Болест на Такаясу

Причините за болестта на Такаясу не надеждно идентифицирани. Дебютният й, свързана с излагане на заразни-алергични агенти и автоимунна агресия. Отлагането на стената на съда, имунни комплекси причиняват грануломатозно възпаление и стесняване на вътрешния диаметър на съда, която насърчава тромбоза. Неспецифичните aortoarteritis резултати са склеротични промени в проксималните сегменти на артериите на среда и малък калибър.

преобладаването на болестта на Такаясу е по-висока в страните на Южна Америка и Азия, отколкото в Европа. Неспецифична aortoarteriit най-често засяга млади хора на възраст 10-30 години и жени до 40 години.

Класификация на болест на Такаясу

Въз основа на топографски идентифицират няколко варианта на болестта на Такаясу.

Първият вариант се характеризира с изолирани лезии на аортната дъга и нейните клонове - ляво общата каротидна и субклавиална артерия. 

При втория вид неспецифично анатомична лезия развива aortoarteritis гръдни или коремната аорта и нейните клонове.

Третият вариант обикновено е комбинация от промени в аортната дъга и гръдната и коремната.

Последно анатомични тип Takayasu заболяване, характеризиращо се с участието на клоновете белодробната артерия и евентуално комбинация с всяко от горните изпълнения.

Симптомите на болестта на Такаясу

Заболяването е Takayasu типични клинични исхемия на горните крайници - слабост и болка в ръцете, изтръпване, лошо упражнение толерантност, липсата на пулсация върху едната или двете подключични, брахиалната артерия, радиално, студени ръце. Вътрешно очевидна разлика в кръвното налягане при здрави и болни горните крайници, както и по-високи стойности на кръвното налягане в долните крайници. Когато неспецифични aortoarteriit може да бъде болка в лявото рамо, на шията, от лявата страна на гръдния кош. Палпация модифицирани артерии усеща болка аускултация над тях auscultated характерни шумове.

Възпаление на прешлените и каротидни артерии болест на Takayasu причинява неврологични симптоми - виене на свят, разсеяност и памет, понижена производителност, нестабилност на походката, припадък. Обективните свидетелства за фокални симптоми исхемия съответните отдели на централната нервна система.

победи зрителния анализатор в неспецифични aortoarteriit изразена като замъглено зрение, диплопия външен вид, понякога внезапно слепота с едното око поради остра оклузия на САС (Артерия централна ретинална) и атрофия на зрителния нерв.

Ненормално разширяване и консолидиране на възходящата аорта при пациенти с болест на Такаясу често води до аортна недостатъчност, коронарни заболявания Circulation, исхемия и инфаркт на миокарда. В 50% от пациентите със сърдечни симптоми неспецифични aortoarteritis бележки миокардит, артериална хипертония, хронична недостатъчност на кръвообращението.

Промени в абдоминалната аорта причиняват прогресивно намаляване на кръвообращението в долните крайници, болка в краката при ходене. Ако увреждане на бъбреците се открива артерии протеинурия, по-рядко предизвиква тромбоза. Участието на белодробната артерия се проявява с болки в гърдите, задух, развитие белодробна хипертония.

болест на Такаясу е маркиран ставен синдром - артралгия, миграционен артрит с преобладаващ интерес на ставите на ръцете.

Диагноза на болестта на Такаясу

Разнообразие от клинично заболяване, когато Takayasu води пациентът се консултира ревматолог, невролог, съдов хирург.

Диагнозата на неспецифичен aortoarteritis счита очевидна в присъствието на 3 или повече от следните критерии: дебют на болестта в ранна възраст (преди 40 години) - развитието на "интермитентно накуцване" синдром - отслабването на периферната pulsatsii- разлика > 10 mm Hg. Чл. при измерване на кръвното налягане при различни рамо arteriyah- необичайни шумове в проекцията на абдоминалната аорта и подключични arteriy- ангиографски характерни промени.

ТГС в неспецифични aortoarteriit разкрива лека анемия, СУЕ увеличение, левкоцитоза. В биохимичен анализ определя намаляването на глобулини, албумин, хаптоглобин, seromucoid, холестерол, липопротеините. По време на имунологични изследвания установено наличието на HLA антигени, повишени нива на имуноглобулини.

Когато съдове UZDG, селективен ангиография, аортография открити частично или пълно запушване на съдовете аортни клонове с различна дължина и локализация.

Това rheoencephalography болест на Takayasu показват намаляване на церебрална перфузия в церебрална mozga- EEG определя намаляване функционалната мозъчна активност. 

Когато биопсия съдове в ранния етап на неспецифично aortoarteritis в получения материал показва признаци на грануломатозно възпаление. 

Лечение на болестта на Такаясу

Активното период се провежда aortoarteritis неспецифично подтискане на възпаление, подтискане на имунната система и корекция на хемодинамични смущения. Пациенти със заболяване на Takayasu предписват метотрексат, преднизон, азатиоприн, цитоксан, антихипертензивни лекарства.

За профилактика на тромботични инциденти, показани антитромбоцитна терапия (аспирин, дипиридамол) и индиректни антикоагуланти.

Включване на екстракорпорална корекция кръв в комплексното лечение на болест на Такаясу дава възможност да се почисти кръвта на имунни комплекси, фактори на тромбоза, възстановяване на притока на кръв и да подобрят работата на исхемични органи. Когато неспецифично aortoarteriit проведе сесии krioafereza, плазмафереза, limfotsitafereza, каскада плазма филтруване, екстракорпорална имунотерапия.

Когато съдови усложнения често решават проблема на смущения angiosurgical (ендартеректомия, байпас хирургия оклузия сайт, перкутанно ангиопластика). Индикациите за съдово пластичност е развитието на коронарна артерия стеноза в неспецифично aortoarteriit с миокардна исхемия, стеноза на бъбречната артерия хипертонична синдром прекъсвания hromoty- критични стенози три или повече съдове mozga- клапан недостатъчност aorty- аневризма гръдни / коремна аортна >5 cm в диаметър.

Прогноза за развитие на болест на Такаясу

Неспецифична aortoarteriit в продължение на много години. Навременното диагностициране на болестта и имуносупресивна терапия на Takayasu елиминира пациента се налага да angiosurgical намеса.

Prognostically по-неблагоприятни бързо прогресиране на болестта на Такаясу. Заплашителни усложнения (обида, сърдечна недостатъчност ретинопатия, стратификация аортна аневризма) Са свързани с риск от увреждане и смърт на пациента.

методи за предотвратяване на неспецифично aortoarteritis не са известни.