Миксома

Myxoma на сърцето - първичния тумор с intraatrial или интравентрикуларно растеж. Сердан доброкачествен сърдечни тумори миксома при възрастни се случи в 50% от случаите при деца - в 15% от случаите. В 75% от случаите миксома локализиран в лявото предсърдие, 20% - pravom- в малка част от пациентите тумор засяга вентрикули или клапан. Преобладаващата възраст на поява е между 40 и 60 години-са статистически по-вероятно тумор се диагностицира при жените.

Myxoma - съединителна тъкан, тумор, съдържащ голямо количество слуз. Освен сърцето, миксома могат да бъдат открити в интрамускулно тъкан на крайниците, в aponeuroses и рядко fastsiy- засяга стволовете на пикочния мехур и нерв.

Причини за възникване на сърдечно миксома

Въпросът за етиологията на миксома е ясно до края. Приблизително 7-10% от случаите са фамилни миксома с автозомно доминантно наследяване. В този случай, най-миксома е част от наследствен синдром Карни също характеризира с дифузни пигментирани кожни промени (множествена невуси, лунички, хиперпигментация устните) хемангиоми, подкожен неврофиброми, надбъбречна хиперплазия, мезенхимен фиброаденом на гърдата, тумори на хипофизата с акромегалия или гигантизъм, рак на тестисите.

Спорадични миксома обикновено самотен, след премахване почти никога retsidiviruyut- наследствени форми - multilokulyarnye често се появи отново след хирургична ексцизия. Това предполага, че миксома слуз се развива от ембрионална тъкан. Преференциалната локализацията на миксома при предсърдно септален обясни с тенденцията на зоната на разпространението на тъкан, която продължава след раждането.

В кардиология не изключва вероятността от сърдечна миксома като резултат от травми, преди пластмаси септални дефекти, перкутанна балонна дилатация на митралната клапа, transseptal пункция, и така нататък. D.

Макроскопски миксома има форма полиповидно краче тумора с насипно гелоподобна консистенция, папиларен или grozdevidnoy структура. Myxoma може да достигне размери от 1 до 15 см в диаметър и тегло 250гр Хистологично миксома представена матрица, състояща се от мукополизахариди, където диспергирани многоъгълни туморните клетки. Myxoma съдържа много капиляри и по-големи съдове, има огнища на некроза, кръвоизлив, калцирания.

Особености интрасърдечно хемодинамика при пациенти с миксома

Разположението и големината на Myxoma определя неговата констриктивен ефект: по този начин, миксома лявото предсърдие причинява запушване на лявата атриовентрикуларен отвор и възпрепятства изтичането на кръв от белодробен тумор pravopredserdnaya Виена - уплътнявам дясната атриовентрикуларен отваряне и дава венозен отток, което води до развитието на синдром на горна празна вена. миксома левокамерна стеноза изходния тракт на лявата zheludochka- набъбване на дясната камера стеснява отвора на белодробна багажника.

миксома характеризира с бърз растеж, лявото предсърдие симптоми обструкция се появяват, когато туморът достигне диаметър около 7 cm, прав -., когато диаметърът на повече от 10-12 см предсърдно миксома симулира клиника или митрална трикуспидалната стеноза- камерна миксома приличат клиника субвалвуларна аортна стеноза или стеноза на белодробната артерия.

Симптомите на сърдечна миксома

Клиничната картина на миксома доминират три основни синдроми: системни прояви на синдром, тромбоемболия, интракардиално обструкция синдром.

Общи симптоми се развиват повече от 90% от пациентите с миксома на сърцето и се характеризира с висока температура, обща слабост, загуба на тегло. В кръвта разкрива анемия, ускорени темпове на утаяване на еритроцитите, тромбоцитопения, повишаване на имуноглобулини Dysproteinemia, повишено CRP. На фона на миксома може да се развива polyarthralgia, ливедо синдром на Рейно.

Тромбоемболизъм, поради запушване на съдовете туморни фрагменти или тромботични маси, с миксома на сърцето се среща в 40-50% от случаите. Когато миксома остави сърцето засегната артерия на системната циркулация, често церебрална (исхемичен мозъчен инсулт) И коронарна (инфаркт на миокарда). при артерии тромбоемболизъм ретината там е преходна или трайна загуба на зрението. Емболиева мезентериални съдове води до мезентериална съдова оклузия. Myxoma произход от дясното сърце, източник PE и формиране на Хронична белодробна хипертония. Тромбоемболизъм с миксома може да доведе до внезапна смърт.

синдром на кръвния поток интракардиално обструкция придружава от белодробна венозна или артериална хипертония, диспнея, хемоптиза, ортопнея, тахикардия, виене на свят, преходни епизоди на загуба на съзнание, развитието на периферни отоци. Когато Myxoma сърдечна поява и тежестта на тези симптоми, може да се променя чрез промяна на позицията на тялото и движение на тумора.

Диагностика на сърдечната миксома

Аускултаторна данни на изображението и phonocardiography с Myxoma са променливи може да бъде, но сърдечни шумове обикновено варират с промяна в положението на тялото и изместване на тумор спрямо клапана. ЕКГ промени са неспецифични и могат да преценят само на функционалното състояние на сърцето.

Когато рентгеново обикновено разкрива митралната сърдечна форма, признаци на венозна конгестия в белите дробове, понякога - огнища на калцификация миксома.

Изключително важно в диагностиката на сърдечна миксома се дава трансторакалната или трансезофагеална ехокардиография. С помощта на ултразвук на сърцето е открит масов лезия, определена от неговото местоположение и размери, място на привързаност и мобилност крак. Данните, получени чрез провеждане на определени atriografii, вентрикулография, CT и MRI на сърцето. Коронарната ангиография се извършва за всички кандидати за оперативното лечение на възраст над 40 години.

Диференциална диагноза на сърдечна миксома се извършва комбиниран митрална и трикуспидална клапна болест, инфекциозен ендокардит, аномалия на Ebstein, констриктивен перикардит, колагеноза, злокачествени тумори на сърцето и на други места. Ако е необходимо, хистологичен проверка на миксома предоперативно извършва сърдечна катетеризация и ендомиокардна биопсия.

Лечение на сърдечна миксома

Myxoma радикал лечение включва хирургично отстраняване на интракухинално сърцето на тумора. Поради големия риск от тромбоемболични усложнения и внезапна смърт показва незабавна хирургическа намеса веднага след поставяне на диагнозата.

Премахване Myxoma произведени от средната надлъжна условията за достъп sternotomicheskogo на лека хипотермия и IR. По време на операцията се изрязва, не само на тумора, но също така и на мястото на нейното закрепване, и следователно често изисква пластмаса предсърдно септален дефект перикардната пластир. По време на работа е наложително да се предотврати интраоперативни емболия туморни фрагменти. За тази цел, проверката изключени провеждане пръст кухините отстраняване сърцето тумор се провежда в един блок с аортата и затегнат kardioplegii- добро измиване се извършва след отстраняване на миксома сърдечната кухина.

Ако митралната щети Myxoma или трикуспидалната клапа се извършва им пластмаса или протеза.

прогноза миксома

Рискът от внезапна смърт при пациенти с миксома е 30%. В естествения ход на продължителността на живота болест не надвишава 2 години от датата на появата на симптомите. Смъртта на пациенти, обикновено свързана с тумор емболия или запушване на отворите на сърдечна клапа.

След операцията, повечето пациенти е налице пълно възстановяване или подобряване. Следоперативни рецидиви срещат в 1-2% от случаите в изолиран сърдечен миксома и 12-22% - в наследствени синдроми. Когато самотен Myxoma повторна поява на тумори обикновено се свързва с непълна ексцизия на мястото на тяхното закрепване.