Aortarctia

Коарктация на аортата - вродена аномалия на аортата, тя се характеризира с стеноза, като правило, в типичен място - дистален към лявата субклавиална артерия, на кръстовището на дъгата в аортата спускащата. В педиатрична кардиология коарктация на аортата се случва с честота от 7,5%, като 2-2,5 пъти по-често при мъжете. В 60-70% от случаите на коарктация на аортата комбинира с друга вродено сърдечно заболяване: Боталов (70%) камерен преграден дефект (53%) аортна стеноза (14%) стеноза или неуспех митралната клапа (3-5%), с по-малко транспониране на големите съдове. В някои бебета с коарктация на аортата разкри тежка екстракардиална вродени аномалии.

Причини за възникване на аортна коарктация

В сърдечна хирургия обсъжда няколко теории, които коарктация на аортата. Смята се, че в основата дефектът е нарушение на сливането на аортни дъги по време на ембриогенезата.

Според Skoda теория, коарктация на аортата се генерира в резултат на затварянето отворен дуктус артериозус (CAP) с едновременно включване на съседната част на аортата. Batallova канал заличаване се появява скоро след rozhdeniya- където стените на канал са паднали и белези. При извършване на процеса на аортната стена се случва стесняване или пълни неперфорирани лумена на специфично място.

На теория Anderson-Becker причина може да бъде присъствието на коарктация на сухожилие на аорта извит, което причинява намаляване на провлака на заличаване CAP в разположението му.

В съответствие с теорията на хемодинамична Rudolph, коарктация на аортата - в резултат от характеристиките на вътрематочно кръвообращението на плода. В утробата преминава през възходящата аорта 50% изхвърлянето на кръв от вентрикул, чрез връзката надолу - 65%, докато само 25% от кръвта се влива в провлака на аортата. Този факт е свързан относителната ограниченост на аортната провлака, които при определени условия (в присъствието на септални дефекти) се съхранява и се влошава след раждането.

Характеристики хемодинамика в аортна коарктация

Типичен режим, дестинация терминал стеноза на аортната дъга разделя между път кръвен поток и устата на левия субклавиална артерия (аорта провлак област) на. В този момент, аортна коарктация диагностицирана при 90-98% от пациентите. Извън ограничение може да приеме формата на пясъчен часовник или свиване с нормална диаметър на аортата в проксимална и дистална. Външно тънки обикновено не съответства на вътрешния диаметър на аортата, защото лумен аорта разположени надвиснала полумесец плисе или диафрагма, която в някои случаи напълно да покрива вътрешните лумена на съда. Дължината на коарктация може да варира от няколко мм до 10 и повече см, но по-ограничен до 1-2 cm.

Стенотични аортна промяна на мястото на прехода му в низходяща дъга предизвиква развитието на двата режима на движение в един голям кръг: непосредствено до запушване на притока на кръв има място артериална хипертония, дисталния - хипотония. Във връзка със съществуващите хемодинамични нарушения при пациенти с аортна коарктация включва компенсаторни механизми - разработени хипертрофия на лявата камера, повишена инсулт и минути обем, разширяване на диаметъра на възходящата аорта и нейните клонове дъгата, разширяване на мрежата от обезпечения. През деца над 10 години в аортата и кораби вече са маркирани атеросклеротични промени.

На характеристиките на хемодинамика в коарктация на аортата е значително повлиян от съпътстващи вродено сърдечно заболяване и кръвоносните съдове.

С течение на времето в артериите, участващи в циркулацията на обезпечение (междуребрие, вътрешен млечната, гръдната странично, шпатула, епигастриума и т.н.), настъпят промени: техните стени стават по-тънки и увеличава диаметър, предразполагащ към образуването и prestenoticheskih постстенотичния аортни аневризми, аневризми на церебрални артерии и др. Обикновено аневризъм дилатация наблюдава при пациенти на възраст над 20 години.

Налягане гофрирани и разширени междуребрените артерии на ребро улеснява образуването Uzury (контри) на долните краища на ребрата. Тези промени се наблюдават при пациенти с коарктация на аортата на възраст над 15 години.

Класификация на аортна коарктация

Като се има предвид локализацията на стеснението разграничи коарктация в провлака, възходящ, низходящ, гръдни, коремна аорта. Някои източници са следните варианти на анатомични заместник - preduktalny стеноза (стеснение на аортата проксималните на сливането на CAP) и postduktalny стеноза (стеснение на аортата distaltnee сливането на CAP).

На критерия от множеството сърдечни и съдови аномалии AV Покровски класифицира 3 вида на коарктация на аортата:

• 1 тип - изолиран коарктация на аортата (73%);
• тип 2 - комбинация с коарктация OAP- с артериална или венозна кръв освобождаване (5%);
• 3 типа - комбинация с други коарктация хемодинамично значителни отклонения съдове и AMS (12%).

В естествения ход на изолирани коарктация 5 периоди:

• I (критичен период) - при деца под 1 год.- се характеризират със симптоми на циркулаторна недостатъчност в малък krugu- висока смъртност от тежка кардиопулмонална и бъбречна недостатъчност, особено когато се комбинира с други аортна коарктация на ВПС.
• II (адаптивен период) - при деца под 5 години-1 се характеризира с намаляване на симптомите на циркулаторна недостатъчност, която обикновено представени умора и задух.
• III (компенсаторна период) - деца от 5 до 15 години, се характеризира предимно асимптоматични.
• IV (период на развитие на относителната декомпенсация) - при пациенти, 15-20 години-пубертета расте признаци на циркулаторна недостатъчност.
• V (декомпенсация период) - при пациенти, 20-40 години-се характеризира със симптоми на хипертония, тежка ляво и дясно камерна сърдечна недостатъчност, висока смъртност.

Симптомите на аортна коарктация

Клиничната картина на аортна коарктация представена от редица simptomov- прояви и тяхната тежест зависи от периода на потока от заместник и свързаните с аномалии, засягащи вътресърдечния и системни хемодинамика.

При деца с коарктация на аортата може да настъпи забавяне на растежа и увеличаване на теглото. Доминиран от симптоми на левокамерна недостатъчност: ортопнея, диспнея, сърдечна астма, белодробен оток.

В по-късна възраст, във връзка с развитието на белодробна хипертония, характеризиращ се с оплаквания от виене на свят, главоболие, сърцебиене, шум в ушите, намаляване на зрителната острота. Коарктация на аортата не са рядкост кръвотечение от носа, припадък, кашлица кръв, скованост и студенина, интермитентно накуцване, крампи в долните крайници, коремна болка поради чревна исхемия.

Продължителността на живот на пациентите с коарктация на аортата е 30-35 години, около 40% от пациентите умират по време на критичния период (до 1 година). Най-честите причини за смърт в периода са сърдечна недостатъчност декомпенсация, бактериален ендокардит, руптура на аневризма на аортата, хеморагичен инсулт.

Диагностика на аортна коарктация

На изпит, обърнете внимание на присъствието на атлетично тяло тип (първична развитие на раменния пояс с тънки долни крайници) - увеличаване на сънната артерия на пулсации и междуребрените артерии, отслабени или липса на пулсации на бедрената arteriyah- високо кръвно налягане на горните крайници, докато понижаване на кръвното налягане в долната konechnostyah- систолното звука над горната и сърцето база, каротидна и т. г.

В диагнозата на коарктация на аортата са решаващи инструментални изследвания: ЕКГ, ехокардиография, аортография, рентгенография на гръден кош и рентгеновата на сърцето с езофагеална контраст, сондиране на сърдечните кухини, вентрикулография, както и други хора.

Електрокардиографски доказателства за претоварване и хипертрофия на лявата и / или полето сърцето, исхемични миокардни промени. Рентгенова картина се характеризира с кардиомегалия, изпъкнали дъги на белодробната артерия, сянката на промяна на конфигурацията на аортната дъга, uzuratsiey ребра.

Ехокардиография Ви позволява директно визуализиране на коарктация на аортата, както и да се определи степента на стеноза. По-големите деца и възрастни могат да се извършват ТЕЕ.

В сърдечна катетеризация кухини дефинирани prestenoticheskaya постстенотичния хипертония и хипотония, намаляване на парциално налягане на кислорода в постстенотичния аорта. Използвайки възходяща аортография и остави вентрикулография разкри стеноза, неговата степен се оценява и анатомични особености. Коронарната коарктация на аортата се показва в случай на сцени ангина, както и при планирането на хирургични пациенти над 40-годишна възраст, за да се избегне CHD.

Коарктация на аортата трябва да се различава от други патологични състояния, които настъпват със симптоми на белодробна хипертония: реноваскуларна и есенциална хипертония, аортна болест на сърцето, неспецифично аортит (болест на Такаясу).

Лечение на аортна коарктация

Когато аортна коарктация необходимост за фармакологична превенция на инфекциозен ендокардит, корекция на хипертония и сърдечна недостатъчност. Премахване на анатомична дефект на аортата се извършва само чрез операция.

Сърдечно операция за коарктация на аортата се извършва в ранните етапи (в критично заместник - до 1 година в останалите случаи, на възраст от 1 до 3 години между). Противопоказания за хирургично лечение на аортна коарктация са необратими степен на белодробна хипертония, наличието на тежка или nekorrigiruemoy коморбидност, краен стадий на сърдечна недостатъчност.

За лечението на коарктация на аортата сега се предлага да се отвори за следните видове операции:

• I. Локално пластмаса аортна реконструкция: резекция на стенотична сайт аортна анастомоза "край до край" - директно istmoplastika надлъжно прерязване на стеноза и аортна омрежване в напречна посока чрез прилагане на непряк istmoplastika (с помощта на клапа на лявата субклавиална артерия или синтетични пластири, насложени sonno- субклавиална анастомоза).
• II. Резекция на коарктация на аортата с протеза: замяната на дефект артериална хомоприсадка или синтетични присадки.
• III. Създаване на околовръстни пътища: байпас с левия субклавиална артерия, слезката артерия или велпапе присадката.

Когато един местен или тандем стеноза и не изразен калцификация и фиброза при коарктация извършва транслуменна балон дилатация на аортата.

Следоперативни усложнения могат да включват разработване rekoarktatsii аортна аневризма разкъсвания krovotecheniya- анастомозите тромбоза реконструиран секции aorty- гръбначния мозък исхемия, исхемична гангрена в горната лява част на крайниците и други.

Прогноза на коарктация на аортата

Природен аортна коарктация определя за един стеснение на аортата, присъствието на други CHD и обикновено има много лоша прогноза. При липса на сърдечна грижа 40-55% от пациентите умират през първата година от живота. може да бъде постигната в 80-95% от пациентите, особено ако операцията е извършена преди навършване на 10 години, с навременно оперативно лечение на аортна коарктация добри резултати в дългосрочен план.

Задействат пациенти с коарктация на аортата живот са под контрола на кардиолог и kardiohirurga- се насърчават да ограничи физическата активност и стрес динамичните редовни проверки, за да се избегне следоперативни усложнения. Бременност резултати след реконструктивна хирургия за аортна коарктация обикновено е благоприятно. В процеса на бременност за предотвратяване на аортна руптура назначен антихипертензивни средства, проведена профилактика на инфекциозен ендокардит.