Поликистозна бъбречна болест

Съдържание:

• Причините и форми на поликистоза на бъбреците
• Симптомите на поликистоза на бъбреците
• Методи за диагностициране на поликистоза на бъбреците
• Лечение на поликистоза на бъбреците

поликистозно бъбречно заболяване (поликистоза бъбречно заболяване, или PRP) - генетично причинени кистозна дегенерация на паренхима pochek- една възможна форма на бъбречна поликистоза дисплазия. Това заболяване засяга в повечето случаи два бъбреците, и често засяга други органи (например черен дроб, панкреаса, щитовидната жлеза, яйчниците, мозъка съдове и т.н.). Този така наречен extrarenal прояви на болестта.

Причините и форми на поликистоза на бъбреците

Както беше отбелязано по-горе, поликистоза на бъбреците - наследствено заболяване, което не е свързано с пола: неговата честота е същата и при мъжете, и при жените. Генетични аномалии и водят до образуването на бъбречна тъкан в множество кухини или кисти, пълни с течност. киста стена образува съединителна тъкан, и течността има ниска плътност, жълт или кафяв цвят и състав, подобен на състава на урината. Кистите се съобщават чрез останките от паренхима в състояние на недохранване. Чаши и бъбречното легенче се е увеличил значително и деформирани.

В зависимост от наследството тип изолирания 2 основни форми на поликистозно бъбречно заболяване:

1. Автозомно-рецесивно PRP, характерни за детството. Тя се причинява от мутация PKHD1 ген, кодиращ протеин fibrotsistin. Това води до образуването на кисти - флакони, пълни с течност, - и значително увеличение на размера на бъбрек. Кисти притискат бъбречните канали и нарушават тяхната основна функция - филтър. В резултат на това - тялото се износва бързо.
2. Автозомно-доминантно PBP, което често се проявява след 30 години. Това е една от най-честите генетични заболяването: засяга около 10-12 милиона души по целия свят: в 85% от случаите е свързано с мутация в PKD1 ген, кодиращ протеин Polycystina-1, и в 15% от случаите - с PKD2 мутация на гена, кодиращ протеина Polycystina-2.

В някои случаи, PRP може да бъде причинена от мутации в други гени.

Симптомите на поликистоза на бъбреците

По време на това заболяване се причинява от много фактори: ниво на кръвното налягане, съпътстващи заболявания (например, пиелонефрит), И т.н. Симптомите на поликистоза на бъбреците не са незабавни, но винаги. Изключение може да има случаи, когато човек умре, преди възрастта, на която заболяването обикновено се проявява - в 45-65 години. Случаи на поликистоза на бъбреците при децата се наблюдава също, въпреки че много по-рядко. А развитието на болестта на плода етап почти винаги предизвиква предизвикан аборт или преждевременно раждане.

Проявите на поликистоза на бъбреците са много разнообразни:

• Двустранно значително увеличение на бъбреците размер, който е откриваем чрез коремната стена, което причинява болка при пациент;
• болка отстрани и в лумбалната област се дължи на разтягане на бъбрек от множество кисти;
• полиурия - повишено образуване на урина (3-4 литра на ден), където урината е безцветен, има ниска относителна плътност. Този симптом се проявява като никтурия (увеличена урина през нощта) и izostenuriya (урина с постоянно специфично тегло).

В хода на заболяването се появяват различни неговите усложнения:

• кръв в урината, се определя визуално (хематурия) поради кръвоизлив в коремната структури, и може да бъде едва забележим и доста сериозен и изисква спешна хирургическа намеса (вж. също "Кръв в урината на хора");
• образуване на камъни в бъбреците (нефролитиаза) задейства метаболитно разстройство в тъканите на бъбреците и появата на сериозни пречки на потока на урината под формата на кисти. Камъни, от своя страна, също могат да доведат до силна болка (бъбречна колика) и хематурия;
• повишено кръвно налягане бъбречната тъкан причинено от компресия и смущения на притока на кръв към области "отговорни" за синтез на регулиране на кръвното налягане и подпомагане вещества. В резултат се получава отделяне на вещества, които могат да повишат кръвното налягане - спадове представяне на пациента, неговите главоболие и болки в сърцето.
• инфекция на пикочните пътища е резултат на нарушения на изтичане на урина (уродинамиката): възходяща микробите засягат pyelocaliceal бъбрек система се кисти, които могат да предизвикат дори появата на гнойни процеси в бъбреците;
• хронична бъбречна недостатъчност - най-сериозното усложнение на бъбречна поликистоза, което може да доведе дори до смърт. Поради дисфункция обмен разпределение продукти от тялото, той остава неизпълнени: азотни вещества се натрупват в тъканите и кръвта, което води до унищожаване на отделните органи и целия организъм интоксикация.

Методи за диагностициране на поликистоза на бъбреците

От първостепенно значение при диагностицирането на поликистоза на бъбреците е първоначалното разглеждане на пациента (например, палпация идентифицира бучки формация плътна в горния квадрант, причинявайки болка), както и оплаквания от анкетата и разяснена и наличието на PRP от кръвни роднини.

Той потвърждава предполагаемата диагноза "бъбречна поликистоза" редица проучвания:

• лабораторен анализ на урина и кръв;
• ултразвук на бъбреците;
• интравенозна урография или бъбречна ангиография, т.е. Рентгенов анализ с използването на контраст материал;
• компютърна томография;
• магнитен резонанс.

Те трябва да се потвърди увеличението на размера на бъбреците, тяхната кистозна дегенерация и спад на бъбречната функция. Генетични изследвания се извършва в случай на предстоящата донорска бъбречна трансплантация пациентът от един от семейството на пациента.

Лечение на поликистоза на бъбреците

За съжаление, към днешна дата, тъй като няма наистина ефективно лекарство от поликистоза на бъбреците, тъй като става дума за спиране на генетични изменения. Тъй като лечението е симптоматично. Тя има за цел да

• Премахване бъбречна болка - чрез аналгетици: нестероидни противовъзпалителни лекарства (NSAIDs), аналгетици и др.
• нормализиране на кръвно налягане (в интервала от 120/80 до 130/90) - с помощта на дългодействащ антихипертензивни лекарства (еналаприл, Енап и др.)
• Лечение на пиелонефрит - чрез прилагане на антибиотици и uroseptikov;
• забавяне на развитието на терминал хронична бъбречна недостатъчност - по време на бъбречна заместителна терапия:
• Хемодиализа и перитонеална диализа - extrarenal пречистване кръв с помощта на специални устройства;
• пробиване - отстраняване на течност от един киста;
• операция, за да се включи кистата и премахване на съдържанието им - в случай на тяхното гнойни и припокриване на камъни на пикочните пътища;
• Премахването на един от бъбреците - изразено на нагнояване;
• бъбречна трансплантация.

Прогресия на заболяването може да се коригира правилно организирате приемането на храна и течности. Поликистоза на пациент бъбречни заболявания за тази цел е необходимо да се придържате към следните правила:

1. Ограничете приема на сол: тя може да повиши кръвното налягане и да се създаде допълнителна нежелана тежест върху бъбреците.
2. Намаляване на прием на протеини и мазни храни, запазване на общото ниво на калории и витамин съдържание на диети.
3. Диетата на ударението се поставя върху продукти богати на растителни влакна (зърнени храни, зеленчуци и плодове, бобови растения и ядки и семена).
4. Продукти, изключени от менюто, които съдържат кофеин, значително ускоряване на растежа на кисти: чай, кафе, шоколад и т.н.
5. Консумира течността в желаното количество на тялото.
6. Спрете цигарите, хормонални лекарства, лекарства, които имат токсични ефекти върху бъбреците.

В допълнение, пациентите бъбречна поликистоза на по принцип следва да наблюдавате здравословното си състояние и общото благосъстояние. Трябва да има прекалено физическо натоварване, дългия път и дълго друсане за защита на тялото си срещу много инфекции, включително настинки, значително внимание е отделено на назофаринкса и зъбите здраве.

Методи за лечение на поликистоза на бъбреците, сега обект на множество научни изследвания, проведени в различни страни, както и за цел да проверят ефективността на различни лекарства, но ефективен начин, за съжаление, не са открити.