Синдром на Bland-Бяла-Гарланд

Bland-White синдром, Garland (SBUG, синдром BWG) - аномален клон на коронарните артерии, които снабдяват сърдечния мускул на белодробната багажника. В кардиология синдром Bland-White-Garland е 0,5% от Вродени дефекти на сърцето. Клиничните признаци на дефект са изследвани и са описани през 1933 г. от American Heart Е. Bland, P. White, J. венец, след което тази аномалия се нарича "синдром Bland-White-Garland." Синдром на Bland-Бяла-Гарланд 2 пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата.

Има четири синдром анатомични вариант Bland-White-Garland: анормален освобождаване на ляво, дясно, както и допълнителен коронарна артерия от ствола на белодробната артерия. Статистически по-често погрешно клон на лявата коронарна артерия. Също така е обичайно да се разграничат два вида синдром, различен клинична картина: инфантилен (с слабо развити обезпечение циркулация) и възрастни (с добре развита обезпечение циркулация).

Синдром на Bland-Бяла-Гарланд обикновено се намира в изолация, но може да бъде свързано с други малформации: предсърдно септален дефект, камерен преграден дефект, тетралогия на Fallot, коарктация на аортата, отворен дуктус артериозус, транспониране на големите съдове.

синдром Причини Bland-Бяла-Гарланд

Bland-White синдром, Garland формира поради неправилно ембрионални маркери коронарните артерии. Тя предложи няколко хипотези за обясняване на ембриогенезата недостатък:

• освобождаване на коронарните съдове започва от белодробна артериална багажника част поради неправилно образуване aortolegochnoy дял;
• зародиш лявата коронарна артерия се формира от самото начало в белодробната артерия;
• освобождаване на коронарна артерия е оформен в участъка на аортните и белодробни клапани. Обикновено в бъдещите наченки на белодробната артерия към регрес и развиват само две зародиш аортата. В някои случаи, на зародиша на коронарна белодробната артерия се запазва и се увеличава, което води до абнормна освобождаване на коронарните съдове на белодробна багажника.

Рискови фактори, които предразполагат към развитието на синдром на Bland-Бяла-Гарланд, днес neizvestny- ясна връзка с някакви генетични нарушения не са открити.

Характеристики на коронарната циркулация в синдрома на Bland-Бяла-Гарланд

Обикновено лявата коронарна артерия произхожда от левия синус на Valsalva, докато Bland-White синдром, Garland простира от основата на белодробна багажника. нататъшното му разклонения, обикновено остава нормално. Характеристики на интракардиално притока на кръв в синдрома на Bland-White-Garland се определя главно от съотношението на налягането в аортата и белодробната артерия.

В утробата налягане в белодробната багажника и кислород насищане са сравними с аортата, така аномален лявата коронарна артерия осигурява притока на кръв и достатъчно кръвоснабдяване на сърдечния мускул. При раждането, намаляване на налягането в белодробната артерия, в резултат на една част на миокарда, доставяне на аномален коронарна артерия се намира, получава недостатъчно количество слабо кислород кръв. Намалена коронарна перфузия миокардна исхемия придружени от тежка, прогресивна дисфункция и увреждане част на сърдечния мускул.

В същото време, постепенно образувани mezhkoronarnye анастомози, които допринасят за анормална кръвен поток в съда, не само от белодробната артерия, но също така и на дясната коронарна артерия, простираща се от аортата. Тъй като броят mezhkoronarnyh анастомози посока на притока на кръв през артерия анормални промени на коронен разряд се генерира в леглото на белодробната артерия, което води до "открадне явление" Развитие, т. Е. Влошаването на миокардна перфузия в басейна обикновено разположен коронарна артерия. Това е последвано от по-нататъшно исхемично увреждане на миокарда и влошаване на неговата функция.

Символи коронарни хемодинамика може да варира значително с придружаващ PRT процедура с белодробна хипертония (ASD, VSD, и т.н.). Това усложнява до известна степен ин виво диагностика Bland-White синдром, Garland.

Така, по време на синдрома Bland-White-Garland разграничат три патофизиологична фаза. Първият етап се характеризира с недостатъчна кръв запълване на лявата коронарна артерия, поради високото налягане в белодробната багажника. Вторият етап (критичен) се дължи на намаляване на налягането в белодробната артерия и развитието на анастомози между дясната и лявата коронарните артерии. Третата фаза започва с развитието на ретроградна кръвен поток от лявата коронарна артерия в белодробната багажника, и води до влошаване на миокардна исхемия.

При аутопсия при индивиди, страдащи от синдрома на Bland-White-Garland, разкрива увеличено сърце сферична форма, остър дилатация на левия вентрикул, изразена fibroelastosis миокардна хипертрофия и деформация на папиларен мускул, левокамерна аневризма, често - трансмурален или субендокардиален инфаркт на миокарда лявата камера.

Симптомите на синдрома Bland-Бяла-Гарланд

Клиничните прояви на синдром Bland-White-венец, преди всичко, зависят от версия.

Инфантилен тип синдром Bland-Бяла-Гарланд обикновено се проявява на възраст от 2-3 месеца между тях. Следва да се отбележи затруднения при хранене на бебето (т.нар ангина хранене): честото хъркане, задух, изпотяване, бледа кожа, цианоза на устните, кашлица, регургитация, повръщане. Припадъци също могат да бъдат предизвикани от дефекация, вик, който и да е физически стрес, успоредно протичащи инфекции.

Деца мудно, уморени бързо, бавно увеличаване на теглото. Обективно определя разширяване на границите на сърцето, безгласни сърдечни тонове, тахикардия, систолното роптаят и галоп ритъм, уголемяване на черния дроб, хрипове в белите дробове. По-късно се присъедини към набъбване на подкожната тъкан, pleurorrhea, асцит. Синдром на Bland-Бяла-Гарланд е най-честата причина за инфаркт на миокарда при деца. Повече от 90% от децата с инфантилен тип синдром Bland-Бяла-Гарланд умре в рамките на първата година от живота на тежко сърдечна недостатъчност, аритмии и сърдечната проводимост.

При възрастни тип Bland-White синдром, Гарланд mezharterialnye колатерали осигуряват достатъчна коронарния кръвен поток и относително благоприятно развитие на заболяването. За дълго време, състоянието на пациентите може да се запазват стабилни. Клиничните прояви могат да се развият на възраст между 3-25 години между, а дори и по-късно, отбелязани ангина и ангина почивка, признаци на сърдечна недостатъчност, тежки аритмии и блокади. Понякога първата проява на синдрома на Bland-Бяла-Гарланд е внезапна сърдечна смърт. Рядък изключение е oligosymptomatic за недостатък и случаен идентификация на рутинна електрокардиография или коронарография във връзка с инфаркт на миокарда.

Синдром Диагностика Bland-Бяла-Гарланд

Синдром Диагностика Bland-Бяла-Гарланд с помощта електрокардиография, ехокардиография, радиография на гърдите, ангиография, аортография лява вентрикулография, сърдечна катетеризация кухини, ядрено-магнитен резонанс и сърдечна MDCT.

Х-лъчи при пациенти със синдрома на Bland-White-Garland разкрива кардиомегалия, задръствания в белодробната циркулация. Типично ЕКГ признаци са левокамерна хипертрофия и исхемични увреждания, блокада на ляв бедрен блок. Ехокардиография открива систолното миокардна дисфункция на лявата камера, с площ от хипо- и акинезия. Доплер ехокардиография често ви позволява да записвате бурните притока на кръв от ненормалното коронарна артерия с белодробния ствол.

Най-точна информация по отношение на синдром Bland-Бяла-Гарланд даде аортография и селективна коронарография (КТ коронарография, MSCT коронарография). Така на ангиограми визуализира разклонена дясната и лявата коронарна артерия необичайно намира освобождаване ретроградна разлика в белодробната багажника. В последната фаза на синдром Bland-Бяла-Гарланд сърцето катетеризация показа повишено кръвно arterialization на нивото на белодробния ствол, причинени подчертано ляво-дясно шънт. Ляв вентрикулография разкрива разширяване на камерна кухина, атрибути митрална инсуфициенция.

Използване MRI и сърдечна MSCT определя местоположението на коронарните артерии се открива свързана патология сърцето и съдове.

лечение синдром Bland-White-Garland

Пациентите с синдром Bland-Бяла-Гарланд е необходимо да се консултирате с сърдечен хирург и обстоен преглед, за да се определят показанията и противопоказанията за хирургично лечение. Различни хирургични методи на синдрома на корекция Bland-White-Garland са насочени към осигуряване на адекватно кръвоснабдяване на миокарда в басейна на лявата коронарна артерия.

В случай на добре развита обезпечение циркулация се произвежда устата лигиране аномални коронарни артерии (коронарна артерия лигиране фистула). В този случай, цялата тежест на инфаркт на кръвоснабдяването поема нормално дясна коронарна артерия.

Друго изпълнение синдром корекция Bland-White-Garland е необичайно байпас захранващото лявата коронарна артерия с помощта на вътрешна гръдна артерия (mammarokoronarnoe байпас).

Когато Bland-White синдром, Garland може да извършва транслокация отваряне на лявата коронарна артерия на аортата, съединението на лявата коронарна артерия и аортата през тунела в белодробната багажника.

синдром прогноза Bland-White-Garland

Естественият ход на синдром Bland-Бяла-Гарланд е свързана с по-висок риск от смърт в ранна детска възраст (инфантилен тип) или ранна възраст (тип за възрастни). Преминаването на дясната коронарна артерия от белодробната артерия е изключително рядко, тя не води до клинично значимо сърдечно заболяване и са съвместими с нормален живот. Случаи на освобождаване от отговорност на двете коронарни артерии от белодробния ствол prognostically неблагоприятна и да доведе до смъртта на пациенти по време на първите 2 седмици от живота.

Значително подобряване на прогнозата на ранно откриване и подходяща сърдечен синдром хирургична корекция Bland-White-Garland.