Хипофизата нанизъм (спиране на развитието)

Съдържание

• причини
• доказателства
• диагностика
• лечение
• предотвратяване

хипофизната нанизъм (По-често се използва име - нанизъм, както и microsomia, нанозоми) - състояние, при което отбелязва сериозен забавяне в растежа и физическото развитие на човека. Това се дължи на липса в организма растежен хормон (Хормон на растежа, GH).

Това заболяване се счита за много рядко. Тъй като различните данни, заболяването засяга 1-4 души на 10 000 население. Лекарите казват, че пациентите от мъжки пол страдат от нанизъм около два пъти по-често, колкото жените. Смята се, че недоразвитост при мъжете - е растежа на по-малко от 130 см при жените цифрата е 120 см ..

причини

Думата "нанизъм"Идва от гръцки език и преведени средства"джудже". Този клиничен синдром се проявява при хора, като следствие от нарушения, които имат ендокринна и не ендокринна в природата. В организма на пациенти, страдащи от нанизъм, има поколение нарушение соматотропин (Т.нар растежен хормон) от предната част на хипофизата.

Причината за проява на това заболяване при хора може да бъде победен хипофиза поради травми, тумори, инфекция и въздействието на токсини на mezhutochno- хипофизата област. Понякога пречи на нормалното регулиране на хипофизната функция чрез хипоталамуса.

Развитието на болестта също се влияе от генетични фактори, загуба или намаляване на функцията на растежния хормон на хипофизата, липсата на биологичната активност на хормона на растежа или нарушена чувствителност към този хормон от периферните тъкани.

Хипофизата нанизъм обикновено се дължи на заболявания, които са наследени генетично. В този случай лицето, е важно да се знае дали е имало случаи на заболяването сред своите близки роднини и предци. Понякога признаят болестта на роднини на хора може да помогне дори стари снимки или поставят под съмнение роднини.

Но лекарите са изолирани и от редица фактори, които могат да влошат ситуацията в развитието на човешкия недоразвитост. Така че, хипофизната недоразвитие при децата често се влошава от недохранване, въздействието на отрицателните фактори на околната среда, наличието на някои системни заболявания. Лечението включва отстраняване на хипофизата нанизъм такива фактори.

Причина за недоразвитие може да бъде родова травма на главата, както и сифилис, туберкулоза, саркоидоза. Предразполагащ фактор за нанизъм понякога е лъчетерапия или химиотерапия. Въпреки това, около половината от случаите причината за това заболяване и не мога да разбера.

доказателства

По този начин, основната характеристика на заболяването се счита за нисък ръст на човека - по-малко от 130 см при мъжете и по-малко от 120 см при жените. По този начин, в нормално дете расте 7-8 см на година, а след това ръстът на нанизъм хипофизната на увеличенията на детето само с 3-4 см на година. Трябва да се отбележи, че с нисък ръст конституционно, че е природата на семейството, както и забавен растеж при здрави деца, лекари обмислят като опция в норма.

нанизъм - състояние, при което има много рязко забавяне на растежа и физическото развитие на тялото, в сравнение със средните цени за определена възраст. Признаци предполагат, нанизъм е не само значителното закъснение, но също така и намаляване на годишното увеличение на динамиката на растежа и повишаване на теглото при този пациент. Като правило, такива деца са напълно нормални параметри като тегло и ръст при раждането. Но по-късно, те наблюдава значително натрупване на връстници по тези показатели. Понякога заболяването вече е видно още от първите месеци от живота. И все пак често родителите забелязват признаци на недоразвитост при деца на 2-4 годишна възраст.

Пациентите, които страдат от нанизъм, има пропорционална форма и състава на тялото. Но докато такива размери съответстват на физика на дете. Тези хора суха и бледа кожа. Причините за това явление - липса на функциониране на паращитовидните жлези. Ако човек не получава редовно и правилно лечение, кожата много ранна възраст, те намачка.

Мастна тъкан също е слабо развита под кожата, а някои пациенти имат излишните мастни натрупвания в областта на корема, бедрата, гърдите. В същото време мускулите са много слабо развити. Ако пациенти, които развиват гигантизъм, мускули по своята същност са силни, а след това на Уилт, а след това при пациенти с ахондроплазия мускулна слабост наблюдава веднага. Най-често тези хора не са наблюдавани на вторичния окосмяване по тялото. Друга важна характеристика, която се появява на хипофизата нанизъм, е забавянето на вкостеняване на скелета. Това явление се определя в края на смяната на бебешки зъби с постоянни.

Във връзка със загубата на гонадотропните функция на хипофизата при хора с недоразвитие наблюдава липса на сексуално развитие. Ако направим сравнение с възрастовата норма, мъжете намалени пениса и половите жлези, има неразвитостта на скротума и вторични полови белези липсват. В същото време при жените с хипофизната нанизъм, изразен прояви на хипогонадизъм. Те може да не е менструация, гърдите остават недостатъчно развити, не показват вторични полови белези.

Психично развитие при тези пациенти отговарят на критериите за стандартизация, но понякога могат да се появят някои непълнолетни функции. В процеса на неврологичен преглед може да открие някои данни, показващи, че органична лезии на нервната система. Вътрешните органи при тези пациенти намалява (това явление се нарича splanhnomikriey), Те често страдат от прояви хипотония, брадикардия, маркирани приглушен сърдечни тонове. Понякога има и вторични ефекти hypocorticoidism.

Ако пациентът разработен нанизъм поради органични мозъчни лезии, настоящите общи церебрални симптоми, намаляване на интелигентност. Често това състояние се развива безвкусен диабет.

диагностика

Подозренията за каскадьори родителите на детето, може да се появят още през първите месеци или години от живота на бебето. Определяне на характеристиките на развитието, която е педиатър оценява не само височината и теглото на детето цифри, но тяхната динамика.

За подозира хипофизната нанизъм се назначава рентгеново изследване. На радиография на ръцете и китките ставите може да се счита признаци на забавяне диференциация и осификация на скелета.

Компютърна томография за определяне на незрели скелет вкостеняване зона. В нормалното развитие, костен тяло, образувано от хрущял, осификация тях преминава постепенно. Тези процеси започват с осификация точки. Те са напълно прекратена, когато човек се превръща 20-25 години. Ако производството на хормона на растежа е счупен, а след това на проучването на такива точки може да бъде определена през целия живот на човека.

Пациентите са били разпределени на лабораторни тестове. По-специално, то се извършва тест инсулин, при което не се наблюдава повишена секреция на растежен хормон (това е типично за нормална човешкото здраве). Понякога е само увеличава секреция в краткосрочен план и незначително. Други тестове също се използват за идентифициране на нивото на растежния хормон в кръвта. С тази цел активните съединения и някои лекарства.

лечение

Тъй като лечението на нанизъм, лекарят трябва да бъдете сигурни, за да се установи причината, че провокира развитието на тази патология. Ако хипофизната нанизъм възможно своевременно да се идентифицират и потвърждаване на диагнозата, заместителната терапия с растежен хормон дава добри резултати. При лечението на употреба хормон, както естествен и синтетичен произход.

лечение соматотропин извършва до 13-14-годишна възраст на пациента. В този случай той трябва да се вземе предвид влиянието на концентрацията на хормона на растежа соматомедини в кръвта на пациента, за без соматомедини соматотропин хормон актове е ограничен. Ако след период на лечение в увеличения кръвни концентрации соматомедини, възможно да се направят изводи за успеха на лечението.

Увеличаването на височината на пациента в процеса на лечение - друг важен критерий. Лечението се счита за ефективно, ако след години на лечение в определен човек модел расте 8-12 см.

Лекарството няколко пъти седмично в продължение на 2-3 месеца. Това е последвано от кратка почивка. Важно е да се придържаме към точно такава схема, защото в дългосрочен план използването на този хормон в големи дози може да предизвика производството на тялото антитяло. Следователно, за да контролират процеса на лечение, трябва задължително опитен ендокринолог.

Ако пациентът е в първичните процеси в хипоталамуса, той показва лечението somatoliberin, който стимулира хипофизната жлеза.

Понякога нанизъм режим на лечение включват получаване на стероидни хормони. Те не могат напълно да замени ефекта, който дава соматотропин. Все пак, това лечение дава възможност за повишаване на растежа и развитието на скелета, и по този начин допринася за производството на вътрешен хормон на растежа. е препоръчително да се започне тази терапия 5-7-годишна възраст, но за да го прекарат по-късно от 18 години, неефективен.

Ако пациентът е съпътстващо заболяване и тялото е маркиран недостиг на други видове хормони, хормон на растежа се практикува успоредно с приемането на синтетични аналози на хормоните, които изпитват недостиг.

В недостатъчност на функцията на щитовидната жлеза се определя L тироксин, Thyreocombum. Ако е необходимо да се коригира функцията на половите хормони при пациенти юношество да получават специални препарати. Пациентите от мъжки пол да получават хорионгонадотропин или метилтестостерон. Момиче показва, рецепция естроген, sinestrola или хорионгонадотропин. Ако има дисфункция CNS, пациенти, предписани сърдечносъдови лекарства. Понякога е необходимо да се извърши дехидратация, решаване на лечение.

Пациенти с хипофизната нанизъм трябва да бъде напълно хранени. Диетата трябва да е толкова голям, колкото е възможно да се продукти, съдържащи животински протеин, калций, фосфор, всички витамини от група В.

хипофизната нанизъм, задейства мозъчни тумори, хипофизната, хипоталамус, трудни за лечение, тъй като достъпът до тумора много трудно. Такива хора често придобиват инвалидност поради ограничени физически възможности.

Но като цяло, прогнозата е основно определя в зависимост от причината за заболяването. Ако има някои генетични дефекти или наследствено предаване на болестта, правилният подход за лечение помага за спиране на процеса на нейното развитие. Хората, чиято обработка започна навреме, може впоследствие да допринасят значително за растежа.

предотвратяване

не съществуват ефективни превантивни мерки за предотвратяване на недоразвитост. Въпреки това, трябва да се избегне влиянието на вредните фактори (отрови, токсини и др.) за период бременност и последващо кърмене. На развитието на заболяването може да засегне наранявания по време на раждане. Дете трябва да осигури най-питателна храна, диета, трябва да има продукти с високо съдържание на витамини и минерали. Това е от решаващо значение за лечение на всички соматични заболяване на организма.