Комплекс на Айзенменгер

комплекс Айзенменгер - комплекс вроден сърдечен аномалия характеризира с комбинация от високо и обширна камерен преграден дефект (1,5-3 см), изхвърляне на аортата и от двете камери на сърцето (dextroposition аортата ", аортата ездач"), хипертрофия на дясната камера. име заместник е свързан с името на германски лекар (V. Айзенменгер), описан за първи път тази аномалия.

В структурата на Вродени дефекти на сърцето комплекс Айзенменгер е 3-4% - и сред пациентите с камерен преграден дефект се открива в 10% от случаите. за разлика от тетралогия на Fallot, комплекс Айзенменгер с не белодробна стеноза.

В кардиология разграничи комплекс и Айзенменгер синдром. Терминът "синдром" се използва за обозначаване на симптом, който се появява, когато некоригиран сърдечно заболяване с развитието на полето ляв маневриране на кръв (камерен преграден дефект, Предсърдно септален дефект, атриовентрикуларен комуникация общ артериален ствол, транспониране на големите съдове).

Причините и патогенезата на комплекс Айзенменгер

Възможни причини за образуването на комплекса Айзенменгер подобни на тези в развитието на други CHD и включват генетично предразположение, излагане на плода вредни химически и физически фактори (токсични лекарства, съединения на тежки метали, вибрации, радиация, електромагнитни и йонизиращо лъчение), заболявания на бременна (вирусни, ендокринната , гестационен усложнения) и така нататък.

Анатомични аномалии, които се появяват, когато комплекс Айзенменгер, причиняват силни хемодинамични разстройство. Обширна дефект в интервентрикуларната преграда, или отсъствието и преминаването към правото на причина появата на аорта venoarterialnogo шунт и въвеждане на аорта смесен malooksigenirovannoy кръвта идва от двете камери на сърцето. комплекс Айзенменгер е придружен от повишено налягане в белодробната артерия, която може да бъде равно или дори надвишава налягането в аортата, което води до спазми и развитие precapillaries белодробна хипертония. Накрая белодробното съдово стена сгъстяване значително, което води до увреждане на дифузия на кислород от алвеолите.

Разграничаване "бели" комплекс на Айзенменгер, когато има артериовенозни разкарвам от лявата камера в правото (без цианоза), а "сините", след като смяната на посоката на отклонение, и появата на цианоза.

Симптоми комплекс Айзенменгер

В ранна детска възраст, на сцената на "белите" място, на Айзенменгер сложни приходи, без изразени симптоми, физическото развитие на децата не страдат. С развитието на десния шънт ляво изглежда устойчива цианоза, диспнея, намалява праговите упражнение толерантност, сърцебиене, аритмия, болка в гърдите (ангина), Обща слабост, умора. За да се намали тежестта на задух, пациентите обикновено трябва да заеме позицията на "клекнал".

Характерно за честото главоболие, синкоп, кръвотечение от носа, хемоптиза. При пресоване на левия повтарящи ларингеален нерв разширения белодробната артерия развива дисфония. Когато Айзенменгер комплекс гръбначния деформация често открива, гръден кош ( "Сърце гърбица"), пръстите на ръцете ( "кълки"). Характеризира се с тенденция към респираторни заболявания: пациенти често страдат бронхит и пневмония.

Чести усложнения са сложни Айзенменгер бактериален ендокардит, белодробен кръвоизлив, тромбемболизъм белодробен инфаркт. Пациенти, страдащи от комплекс Айзенменгер, без лечение обикновено живеят не повече от 20-30 години, и умират в резултат на сърдечна недостатъчност.

Айзенменгер комплекс диагностика

На проверка разкри, цианоза на кожата, устните, назолабиалните гънки, nogtey- гърбица, които имат сърце, пулсация в левия гръдната прекордиална региона. Аускултация определя ударение II тон на белодробната артерия систоличното груб шума на площ от сърцето, придружена с характерна симптом на "котка мъркане" - когато белодробната артерия клапан недостатъчност - диастолично ромон. Аускултация специфичен систолното шум може да посочи пукнатина аортна поток, често съпътстващо комплекс Айзенменгер. За по-прецизно диференциране на тонове и сърдечни шумове извършва phonocardiography.

Рентгенова открива белодробна издатина на ствола на белодробната артерия, корените и пулсиращ сферичната форма на сърцето. ЕКГ промени се характеризират с увеличаване на Р вълната II и III стандартни кабели и признаци на дясна вентрикуларна хипертрофия.

В сондиране кухините на сърцето е възможно свободно да катетър в белодробната артерия: се определя чрез високо налягане, достигайки 60-100 mm Hg. Чл. Изследване на кръв газ в лявата камера и аортата потвърждава смес от венозна кръв на артериалната. В краен етап на белязан комплекс на Айзенменгер полицитемия.

Диференциална диагноза на комплекс Айзенменгер се провежда с други сърдечни дефекти: белодробна стеноза, вентрикуларна дефекти и предсърдно преграден, цепка артериална (Botallova) канал, тетралогия на Fallot.

Айзенменгер комплекс третиране

Успешно прогноза комплекс Айзенменгер е възможно само с навременна сърдечна операция, извършена преди развитието на устойчиви хипертония, белодробна циркулация и цианоза.

Хирургично лечение включва затваряне на Айзенменгер комплекс камерен преграден дефект и отстраняване на анормален освобождаване на аортата. В тези случаи, почти винаги се изисква подмяна на аортната клапа. Хирургично лечение на Айзенменгер комплекс е сложна задача и включва значителен периоперативна смъртност. В някои случаи се прибягва до палиативни операция, насочена към намаляване на белодробната артерия маншета за намаляване на белодробна хипертония.

Консервативната терапия за комплекс Айзенменгер е симптоматично и има за цел да подобри помпената функция на миокарда, намаляване на белодробна хипертония, намаляване на симптомите на сърдечна недостатъчност. Той ще се проведе на сцената на предоперативна подготовка, или в случаите, когато интервенция е противопоказана.

комплекс Прогноза Айзенменгер

Прогноза в комплекс Айзенменгер се определя от условията на цианоза - обикновено след пациенти не живеят повече от 10 години. Като цяло продължителността на живота е 20-30 години.

комплекс Айзенменгер е медицинско показание за прекъсване на бременност, тъй като може да доведе до смърт на майката. Естественият ход на бременността често завършва спонтанен аборт и преждевременно раждане- Има само няколко съобщения за успешното приключване на бременността.