна недостатъчност.

тромбоемболизъм - остро, произтичащи запушване на кръвоносен съд от тромб, да се откъснат от мястото им на образование в сърцето стена и в циркулиращата кръв.

Диагностика VSD

1. Електрокардиограма (ЕКГ): В случай на малки VSD съществени промени в електрокардиограмата не може да бъде открит. Като правило, се характеризира с нормално положение електрическа ос на сърцето, но в някои случаи може да се отклонява наляво или надясно. Ако дефектът е голяма, че е по-важно отражение от електрокардиография. В маркирани патологично кръвотечение през дефект на лявата камера на сърцето в дясната белодробна хипертония без електрокардиограмата разкри признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на значителни белодробна хипертония симптоми на претоварване на дясната камера и дясното предсърдие. Аритмиите възникнат рядко, обикновено при възрастни пациенти под формата на аритмия, атриална фибрилация.

2. phonocardiography (Вибрации и звукови сигнали, получени когато активност на сърцето и кръвоносните съдове), дава възможност да се определи инструментален шум и нарушения на сърдечния звуци променя поради VSD на присъствие.

3. ехокардиография (Ултразвук на сърцето) могат не само да се открият преки признаци на вродени дефекти - счупи ехо в преградата интервентрикуларната, но също така да се установи местоположението, броя и размера на дефекти, както и да се определи наличието на косвени признаци на дефект (увеличен размерът на камерна и лявото предсърдие, увеличаване на дебелината стена на дясната камера, и др.) Doppler ехокардиография разкрива друг директен знак на заместник - ненормален кръвен поток през VSD време систола. В допълнение, е възможно да се изчисли на кръвното налягане в белодробната артерия, големината и посоката на патологична нулиране кръв.

4. Рентгенография на гръдния кош (Сърцето и белите дробове). С малък размер са определени VSD патологични изменения. С значителен размер дефект с тежка кръвотечение от левия вентрикул в дясната камера се определя чрез увеличаване на размера на лявото предсърдие и отляво и след това дясната камера, повишено белодробно съдова модел. С развитието на белодробна хипертония се определя от разширение на корените на белите дробове и изпъкнала дъга белодробната артерия.

5. Сърдечна катетеризация кухини провежда за измерване на налягане в белодробната артерия и дясната камера, и определяне на нивото на насищане на кръвта с кислород. Характеризира се с висока степен на насищане с кислород (кислород) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. angiocardiography - въвеждане на контрастно средство в сърцето кухина чрез специален катетър. Когато се прилага разлика в дясната камера или белодробна артерия се наблюдава от тяхното повторно опацификация, което се обяснява в полето разлика камера връщане с ненормално кръвотечение от лявата камера през VSD след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим разлика в лявата камера се определя от потока разлика от лявата камера надясно през VSD.

лечение VSD

Когато малки количества VSD, няма признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие с надеждата спонтанно затваряне на дефекта може да се въздържи от операция.

При деца, посочване на ранното отпадане от училище за хирургическа намеса, са началото на развитието на белодробна хипертония, стабилна сърдечна недостатъчност, повторен пневмония, изразена изоставане във физическото развитие и поднормено тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца над 3 години са: умора, често ТОРС, което води до развитието на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на заболявания с патологично заустване на повече от 40%.

Хирургична интервенция се редуцира до пластмаса VSD. Операция се извършва с помощта на сърце-бял дроб машина. Когато диаметърът на дефекта до 5 mm се затваря чрез зашиване на U-образни шевовете. С диаметър над 5 mm дефект е неговото затваряне пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, което за кратко време покрити собствените тъкани.

В случаите, когато една отворена радикална хирургия не е непосредствено възможно поради високия риск от операция с кръвообращение при деца по време на първите месеци от живота с голям размер на VSD, поднормено тегло, с неподатлива на наркотици корекция на тежка сърдечна недостатъчност, хирургично лечение се извършва на два етапа , Първо наслагване за производство на белодробната артерия клапан горе специалната маншет, което повишава устойчивостта да се освободи от дясната камера, което води до изравняване на кръвното налягане в лявата и дясната вентрикулите на сърцето, като по този начин намаляване на обема на освобождаване чрез патологична VSD. След няколко месеца втория етап се извършва: затваряне отстраняване на предварително насложени маншети белодробната артерия и VSD.

Прогнозата на VSD

Prdolzhitelnost и качеството на живот, когато дефект на интервентрикуларната преграда са зависими от размера на дефекта, съдовете на белодробна състояние на движение, тежестта на развитие на сърдечна недостатъчност.

Камерни преградни дефекти, с малки размери съществено влияние върху продължителността на живота на пациентите не трябва, обаче, до 1-2% увеличение на риска от инфекциозен ендокардит. Ако малкия размер на дефекта се намира в мускулната част на преградата интервентрикуларната, тя може да бъде независимо затвори до 4 години в 30-50% от пациентите.

В случая на средни дефект сърдечна недостатъчност се развива в ранна детска възраст. С течение на времето, може би състоянието на подобрение, което се дължи до известна намаляване на размера на дефекта, както и в 14% от пациентите имат независим закриване дефект. В по-късна възраст, разработване белодробна хипертония.

В случай на голям VSD сериозна прогноза. Тези деца в ранна възраст са развили тежка сърдечна недостатъчност, често възниква и се повтарят пневмония. Приблизително 10-15% от тези пациенти се образува синдром на Айзенменгер. Повечето от пациентите с камерни преградни дефекти с големи размери, без операция вече в детството или в началото на зряла възраст умират поради постепенното сърдечна недостатъчност, често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза или белодробна артериална аневризма това разкъсване, парадоксално емболи в съдовете на главния мозък.

Средната продължителност на живота на пациентите, без хирургическа намеса в естествената история на VSD (без лечение) се намира на около 23-27 години, а при пациенти с малки размери дефект - до 60 години.