Васкулит
Съдържание:
- класификация
- Причините за васкулит
- темпорален артериит
- артериит на Такаясу
- Kawasaki заболяване
- нодуларна panarteriit
- Съществено cryoglobulinaemic васкулит (ECV)
- Henoch-Schönlein заболяване
Васкулитиди са хетерогенна група от заболявания, които се основават на васкуларно възпаление стена с последващо увреждане на някои органи и системи.
класификация
В момента не съществува единна класификация на васкулит. На практика най-често използваната класификация на васкулит зависи от размера на засегнатия кораб:
- Васкулит на големи кръвоносни съдове:
- Темпорален артериит - участие преобладаващ на екстракраниални клонове на сънната артерия и аортата някои райони се дължи на ревматична треска и обикновено се наблюдава след 40 години.
- артериит на Такаясу - възпаление на аортата и нейните основни клонове, е по-често в ранна възраст (40 години на точката).
- Васкулит на плавателните съдове от среден калибър:
- Kawasaki болест - възпаление на всички калибър артерии, главно средният диаметър. Това води до поражение на коронарните артерии, аортата и вените. То се наблюдава в повечето случаи при деца.
- Нодуларна panarteriit - некротизиращ възпаление на артериите на малък и среден диаметър без съдово микроциркулацията Рустам и развитието на гломерулонефрит.
- Васкулит на малки плавателни съдове:
- Кожна левкоцитокластен васкулит - само кожата е засегната, гломерулонефрит не се развива.
- Съществено васкулит cryoglobulinaemic - поражението на капиляри и венули, което води до загубата на гломерулна апарат на бъбреците и на малките съдове в кожата.
- Henoch-Schönlein болест - възпаление на всички микроваскуларни: венули, артериоли, капиляри. патологичен процес участват кожата на, ставите и храносмилателните органи и бъбреците гломерулите.
- Микроскопско полиангиит - некротизиращ възпаление на малките и средни съдове, некротизиращ гломерулонефрит, белодробни капиляри.
- синдром Chardjui-Strauss - възпаление на дихателните пътища, които причиняват астма и еозинофилия в кръвоносните съдове и придружени от васкулит на малките и средни диаметър.
- грануломатоза на Вегенер - некротизиращ гломерулонефрит, възпаление на дихателните пътища, поражението на микроваскуларни и среден калибър артерии.
Някои от тях са системен васкулит (засягат няколко органи и системи), докато други само кожата участва в патологичния процес.
Причините за васкулит
Най-честите причини за васкулит са:
- Бактериални и вирусни инфекции. Narpimer, тя установи, че някои видове васкулит са склонни да се случи, след като получи хепатит В.
- Алергии към:
- лекарства (над 150 известни лекарства, които могат да започнат развитието на васкулит: антибиотици, сулфа лекарства и йод-съдържащи рентгеноконтрастни средства, аналгетици, витамини и др ...).
- собствени, ендогенни антигени в ревматична болест, системен лупус еритематозус, паранеопластични синдроми, вроден дефицит на комплемента на кръвни компоненти.
- Наследственост.
В някои случаи не може да се установи точната причина за васкулит.
темпорален артериит
Темпорален артериит е коварно с това, че може да доведе до загуба на зрението поради смъртта на ретината и зрителния нерв влакна поради влошаване на кръвообращението.
Основните симптоми са:
- силна болка на главата, особено в областите, времеви и тилната,
- двойно виждане, временна слепота, припадъци,
- отсъствие на импулс в периферните артерии,
- "Прекъснат накуцване" в дъвчене, времеви мускули и езикът, когато, заради болката възникнала трябва да се спре движението на мускулите на ангажираните данни,
- повишена телесна температура,
- нежност и на възли на артериите, особено във времето,
- повтаряща се болка в областта на шията,
- птоза век,
- загуба на апетит, отпадналост.
Диагнозата се поставя въз основа на биопсия на темпоралната артерия, клиничното заболяване и ангиография.
Лечението се провежда с кортикостероиди за дълго време, с постепенно намаляване на дозата, за да се избегне симптоми на отнемане. Отказ на лечението може да доведе до развитието на необратими слепота.
артериит на Такаясу
артериит на Такаясу е системен васкулит, причината за което е неизвестна. Тя е по-често срещана в азиатските жени на възраст 15 до 30 години, а в общ език е известно като "болестта се придружава от липса на сърце." Когато синдром на Takayasu възпаление отразява на аортната дъга и големите артерии и постепенно води до тяхното запушване.
симптоми
В началото на заболяването в почти половината от случаите възникват:
- треска,
- неразположение,
- болка в ставите,
- разстройство на съня,
- умора,
- загуба на тегло
- анемия.
Постепенно хроничен процес и заболяването става една от следните клинични форми на курса:
- Тип I - липса на пулс, артериално заболяване на субклавиална и brachiocephalic багажника.
- Тип II - комбинация от симптомите на тип I и III.
- Тип III - Необичаен стесняване (стеноза) в гръдната или коремната аорта на известно разстояние от клоновете на дъга и основни (този вид е най-често).
- Тип IV - разширяване и стречинг част на аортата и неговите основни отрасли.
Диагностика и лечение
Диагнозата се определя на базата на общото отсъствие / отслабването на импулса, поява на шум засегнати области на артериите, появата на симптоми на регионалната исхемия и ангиографски данни (или дори конична стесняване на гръдната, коремна отдела и аортната дъга и нейните клонове) и ултразвук (Доплер).
Лечението се базира на хронично приложение на кортикостероиди (преднизолон), който продължава най-малко 12 месеца. Освен назначен съдови препарати (komplamin, prodektina), антикоагуланти, антихипертензивни и сърдечни гликозиди. В някои случаи е показана хирургия.
Kawasaki заболяване
Kawasaki заболяване е системен артериите, което води до увреждане засяга големи, малки и средни артерии, които често се свързва с кожно-лигавични синдром на лимфните. Това се случва обикновено в детството.
Смята се, че основната причина за това заболяване е инфекция с херпес вирус, Епщайн-Бар, ретровируси или рикетсии. Възможно е също генетично предразположение.
Основен механизъм на Kawasaki заболяване е развитието на антитела на интимата на съдовете: артерии на мембраните на ендотелните клетки изглежда Kawasaki антиген и антитела, взаимодействащи с тях, да предизвика съответното възпалителна реакция.
симптоми
Като общо правило. Има три основен период на заболяването: остри (1.5 седмици), субакутен (до 1 месец) и период на възстановяването (до няколко години).
Основните симптоми на Kawasaki са както следва:
- Температурата се увеличава в рамките на 2 седмици.
- на кожата:
- Външният вид на уртикария в чатала района, багажника и близки краища през първите 5 седмици от начало.
- Появата на болезнени тюлени в дланите и стъпалата.
- Развитието на еритема, която се заменя след 2-3 седмици десквамация.
- очи:
- двустранен конюнктивит,
- преден увеит.
- Устната кухина:
- зачервяване и сухота на лигавицата,
- кървене и напукани устни,
- простудни симптоми на ангина,
- ярко червено език.
- Лимфната система: повишаване на маточната шийка лимфни възли.
- Сърдечно-съдова система:
- миокардит,
- сърдечна недостатъчност,
- перикардит,
- аневризми на коронарните артерии, инфаркт на миокарда в рамките на 1,5 месеца от началото на заболяването,
- образуване на аневризми в лакът, илиячните, бедрената, подключични артерии,
- развитие на митрална или аортна недостатъчност.
- стави:
- артралгия (болка)
- развитие на полиартрит на малък, както и коляното и глезена ставите.
- храносмилателните органи:
- коремна болка,
- диария,
- повръщане.
- Други симптоми, които са необичайно:
- асептичен менингит,
- уретрит.
Диагностика и лечение
Диагнозата на Kawasaki заболяване се поставя въз основа на следните референтни точки:
- Продължителността на треска в продължение на най-малко 5 дни.
- 2 едностранно конюнктивит (зачервяване на конюнктивата).
- Зачервяване на сливиците, подуване и сухота на устните, "малина" езика на.
- Периферните части на крайниците: зачервяване, подуване, лющене на кожата.
- Полиморфна обрив.
- Маточната шийка лимфни възли.
В присъствието на 5 от 6 критерии за диагнозата е потвърдена.
лечение Kawasaki заболяване се извършва чрез определяне на имуноглобулин и аспирин.
нодуларна panarteriit
Panarteriit нодоза - на некротизиращ васкулит, установяване на малките и средни артерии и води до вторично увреждане на тъканите и органите. Последствията са тежки panarteriita белези, кръвоизливи и инфаркти.
Причините за нодуларна panarteriit са разнообразни. Те включват:
- алергии към лекарства, ваксини, серуми,
- храна и студена алергия,
- вирусна инфекция (хепатит, херпес, цитомегаловирус)
- полиноза.
Победете стена кораб придружени от повишена съсирването на кръвта и тромбоза вторично развитие.
симптоми
Първо, това са общи симптоми:
- преминаване треска след получаване на кортикостероиди и антибиотици не се спира,
- мускули болки в ставите, особено в прасците и големите стави,
- прогресивна загуба на тегло, е по-силно изразено, отколкото при рак и може да бъде няколко месеца загуба на тегло 30-40 кг.
Класически нодуларно panarteriit характеризира с пет основни синдроми, които определят цялата картина на болестта и включват поражението:
- бъбречни съдове.
- Органи на коремната кухина.
- Белите дробове.
- Сърце.
- Периферната нервна система.
бъбреци
засягане на бъбреците се наблюдава при 9 от 10 пациенти проявява:
- Устойчиви на високо кръвно налягане,
- остра ретинопатия,
- микро и брутния хематурия
- развитие на перинефронна хематом,
- прогресия в продължение на няколко години, признаци на бъбречна недостатъчност.
коремната кухина
Органи и съдове на коремната кухина са засегнати в самото начало на заболяването. се появи:
- разливи, устойчиви, отглеждане в интензитета на болката,
- диария (до 10 пъти на ден),
- липса или загуба на апетит,
- гадене, повръщане.
В някои случаи, поради чревна язва гангрена или перфорация настъпва перитонит или стомашно-чревно кървене.
бели дробове
белодробно заболяване в една трета от пациентите явна бронхоспазъм, както и появата на еозинофилни инфилтрати. Той също така се характеризира с развитието на съдово пневмония, характеризиращ се с непродуктивна кашлица, хемоптиза, и увеличаване на признаци на респираторен дистрес.
сърце
Поражението на сърдечните съдове в нодуларна panarteriite ще доведе до малко фокусно инфаркт, нарушения на ритъма, прогресивна кардио и развитие, в крайна сметка, сърдечна недостатъчност.
нервна система
Почти половината от пациентите развиват полиневрит, която се проявява от остри болки, парестезии и пареза (особено в долните крайници).
друг
Съдова лезия дадена област може да доведе до некроза или гангрена тяло.
В клиничното протичане се разграничават следните варианти на заболяването:
- Classic - polisindromnost прояви, наличието на загуба на тегло, треска, увреждане на бъбреците, миалгия, полиневрит.
- Астматичен - бронхоспазъм, което прави заболяването е подобна на обичайната астма.
- На кожата и trombangiitichesky - изолира лезии на кожата и подкожната мазнина на фона на загуба на тегло, треска и мускулни болки.
- Monoorganny - устойчива хипертония поради увреждане на бъбреците кръвоносните съдове, което излиза на преден план.
диагностика
Нодуларна panarteriit диагноза въз основа на историята на заболяването, типични клинични и лабораторни данни (левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, наличието на С-реактивен протеин, и т. П.).
лечение
Лечението се провежда с помощта на кортикостероиди и имуносупресори. средства също са възложени в паралел за подобряване на микроциркулацията на кръвта и реологията и ако е необходимо, антихипертензивни средства, аналгетици, против астма.
Съществено cryoglobulinaemic васкулит (ECV)
ECV - системен васкулит, характеризиращ се с отлагането в артериолите, капилярите и венулите kriglobulinemicheskih и имунни комплекси води, да се защити вътрешните органи и системи. Тя се развива най-вече при жени след 50 години, особено след експозиция.
Причини за ECV не е напълно установени, но комуникация с маркирани присъствието на хроничен вирусен хепатит С и В криоглобулини, представляващи серумни протеини способни извиване при температура под 37 градуса, практически запушват малките кръвоносни съдове и да доведе до образуването на хеморагична пурпура.
симптоми
Основните характеристики са ECV:
- хеморагичен пурпура, представляващи melkopyatnistuyu nezudyaschuyu или петехии обрив в палки, корема, бедрата;
- мигриращи polyarthralgia симетричен характер включващи проксималния интерфалангеални, metacarpophalangeal, коляното и глезена и лакътни стави;
- синдром на Reynaud;
- полиневропатия (парестезии, свръхчувствителност в долните крайници изтръпване)
- синдром на Sjogren сух,
- увеличение на черния дроб, бъбреците,
- развитие на гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност,
- болка в мускулите,
- коремна болка, белодробен инфаркт, и т.н.
Диагностика и лечение
Най-характеристика на промени ECI са:
- увеличаване на гама-глобулин,
- повишена скорост на утаяване на еритроцитите,
- наличието на ревматоиден фактор,
- криоглобулини откриване.
Освен назначен CT в гърдите, ултразвук чернодробна биопсия на засегнатата кожа и бъбреците.
Лечения включват плазмафереза, интерферон, стероиди, циклофосфамид, антивирусна терапия, моноклонално антитяло (ритуксимаб).
Henoch-Schönlein заболяване
болест на Henoch-Schönlein е - е ревматична пурпура или алергичен системен васкулит, която се основава на асептична възпаление на малките кръвоносни съдове, множествена microthrombogenesis, кожата, бъбреците, червата и други вътрешни органи.
В повечето случаи, активното васкулит започва да се развива след инфекциозни заболявания на горните дихателни пътища. Сред причините, които смятат експерти:
- като някои лекарства, например, ампицилин, лизиноприл, хлорпромазин, еналаприл, хинидин, еритромицин, пеницилин,
- ухапвания от насекоми,
- хипотермия,
- хранителни алергии.
симптоми
Няколко различни форми на заболяването:
- Обикновено (кожа) - хеморагичен обрив, някои части, които могат да некротични. В началото на обрив заболяване е предимно концентрирана в дисталните части на долните крайници и след това се разпространява в хълбоците и бедрата.
- Ставен (ревматоиден) - болка в големите стави на долните крайници, често придружени от миалгия и кожни лезии.
- Корема - коремни спазми, повтарящи гадене и повръщане, стомашно-чревни кръвоизливи.
- Бъбречна - протеинурия, макро или mikroglobulinuriya, гломерулонефрит развитие.
- Светкавица - обширен кръвоизлив, гангрена на краката, ръцете и други некротични лезии, които се случват по-често при деца през първите 2 години от живота си, след като в процес на инфекция детство.
- Смесена - се характеризира с наличието на симптоми на няколко форми на васкулит.
Диагностика и лечение
Диагнозата на ревматична пурпура е направена от 4 основни критерия:
- Осезаем пурпура.
- Начало преди 20-годишна възраст.
- Коремна болка, която амплифицира след нахранване.
- Идентификация на гранулоцити при биопсия артериолите и венули.
Лечението се свежда до назначаване на хипоалергенна диета, получаване антиагреганти и антикоагуланти, кортикостероиди и имуносупресори.
- Скованост на пръстите на ръцете
- Rheumatocelis
- Васкулитни: Симптоми, причини и лечение
- Полиморфна дермална васкулит
- Запушване на каротидните артерии
- Хеморагичен васкулит: причинява лечението
- Аортит
- Васкулит
- Потъмняване на урината
- Кръв в урината
- Алергичен васкулит
- Rheumatocelis
- Болест на Хортън
- Микроскопичен полиангиит
- Системен васкулит
- Болест на Такаясу
- Увиснали клепачи
- Удвояването пред очите
- Неясно виждане, замъглено зрение
- Болки в лицето
- Причините за болка в слепоочията му