Поликистозна бъбречна болест

поликистозна бъбречна болест
поликистозна бъбречна болест - вродена кистозна трансформация на бъбречната паренхима, което води до прогресивно влошаване на бъбречната функция. поликистозно бъбречно заболяване може да се прояви артериална хипертония, болки в областта на кръста и коремна болка, хематурия, дизурия, инфекцията и развитието на камъни в бъбреците, бъбречна недостатъчност. Диагностика на бъбречна поликистоза включва изучаването на фамилна анамнеза, лабораторни изследвания, бъбречна ултразвук, урография, ангиография, ядрено-магнитен резонанс и CT. Лечение на бъбречна поликистоза консервативен и симптоматично.

поликистозна бъбречна болест

Поликистозен заболяване (поликистоза на бъбреците) - заместник ембрионално развитие на бъбречните тубули, характеризиращ се с образуването на множество малки кисти в бъбречната паренхима. Поликистоза на бъбреците винаги е двустранен. Кисти могат да бъдат с размерите на мач главата на големия черешката и повече, съдържат светлина или шоколадов цвят желе тайна. Увеличаването на кисти в крайна сметка води до намаляване на обема на функциониране паренхим и развитие бъбречна недостатъчност.

Обикновено, поликистозен не само да се защити pochek- extrarenal форми поликистоза се отнася до образуването на кисти панкреас, далак, черен дроб, семенните мехурчета, белите дробове и др. органи.

Форма на поликистоза на бъбреците

В урологията разграничи поликистоза на бъбреците с автозомно-рецесивно режим на наследяване, който се намира в новородени и поликистоза на бъбреците, предава по автозомно доминантен модел, който се намира в по-големи деца и възрастни.

В поликистоза на бъбреците кисти могат да се появят затворен и отворен. Затворени кисти - затворени, като следствие, нямат връзка с лумена на каналчетата и не предоставят на отделителната функция. Тези кисти се случва в поликистоза на бъбреците при кърмачета и имат лоша прогноза.

Кисти, подадени отворено разширение divertikuloobraznymi тръбен които имат връзка с чаши и мивка. При този вид киста бъбречната екскреторна функция за дълго време остава сравнително непокътнати. Тази форма на поликистоза на бъбреците след латентен период от потока се открива при възрастни и деца ранните и по-възрастни възрастова група.

Възрастен поликистоза на бъбреците се появява 10 пъти по-често от поликистозни новородените.

Причините за поликистоза на бъбреците

Поликистоза на бъбреците в повечето случаи патологията унаследява по автозомно доминантен начин. Развитие на автозомно-доминантно поликистоза на бъбреците може да се случи, ако подобно състояние се намира в един от roditeley- тази форма на наследството определя 85-90% от поликистоза на бъбреците. Симптомите на болестта в този случай е вероятно да се развива в продължение на 30-40 години, най-малкото при деца.

За развитието на автозомно-рецесивно поликистоза на бъбреците е необходимо да се прехвърли мутантния ген, причинявайки дефекта от двамата родители. Това е по-малко често срещана форма на болестта, която се развива при кърмачета.

При липса на фамилна анамнеза за поликистоза наследство бъбречни заболявания се очаква появата на нова мутация в зародишните клетки на родител.

В патогенезата на поликистоза на бъбреците водеща роля принадлежи на нарушение на сливането на отделителната и отделителните структури на нефрона в етап на развитие на вторични пъпки. Това усложнява избора на първична урина, повишава налягането в бъбречните тубули, в резултат на деформация на лумена и образуването на кистозна кухини разширени. Когато поликистоза показа значително увеличение на размера и масата на бъбреците, които са неравен макроскопски грапава повърхност, поради множество кисти високоговорители.

Нематода стена, представено чрез съединителна тъкан, кухината е облицована с плоска или форма на паралелепипед епител, във вътрешността на течността, съдържаща или жълтеникаво кафяв цвят, който е близък по състав урината. Между отделните кисти са бизнес паренхим, които поради налягане може да бъде изложен кисти дистрофични изменения, атрофия или исхемия. Чаши и поликистозни бъбречно легенче, когато значително деформирани и разширения.

Симптомите на поликистоза на бъбреците

поликистоза на бъбреците при новородени обикновено протича много неблагоприятна и много рано завършва със смъртта на детето от уремия.

В възрастен поликистоза на бъбреците се развива бавно, преминавайки компенсира subcompensated и декомпенсирана етап.

В стъпка компенсационни прояви поликистоза на бъбреците дълго отсъства. С течение на времето има усещане за натиск в долната част на гърба, неясни болки в корема, затруднено уриниране, причинена от бъбречно разтягане. Маркирана умора, главоболие, понякога - хематурия с неизвестен произход. Бъбречната функция в стъпка поликистоза компенсирани, не е нарушена.



В стъпка subcompensation расте признаци на бъбречна недостатъчност, проявяващо се с гадене, сухота в устата, жажда, припадъци мигрена, устойчив и висок хипертония. Бъбречната функция на този етап се характеризира с полиурия с поликистозен izostenuriey, eritrotsiturii, tsilinruriey върху една пиелонефрит - левкоцитурия. В случай на гнойни кисти се присъединява треска, интоксикация, когато oznoby- камъни в бъбреците разработване на пристъпи на бъбречна колика.

В декомпенсиран стадий бъбречна поликистоза развиват хронична уремия. Прогресия на поликистозно бъбречно заболяване може да допринесе за хипертония, травма, операция, бременност, кървене. Присъединяване вторична инфекция (грип, ТОРС, пневмония и др.) може да доведе до драматично влошаване patsienta- до смъртта с гнойни кисти често се развива уросепсис.

Повишение на кръвното налягане с поликистоза на бъбреците с течение на времето може да бъде усложнена от левокамерна хипертрофия, пролапс на митралната клапа и сърдечна недостатъчност, аневризма и мозъчните съдове хеморагичен инсулт.

поликистоза на бъбреците може да доведе до развитието на покойния гестоза - прееклампсия и еклампсия. Изложени на особен риск - жени с хипертония преди бременността. При пациенти с поликистозно бъбречно заболяване се увеличава вероятността от чернодробни кисти, дивертикулит дебелото черво.

Диагностициране на поликистоза на бъбреците

История на данни в някои случаи да разкрие семейната история на поликистоза на бъбреците в роднини на един ред. Палпира увеличен и кистозна бъбреците не винаги е възможно, и затова от решаващо значение за диагнозата, възложени инструментални техники (САЩ бъбречната екскреторна урография, nefrostsintigrafii ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография на бъбреците, селективна ангиография и т.н.).

С интравенозна урография установи значително увеличение на бъбречната двустранно, деформация pyelocaliceal комплекси. Чрез ултразвук в уголемени бъбреци дефинирани множество кисти. В неясни случаи прибягват до ретроградна pyelography, бъбречна ангиография, също може да открие кистозна дегенерация на бъбреците.

За да се определи степента на бъбречната функция се извършва компенсация изследвания на урината (обща проба анализ Zimnitsky и Rehberg), биохимичен кръв. С развитието на пиелонефрит урина претърпява бактериологично посев. С показано генетично изследване за установяване на семейни форми на поликистоза на бъбреците.

поликистоза на бъбреците трябва да се разграничава от хроничен гломерулонефрит и хроничен пиелонефрит, тумори на бъбреците.

За подозира мозъчна аневризма извършва мозъчно-ангиография, ултразвуков доплер, магнитна резонансна ангиография.

Лечение на поликистоза на бъбреците

Когато поликистоза на бъбреците е симптоматична терапия. се отнася до прекомерно и продължително изключване на товар, превенция на хронични инфекции Общите указания (кариес, ТОРС, възпаление на сливиците, синузит и др.), съответствие с високо калорични, витамин богати диета ограничение на протеин и сол.

С развитието на пиелонефрит назначен лечение курс с антибиотици и uroantiseptikami. В случай на брутния хематурия извършва хемостатична terapiya-, като същевременно намали диуреза рецепция diuretikov- показано на хипертония - антихипертензивни средства.

В компенсира етап поликистоза на бъбреците може да бъде изпълнен отваряне и изпразване големи кисти. Това води до намаляване на бъбречното размер, подобряване на кръвообращението си и функция. В крайните стадии, когато бъбречната недостатъчност поставя въпроса за хронична хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Прогнозата на поликистоза на бъбреците

Когато поликистоза пациент бъбречни заболявания трябва постоянно наблюдение уролог (нефролог). Своевременното корекция на хипертония и пикочните пътища елиминиране инфекции позволи забави прогресията на поликистозно бъбречно заболяване. Независимо от това, по-голямата част от пациентите с бъбречна поликистоза по различно време на откриването на болестта, бъбречна недостатъчност.

Когато фамилни форми на поликистоза на бъбреците трябва да се консултират с лекар-генетик да се определят рисковете от раждането на дете с такава бъбречна аномалия.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден