Васкулит

Съдържание:

Васкулитиди са хетерогенна група от заболявания, които се основават на васкуларно възпаление стена с последващо увреждане на някои органи и системи.

класификация

В момента не съществува единна класификация на васкулит. На практика най-често използваната класификация на васкулит зависи от размера на засегнатия кораб:

  1. Васкулит на големи кръвоносни съдове:
  • Темпорален артериит - участие преобладаващ на екстракраниални клонове на сънната артерия и аортата някои райони се дължи на ревматична треска и обикновено се наблюдава след 40 години.
  • артериит на Такаясу - възпаление на аортата и нейните основни клонове, е по-често в ранна възраст (40 години на точката).
  1. Васкулит на плавателните съдове от среден калибър:
  • Kawasaki болест - възпаление на всички калибър артерии, главно средният диаметър. Това води до поражение на коронарните артерии, аортата и вените. То се наблюдава в повечето случаи при деца.
  • Нодуларна panarteriit - некротизиращ възпаление на артериите на малък и среден диаметър без съдово микроциркулацията Рустам и развитието на гломерулонефрит.
  1. Васкулит на малки плавателни съдове:
  • Кожна левкоцитокластен васкулит - само кожата е засегната, гломерулонефрит не се развива.
  • Съществено васкулит cryoglobulinaemic - поражението на капиляри и венули, което води до загубата на гломерулна апарат на бъбреците и на малките съдове в кожата.
  • Henoch-Schönlein болест - възпаление на всички микроваскуларни: венули, артериоли, капиляри. патологичен процес участват кожата на, ставите и храносмилателните органи и бъбреците гломерулите.
  • Микроскопско полиангиит - некротизиращ възпаление на малките и средни съдове, некротизиращ гломерулонефрит, белодробни капиляри.
  • синдром Chardjui-Strauss - възпаление на дихателните пътища, които причиняват астма и еозинофилия в кръвоносните съдове и придружени от васкулит на малките и средни диаметър.
  • грануломатоза на Вегенер - некротизиращ гломерулонефрит, възпаление на дихателните пътища, поражението на микроваскуларни и среден калибър артерии.

Някои от тях са системен васкулит (засягат няколко органи и системи), докато други само кожата участва в патологичния процес.

Причините за васкулит

Най-честите причини за васкулит са:

  1. Бактериални и вирусни инфекции. Narpimer, тя установи, че някои видове васкулит са склонни да се случи, след като получи хепатит В.
  2. Алергии към:
  • лекарства (над 150 известни лекарства, които могат да започнат развитието на васкулит: антибиотици, сулфа лекарства и йод-съдържащи рентгеноконтрастни средства, аналгетици, витамини и др ...).
  • собствени, ендогенни антигени в ревматична болест, системен лупус еритематозус, паранеопластични синдроми, вроден дефицит на комплемента на кръвни компоненти.
  1. Наследственост.

В някои случаи не може да се установи точната причина за васкулит.

темпорален артериит

Темпорален артериит е коварно с това, че може да доведе до загуба на зрението поради смъртта на ретината и зрителния нерв влакна поради влошаване на кръвообращението.

Основните симптоми са:

  • силна болка на главата, особено в областите, времеви и тилната,
  • двойно виждане, временна слепота, припадъци,
  • отсъствие на импулс в периферните артерии,
  • "Прекъснат накуцване" в дъвчене, времеви мускули и езикът, когато, заради болката възникнала трябва да се спре движението на мускулите на ангажираните данни,
  • повишена телесна температура,
  • нежност и на възли на артериите, особено във времето,
  • повтаряща се болка в областта на шията,
  • птоза век,
  • загуба на апетит, отпадналост.

Диагнозата се поставя въз основа на биопсия на темпоралната артерия, клиничното заболяване и ангиография.

Лечението се провежда с кортикостероиди за дълго време, с постепенно намаляване на дозата, за да се избегне симптоми на отнемане. Отказ на лечението може да доведе до развитието на необратими слепота.

артериит на Такаясу

артериит на Такаясу е системен васкулит, причината за което е неизвестна. Тя е по-често срещана в азиатските жени на възраст 15 до 30 години, а в общ език е известно като "болестта се придружава от липса на сърце." Когато синдром на Takayasu възпаление отразява на аортната дъга и големите артерии и постепенно води до тяхното запушване.

симптоми

В началото на заболяването в почти половината от случаите възникват:

  • треска,
  • неразположение,
  • болка в ставите,
  • разстройство на съня,
  • умора,
  • загуба на тегло
  • анемия.

Постепенно хроничен процес и заболяването става една от следните клинични форми на курса:

  • Тип I - липса на пулс, артериално заболяване на субклавиална и brachiocephalic багажника.
  • Тип II - комбинация от симптомите на тип I и III.
  • Тип III - Необичаен стесняване (стеноза) в гръдната или коремната аорта на известно разстояние от клоновете на дъга и основни (този вид е най-често).
  • Тип IV - разширяване и стречинг част на аортата и неговите основни отрасли.

Диагностика и лечение

Диагнозата се определя на базата на общото отсъствие / отслабването на импулса, поява на шум засегнати области на артериите, появата на симптоми на регионалната исхемия и ангиографски данни (или дори конична стесняване на гръдната, коремна отдела и аортната дъга и нейните клонове) и ултразвук (Доплер).

Лечението се базира на хронично приложение на кортикостероиди (преднизолон), който продължава най-малко 12 месеца. Освен назначен съдови препарати (komplamin, prodektina), антикоагуланти, антихипертензивни и сърдечни гликозиди. В някои случаи е показана хирургия.

Kawasaki заболяване

Kawasaki заболяване е системен артериите, което води до увреждане засяга големи, малки и средни артерии, които често се свързва с кожно-лигавични синдром на лимфните. Това се случва обикновено в детството.

Смята се, че основната причина за това заболяване е инфекция с херпес вирус, Епщайн-Бар, ретровируси или рикетсии. Възможно е също генетично предразположение.

Основен механизъм на Kawasaki заболяване е развитието на антитела на интимата на съдовете: артерии на мембраните на ендотелните клетки изглежда Kawasaki антиген и антитела, взаимодействащи с тях, да предизвика съответното възпалителна реакция.

симптоми

Като общо правило. Има три основен период на заболяването: остри (1.5 седмици), субакутен (до 1 месец) и период на възстановяването (до няколко години).

Основните симптоми на Kawasaki са както следва:

  1. Температурата се увеличава в рамките на 2 седмици.
  2. на кожата:

- Външният вид на уртикария в чатала района, багажника и близки краища през първите 5 седмици от начало.

- Появата на болезнени тюлени в дланите и стъпалата.

- Развитието на еритема, която се заменя след 2-3 седмици десквамация.

  1. очи:

- двустранен конюнктивит,

- преден увеит.

  1. Устната кухина:

- зачервяване и сухота на лигавицата,

- кървене и напукани устни,

- простудни симптоми на ангина,

- ярко червено език.

  1. Лимфната система: повишаване на маточната шийка лимфни възли.
  2. Сърдечно-съдова система:

- миокардит,

  • сърдечна недостатъчност,
  • перикардит,

- аневризми на коронарните артерии, инфаркт на миокарда в рамките на 1,5 месеца от началото на заболяването,

- образуване на аневризми в лакът, илиячните, бедрената, подключични артерии,

- развитие на митрална или аортна недостатъчност.

  1. стави:

- артралгия (болка)

- развитие на полиартрит на малък, както и коляното и глезена ставите.

  1. храносмилателните органи:


- коремна болка,

- диария,

- повръщане.

  1. Други симптоми, които са необичайно:

- асептичен менингит,

- уретрит.

Диагностика и лечение

Диагнозата на Kawasaki заболяване се поставя въз основа на следните референтни точки:

  1. Продължителността на треска в продължение на най-малко 5 дни.
  2. 2 едностранно конюнктивит (зачервяване на конюнктивата).
  3. Зачервяване на сливиците, подуване и сухота на устните, "малина" езика на.
  4. Периферните части на крайниците: зачервяване, подуване, лющене на кожата.
  5. Полиморфна обрив.
  6. Маточната шийка лимфни възли.

В присъствието на 5 от 6 критерии за диагнозата е потвърдена.

лечение Kawasaki заболяване се извършва чрез определяне на имуноглобулин и аспирин.

нодуларна panarteriit

Panarteriit нодоза - на некротизиращ васкулит, установяване на малките и средни артерии и води до вторично увреждане на тъканите и органите. Последствията са тежки panarteriita белези, кръвоизливи и инфаркти.

Причините за нодуларна panarteriit са разнообразни. Те включват:

  • алергии към лекарства, ваксини, серуми,
  • храна и студена алергия,
  • вирусна инфекция (хепатит, херпес, цитомегаловирус)
  • полиноза.

Победете стена кораб придружени от повишена съсирването на кръвта и тромбоза вторично развитие.

симптоми

Първо, това са общи симптоми:

  • преминаване треска след получаване на кортикостероиди и антибиотици не се спира,
  • мускули болки в ставите, особено в прасците и големите стави,
  • прогресивна загуба на тегло, е по-силно изразено, отколкото при рак и може да бъде няколко месеца загуба на тегло 30-40 кг.

Класически нодуларно panarteriit характеризира с пет основни синдроми, които определят цялата картина на болестта и включват поражението:

  1. бъбречни съдове.
  2. Органи на коремната кухина.
  3. Белите дробове.
  4. Сърце.
  5. Периферната нервна система.

бъбреци

засягане на бъбреците се наблюдава при 9 от 10 пациенти проявява:

  • Устойчиви на високо кръвно налягане,
  • остра ретинопатия,
  • микро и брутния хематурия
  • развитие на перинефронна хематом,
  • прогресия в продължение на няколко години, признаци на бъбречна недостатъчност.

коремната кухина

Органи и съдове на коремната кухина са засегнати в самото начало на заболяването. се появи:

  • разливи, устойчиви, отглеждане в интензитета на болката,
  • диария (до 10 пъти на ден),
  • липса или загуба на апетит,
  • гадене, повръщане.

В някои случаи, поради чревна язва гангрена или перфорация настъпва перитонит или стомашно-чревно кървене.

бели дробове

белодробно заболяване в една трета от пациентите явна бронхоспазъм, както и появата на еозинофилни инфилтрати. Той също така се характеризира с развитието на съдово пневмония, характеризиращ се с непродуктивна кашлица, хемоптиза, и увеличаване на признаци на респираторен дистрес.

сърце

Поражението на сърдечните съдове в нодуларна panarteriite ще доведе до малко фокусно инфаркт, нарушения на ритъма, прогресивна кардио и развитие, в крайна сметка, сърдечна недостатъчност.

нервна система

Почти половината от пациентите развиват полиневрит, която се проявява от остри болки, парестезии и пареза (особено в долните крайници).

друг

Съдова лезия дадена област може да доведе до некроза или гангрена тяло.

В клиничното протичане се разграничават следните варианти на заболяването:

  1. Classic - polisindromnost прояви, наличието на загуба на тегло, треска, увреждане на бъбреците, миалгия, полиневрит.
  2. Астматичен - бронхоспазъм, което прави заболяването е подобна на обичайната астма.
  3. На кожата и trombangiitichesky - изолира лезии на кожата и подкожната мазнина на фона на загуба на тегло, треска и мускулни болки.
  4. Monoorganny - устойчива хипертония поради увреждане на бъбреците кръвоносните съдове, което излиза на преден план.

диагностика

Нодуларна panarteriit диагноза въз основа на историята на заболяването, типични клинични и лабораторни данни (левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, наличието на С-реактивен протеин, и т. П.).

лечение

Лечението се провежда с помощта на кортикостероиди и имуносупресори. средства също са възложени в паралел за подобряване на микроциркулацията на кръвта и реологията и ако е необходимо, антихипертензивни средства, аналгетици, против астма.

Съществено cryoglobulinaemic васкулит (ECV)

ECV - системен васкулит, характеризиращ се с отлагането в артериолите, капилярите и венулите kriglobulinemicheskih и имунни комплекси води, да се защити вътрешните органи и системи. Тя се развива най-вече при жени след 50 години, особено след експозиция.

Причини за ECV не е напълно установени, но комуникация с маркирани присъствието на хроничен вирусен хепатит С и В криоглобулини, представляващи серумни протеини способни извиване при температура под 37 градуса, практически запушват малките кръвоносни съдове и да доведе до образуването на хеморагична пурпура.

симптоми

Основните характеристики са ECV:

  • хеморагичен пурпура, представляващи melkopyatnistuyu nezudyaschuyu или петехии обрив в палки, корема, бедрата;
  • мигриращи polyarthralgia симетричен характер включващи проксималния интерфалангеални, metacarpophalangeal, коляното и глезена и лакътни стави;
  • синдром на Reynaud;
  • полиневропатия (парестезии, свръхчувствителност в долните крайници изтръпване)
  • синдром на Sjogren сух,
  • увеличение на черния дроб, бъбреците,
  • развитие на гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност,
  • болка в мускулите,
  • коремна болка, белодробен инфаркт, и т.н.

Диагностика и лечение

Най-характеристика на промени ECI са:

  • увеличаване на гама-глобулин,
  • повишена скорост на утаяване на еритроцитите,
  • наличието на ревматоиден фактор,
  • криоглобулини откриване.

Освен назначен CT в гърдите, ултразвук чернодробна биопсия на засегнатата кожа и бъбреците.

Лечения включват плазмафереза, интерферон, стероиди, циклофосфамид, антивирусна терапия, моноклонално антитяло (ритуксимаб).

Henoch-Schönlein заболяване

болест на Henoch-Schönlein е - е ревматична пурпура или алергичен системен васкулит, която се основава на асептична възпаление на малките кръвоносни съдове, множествена microthrombogenesis, кожата, бъбреците, червата и други вътрешни органи.

В повечето случаи, активното васкулит започва да се развива след инфекциозни заболявания на горните дихателни пътища. Сред причините, които смятат експерти:

  • като някои лекарства, например, ампицилин, лизиноприл, хлорпромазин, еналаприл, хинидин, еритромицин, пеницилин,
  • ухапвания от насекоми,
  • хипотермия,
  • хранителни алергии.

симптоми

Няколко различни форми на заболяването:

  1. Обикновено (кожа) - хеморагичен обрив, някои части, които могат да некротични. В началото на обрив заболяване е предимно концентрирана в дисталните части на долните крайници и след това се разпространява в хълбоците и бедрата.
  2. Ставен (ревматоиден) - болка в големите стави на долните крайници, често придружени от миалгия и кожни лезии.
  3. Корема - коремни спазми, повтарящи гадене и повръщане, стомашно-чревни кръвоизливи.
  4. Бъбречна - протеинурия, макро или mikroglobulinuriya, гломерулонефрит развитие.
  5. Светкавица - обширен кръвоизлив, гангрена на краката, ръцете и други некротични лезии, които се случват по-често при деца през първите 2 години от живота си, след като в процес на инфекция детство.
  6. Смесена - се характеризира с наличието на симптоми на няколко форми на васкулит.

Диагностика и лечение

Диагнозата на ревматична пурпура е направена от 4 основни критерия:

  1. Осезаем пурпура.
  2. Начало преди 20-годишна възраст.
  3. Коремна болка, която амплифицира след нахранване.
  4. Идентификация на гранулоцити при биопсия артериолите и венули.

Лечението се свежда до назначаване на хипоалергенна диета, получаване антиагреганти и антикоагуланти, кортикостероиди и имуносупресори.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден