Акромегалия

акромегалия - ненормално повишаване в части на тялото, свързана с повишено производство на растежен хормон (GH) от предната част на хипофизата, като резултат на туморна лезия. Той се среща при възрастни и се проявява загрубяване на чертите на лицето (нос, уши, устни, челюстта), увеличаване на краката и ръцете, постоянно главоболие и болки в ставите, нарушение на сексуалните и репродуктивни функции при мъжете, така и жените. Повишени нива на растежния хормон в кръвта причинява ранна смъртност поради рак, белодробен, сърдечно-съдови заболявания.

Акромегалия започва да се развива след прекратяване на растежа на организма. Постепенно в продължение на дълъг период от време, расте симптоми, и е налице промяна на външния вид. Като цяло, акромегалия се диагностицира след 7 години от действителното начало на заболяването. Заболяването е също толкова често сред мъжете и жените, най-вече на възраст 40-60 години. Акромегалия е една от редките ендокринни нарушения, наблюдавани при до 40 души на 1 милион. Хората.

Механизмът на развитие и причинява акромегалия

Секрецията на соматотропин (хормон на растежа, GH) от хипофизата се извършва. При деца, растежен хормон контролира процесите на образуване на костно-мускулната скелет и линеен растеж и възрастни упражнява надзор въглехидрати, мазнини, метаболизъм вода сол. Растежният хормон секреция се регулира от хипоталамуса, специално произведени невросекреция: somatoliberin (стимулира производството на растежен хормон) и соматостатин (инхибира производството на растежен хормон).

Обикновено, растежен хормон в кръвта варира през целия ден, като достига своя връх в ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия се наблюдава не само увеличаване на концентрацията на растежен хормон в кръвта, но също така и нарушение на нормалния ритъм на секреция му. Клетките на предния дял на хипофизата, по различни причини не са предмет на регулаторния влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Пролиферацията на хипофизни клетки води до доброкачествена жлезист тумор - хипофизна аденом, интензивно производство на соматотропин. размери аденом може да достигне няколко cm и надвишава размера на простатата, изстискване и унищожаване нормални хипофизни клетки.

В 45% от пациентите с акромегалия тумор на хипофизата само произвежда соматотропин още допълнително 30% продукция пролактин, останалите 25%, освен това, секретират лутеинизиращ, фоликул стимулиращ, тироидни хормони, стимулиране, А-субединица.

В 99% той предизвиква аденом на хипофизата на акромегалия. Факторите, които причиняват развитието на аденом на хипофизата, са травматично увреждане на мозъка, тумори на хипоталамуса, хронично възпаление на синусите (синузит).

А роля в развитието на акромегалия дава на наследствеността, тъй като заболяването е по-често в близки.

При деца и юноши с хроничен хиперсекреция на растежен хормон води до продължаване на растежа гигантизъм, характеризира с прекомерна, но по отношение на пропорционално увеличение в костите, органи и меката тъкан. Със завършването на физиологични смущения в растежа и осификация развиващите скелет тип акромегалия - непропорционално удебеляване на кости, вътрешните органи и увеличаването на специфични метаболитни нарушения. Акромегалия хипертрофия настъпва паренхим и строма на вътрешните органи: сърце, бял дроб, панкреас, черен дроб, далак, и черва. Пролиферацията на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи повишава опасността от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, г. Н. Ендокринна.

Етап на развитие на акромегалия

Акромегалия се характеризира с много дълго преминаване. В зависимост от тежестта на симптомите в развитието на акромегалия се разграничат няколко етапа:

Preakromegalii етап - там са първоначални, леки признаци на заболяване. На този етап, акромегалия рядко диагностицирани единствено по отношение на нивата на хормона на растежа в данните кръв и мозък от КТ.
Хипертрофичната етап - има ясно изразени симптоми на акромегалия.
Тумор етап - предни симптоми компресия на съседните области на мозъка на (повишено вътречерепно налягане, неврологични и офталмологични заболявания).
Кахексия етап - изтощение в резултат на акромегалия.

симптоми на акромегалия

Проявите могат да бъдат причинени акромегалия растежен хормон излишък или аденоми на хипофизата влияние върху зрителния нерв и околната мозъчна структура.

излишък растежен хормон причинява характерни промени вид на пациенти с акромегалия: увеличаване на долната челюст, скули, чело, хипертрофия на устните, носа, ушите, което води до загрубяване на чертите на лицето. С нарастващите различия между долната челюст се случва междузъбното и промяна захапка. Забележимо увеличение език (макроглосия), на която са отпечатани следи от зъби. Поради хипертрофия на езика, ларинкса и гласните струни променящите глас - става ниски и хъски. Промените във външния вид на акромегалия настъпят постепенно, неусетно за пациента. Налице е удебеляване на пръстите на ръцете, увеличаването на размера на черепа, краката и ръцете, така че пациентът е принуден да закупи шапки, обувки и ръкавици за няколко по-големи размери, отколкото преди.

Акромегалия настъпва скелетна деформация: извита гръбначния стълб, увеличаване на гърдите Антеропостериорните размер от придобиване на форма барел, разширени междуребрените пространства. Разработване хипертрофия на съединителната тъкан и хрущялите причинява деформация и ограничена подвижност на ставите, артралгия.

Акромегалия се чества прекомерно потене и отделяне на мазнина поради увеличаване на броя и повишена активност на потта и мастните жлези. Кожата на пациенти с акромегалия се запечатва, сгъсти, се случва в дълбоки гънки, особено в скалпа.

Акромегалия е увеличение в размера на мускулите и вътрешните органи (сърце, черен дроб, бъбрек), с постепенно увеличаване на дегенерация на мускулните влакна. Пациентите започват да се притесняват слабост, умора, прогресивно влошаване на здравето. Разработване инфаркт хипертрофия, която след това се заменя със myocardiodystrophy и отглеждане сърдечна недостатъчност. Една трета от пациентите с акромегалия, наблюдавана артериална хипертония, почти 90% - развита синдром на сънна апнея, свързана с хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушаването на дихателния център.

В акромегалия страдат сексуалната функция. Повечето жени с излишък на пролактин и гонадотропин дефицит се развива менструални нарушения и безплодие, появява галакторея - избор на цицките на мляко, не се дължи на бременност и раждане. В 30% от мъжете се наблюдава спад в сексуалната потентност. Hypo-секреция на антидиуретичен хормон в акромегалия проявява развитие безвкусен диабет.

С увеличаване на тумор на хипофизата и компресия на нервите и тъканите има повишено вътречерепно налягане, фотофобия, двойно виждане, болка в бузите и челото, виене на свят, повръщане, загуба на слуха и мирис, изтръпване на крайниците.

При пациенти с акромегалия, увеличава риска от тироиден тумор, на стомашно-чревния тракт, на матката.

усложнения от акромегалия

За акромегалия е придружена от развитието на усложнения от почти всички органи. Най-често при пациенти с акромегалия е намерена хипертрофия на сърцето, миокарден, хипертония, сърдечна недостатъчност. Повече от една трета от пациентите са развили захарен диабет, наблюдавания дегенерация на черния дроб и емфизема.

Хиперпродукция на акромегалия растежни фактори води до развитието на тумори на различни органи, както доброкачествени и злокачествени. Акромегалия често придружено от дифузно или нодуларна гуша, shotty гърдата, аденоматозна надбъбречна хиперплазия, поликистозни яйчници, hysteromyoma, чревна полипоза. Разработване хипофизарна недостатъчност (panhypopituitarism) Се причинява от компресия и унищожаване на тумор на хипофизата.

диагноза на акромегалия

В по-късните етапи (в рамките на 5-6 години от началото) акромегалия Може да се предполага въз основа на увеличаване на частите на тялото и други външни признаци, наблюдавани по време на проверката. В такива случаи, пациентът се нарича ендокринолог консултации и доставка на тестове за лабораторна диагностика.

Основната Лабораторна диагностика на акромегалия са критериите за определяне на съдържанието в кръвта:

хормон на растежа през нощта и след изпитването за glyukozoy-
IGF I - инсулин-подобен растежен фактор.

Повишаване нивото на хормоните на растежа, определени в почти всички пациенти с акромегалия. Тестът за перорален глюкозен товар с акромегалия включва определяне на началната STH на стойност, и след това след приемането на глюкоза - половин час, час, 1.5 и 2 часа. Обикновено, след като нивата на глюкозата на растежен хормон се намалява, и на активната фаза на акромегалия, напротив, се отбелязва увеличение. Провеждане на тест глюкозен толеранс особено информационен при умерено повишаване на нивото на растежния хормон или неговата нормална стойност. Също така, с теста за глюкоза натоварване се използва за оценка на ефективността на лечението на акромегалия.

Растежният хормон действа върху тялото чрез инсулин-подобни растежни фактори (IGF). концентрация в плазмата IGF I отразява общия освобождаването на растежен хормон на ден. Увеличаване на IGF аз при възрастни човешки кръвни точки пряко за развитието на акромегалия.

Когато офталмологичен преглед при пациенти с акромегалия е маркиран стесняване на зрителното поле, т.е.. А. Анатомичните визуални пътеки в мозъка са разположени в близост до хипофизната жлеза.

Когато черепната радиография показва увеличение на размера на турското седло, характеризиращ се намира хипофизата. За изобразяване на хипофизен тумор се извършва компютърна диагностика и ЯМР на мозъка.

В допълнение, пациентите с акромегалия се изследват, за да се идентифицират различни усложнения: чревния полипоза, диабет, мултинодуларна гуша, и така нататък ..

акромегалия лечение

Акромегалия основна цел на лечението е да се постигне ремисия на заболяването чрез елиминиране на хиперсекреция на растежен хормон и IGF концентрация нормализиране I.

За лечение на акромегалия модерен ендокринология използва медицински, хирургически, радиация и комбинирани методи.

За нормализиране на нивата на растежния хормон в кръвта се определя на получаване на соматостатинови аналози - невросекреция хипоталамуса, потискане на секрецията на растежен хормон (Sandostatin, октреотид, somatulina, ланреотид). Когато акромегалия показва разпределението на половите хормони, допаминови агонисти (Парлодел, каберголин abergin).

След това, обикновено се извършва еднократно гама или лъчева терапия в областта на хипофизата.

Акромегалия най-ефективно е хирургическо отстраняване на тумора в основата на черепа през конусния костта. За малки размери аденоми след операцията в 85% от пациентите имат нормални нива на соматотропин и ремисия на заболяването. Със значителни количества процент излекуване на тумора, в резултат на първата операция достига 30%. Смъртността в хирургичното лечение на акромегалия е от 0.2 до 5%.

Прогнозата на акромегалия

Липсата на лечение на акромегалия води до увреждане при пациенти активен и работи възраст увеличава риска от преждевременна смърт. В акромегалия намалена продължителност на живота: 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смърт обикновено се появява в резултат на сърдечно-съдово заболяване.

Резултати от хирургично лечение на акромегалия е по-добре в малки размери аденоми. За по-големи тумори на хипофизата драстично увеличена честотата на тяхното повторение.

Превенция на акромегалия

За профилактика на акромегалия избегнат наранявания на главата, хронични огнища хигиенизирам насофаренгеално инфекция. Ранното откриване на акромегалия и нормални нива на хормона на растежа ще се избегнат усложнения и индуцира стабилна ремисия на заболяването.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден