Хипогонадизъм

хипогонадизъм - синдром придружава от недостатъчност на гонадната функция и увредена синтеза на полови хормони. Хипогонадизъм обикновено се придружава от хипоплазия на външни или вътрешни гениталии на вторични полови характеристики, разстройство, мазнини и протеини метаболизъм (затлъстяване или кахексия, костни промени, сърдечно-съдови заболявания).

Разграничаване между мъжки и женски хипогонадизъм.

Хипогонадизъм при мъже

Класификация на хипогонадизъм при мъжете

Хипогонадизъм е разделен на първични и вторични.

Основно хипогонадизъм се причинява от функция тестикулна недостатъчност тъкан поради дефект на самите тестисите. хромозомни аномалии могат да доведат до аплазия или хипоплазия тестикуларна тъкан, която се проявява липса на секреция на андроген недостатъчност или за нормалното образуване на полови органи и вторичните полови белези.

Появата на вторичен хипогонадизъм се причинява от нарушаване на структурата на хипофизната жлеза, намаляване на гонадотропен функция или поражение на хипоталамуса центрове, които регулират активността на хипофизата.

Основно хипогонадизъм, който се развива в ранна детска възраст, придружен от психически инфантилизъм, вторични - психични разстройства.

Различават се също хипогонадотропичен, hypergonadotrophic и normogonadotropic хипогонадизъм. Hypergonadotrophic хипогонадизъм проявява чрез първична лезия на тестикуларна тъкан на тестисите, във връзка с повишени нива на гонадотропните хипофизни хормони. Хипогонадотропен хипогонадизъм и normogonadotropic възникне в лезии на хипоталамо-хипофизната система. Хипогонадотропен хипогонадизъм е свързано с намаляване на гонадотропин секреция, което води до намалено производство на тестисите андрогени на тестикуларна тъкан. Normogonadotropic хипогонадизъм се причинява от хиперпролактинемия, изглежда, нормални нива на гонадотропин и намалява функцията на тестисите на тестисите.

И двете първичен и вторичен хипогонадизъм може да бъде вродена или придобита.

Проява на някои форми на хипогонадизъм може да бъде мъжкото безплодие (40 до 60% от всички случаи на мъжки стерилитет).

В зависимост от възрастта на недостатъчност на половите хормони различават ембрионален, dopubertatnogo (от 0 до 12 години) и след пубертета форма хипогонадизъм.

Вродена първична (hypergonadotrophic) хипогонадизъм се случва:

• в anorchia (аплазия) yaichek-
• в нарушение на бездействие (крипторхизъм и ектопия) yaichek-
• в истинския hromatinpolozhitelnom синдром на Клайнфелтер (Комбинира тестисите хипоплазия, hyalinosis стени и дисгенезис семенните каналчета, гинекомастия, често се придружава от азооспермия (Липса на сперматозоиди). тестостерон се намалява с около 50%.
• при синдром Shereshevscky - Turner (Хромозомна заболяване с характерни нарушения физически развитие: нисък ръст и липса на сексуално развитие, елементарен тестисите) -
• със синдром на Sertoli-клетка или синдром дел Кастило (недоразвитост на тестисите при нормални или повишени количества на гонадотропини). Когато се образуват този синдром сперма, безплодни пациенти. Физическо развитие е налице мъжки tipu-
• със синдрома на непълен маскулинизация - фалшиви мъже Хермафродитизмът. Причината - упадъка на чувствителността на тъканите към андрогени.

Придобити първичен хипогонадизъм е причинена от излагане на тестисите вътрешни или външни фактори след раждането.

• травма, тестикуларни тумори и началото на кастрация - е показана снимка на типичен eunuchism - общо gipogonadizmom-
• в зародишен епител недостатъчност (синдром на Клайнфелтер невярно). Тя се характеризира с висок растеж, eunuchoid физика, гинекомастия, недоразвити вторични полови характеристики, малкият размер на гениталиите. До пубертета пациенти развиват eunuchoid черти впоследствие намалена плодовитост.

Вродена вторична (хипогонадотропен) хипогонадизъм се развива в условия:

• свързана с увреждане на хипоталамуса - изолираната форма, да се защити само на репродуктивната система. Характеризира се с общата дефицит на гонадотропини, а може да има folitropina- дефицит или лутропин
• на синдром Kallmena - характеризира с дефицит на гонадотропини nedorazvitiem гениталии и вторични полови характеристики, намаляване или липса на миризма (hyposphresia или аносмия). синдром отбелязва (често във връзка с крипторхидизъм), различни малформации: разделянето на горната устна и небцето, скъсяване на повода на език, лицева асиметрия, шест пръста, гинекомастия, сърдечно - съдови заболявания.
• при хипофизната нанизъм (Хипофизата нанизъм). Наблюдава рязко намаляване на растежа, лутеинизиращ хормон, фоликул-стимулиращ, тироиден стимулиращ хормон и адренокортикотропен че проявяват нарушение на функцията на тестисите, надбъбречни и тироидни жлези. Тя се характеризира с дефицит на полови белези, джудже растеж, по-малка от 130 см, безплодие.
• при вродени panhypopituitarism (Краниофарингиом), причинена от вродени мозъчен тумор. Отглеждане, компресира хипофизната тъкан, се нарушава функцията му. Това намалява производството на гонадотропини и хормони, които регулират функцията на кората на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Това води до натрупване на физическо и сексуално развитие на детето.
• Maddock в синдром - изключително рядка форма на хипогонадизъм, което се случва, когато недостатъчно гонадотропен и адренокортикотропен функция хипофизата. Тя се характеризира с постепенно увеличаване на hypocorticoidism. След преминаване пубертета недостатъчност наблюдава гонадната функция - синдром, gipogenitalizme (недоразвитост на гениталните органи и вторичните полови белези) намалено либидо, безплодие.

Придобити вторичен хипогонадизъм се развива в:

• adiposogenital дистрофия - проявява затлъстяване и gipogenitalizme. Отбелязва, че недостатъчно гонадотропичен функция на хипофизата. Показано е с 10-12 години. се наблюдават хипоталамо-хипофизната патология с различни клинични симптоми. Характеризира eunuchoid пропорции скелет, често сексуална дисфункция и безплодие. недостиг на въздух може да се развие в резултат на дегенеративни промени в сърцето и кръвоносните съдове хипотония жлъчна дискинезия, метеоризъм.
• синдром на Лорънс - Луна - Bardet - Biedl (LMBB), Прадер - Уайли. синдром LMBB проявява прекалена пълнота, ниска интелигентност, пигментен ретинална дистрофия и полидактилия. Бележки крипторхизъм, тестисите хипоплазия, гинекомастия, еректилна дисфункция, оскъдна окосмяване на лицето, подмишниците, срамната област, възможни малформации на бъбреците. синдром на Прадер - Вили разлика синдром LMBB има множество аномалии ( "готически" небе epikant и др.), което е постановено мускулна слабост, дължащи се на по-малки количества на андрогени и гонадотропини в кръвта. Както синдром дължи на функционални заболявания на хипофизата и хипоталамуса.
• хипоталамуса синдром поради лезии на зоната на хипоталамус-хипофиза от инфекциозни противовъзпалително, неопластично процес, травматично увреждане на мозъка.
• hyperprolactinemic синдром - свързана безплодие и сексуална дисфункция, и се появява в детството и юношеството, което води до забавяне на пубертета и хипогонадизъм.

Причините и механизмите на развитие на хипогонадизъм при мъжете

дефицит на андроген може да бъде предизвикано от намаляване на броя на хормони или в нарушение на тяхната биосинтеза в резултат на заболяване, или се тестиси разстройства на хипоталамо-хипофизната регулиране.

Етиологични фактори на първичен хипогонадизъм често са:

• вродени хипоплазия половите жлези, че се случва, когато генетичен дефект - например дисгенезис (нарушена тъкан структура) семена kanaltsev- тестисите дисгенезис или аплазия (anorchia, monorchism). В случаите на вродени аномалии отрицателна роля на вредното въздействие върху организма на бременната жена. Чрез хипогонадно състояние може да доведе до нарушение на тестисите произход.
• токсични ефекти (химиотерапия на злокачествени тумори, органични разтворители, нитрофурани, пестициди, алкохол, тетрациклини, хормонални лекарства във високи дози и т.н.).
• инфекциозни заболявания (паротит, морбили, орхит, епидидимит, vasitis, vesiculitis)
• радиационно увреждане (в контакт с рентгенови лъчи, радиационна терапия)
• придобито увреждане на тестисите - нараняване, усукване на семенната връв, варикоцеле, преплитане на червата yaichek- атрофия и хипоплазия на тестисите след orchiopexy операции, херния, хирургични интервенции в скротума.

Някои от случаите са идиопатичен първичен хипогонадизъм. Модерен ендокринология не разполага с достатъчно данни за етиологията на идиопатична хипогонадизъм.

В първичния хипогонадизъм, намаляване на нивото на андрогените в кръвта, компенсаторна реакция на надбъбречната gipoandrogenizatsiyu, увеличаване на производството на гонадотропин.

За да предизвика вторични разстройства хипогонадизъм на хипоталамо-хипофизната регулиране (възпалителни процеси, тумори, съдови заболявания, патологични на ембрионалното развитие). Развитие на хипогонадизъм може да доведе до хипофизна аденом, производство на растежен хормон (за акромегалия) Или адренокортикотропен хормон (ако Болестта на Кушинг) prolaktinoma, постоперативна или посттравматичен хипоталамо-хипофизната дисфункция, хемохроматоза, стареене, възраст придружено от спад в нивото на тестостерон в кръвта.

В вторичен хипогонадизъм, ниското ниво на гонадотропин, което води до намаляване на андроген секреция от тестисите.

Една от формите на мъжки хипогонадизъм е да се намали производството на сперматозоиди при нормални нива на тестостерон, както и изключително редки случаи на намаляване на нивата на тестостерон, без да намалява производството на сперматозоиди.

Симптомите на хипогонадизъм при мъжете

Клиничните прояви на хипогонадизъм, поради възрастта и степента на заболяването андрогенен дефицит. Нарушаването на производството на андрогени в утробата може да доведе до развитието на външните полови бисексуални.

Ако е настъпило увреждане на тестисите при момчетата предварително подрастващите, има забавяне на половото развитие, формиране на типичен синдром: непропорционален растеж се дължи на забавяне на втвърдяване на епифизните (растеж) областите, неразвит гърдите и раменния пояс, дълги крайници, бедни скелетни мускули. Възможно е да има развитие на затлъстяването при вид на жените, вярно гинекомастия, gipogenitalizme, която се проявява в малкия размер на пениса, липсата на пигментация и сгъване на скротума, хипоплазия на тестисите, простатна хипоплазия, липса на окосмяване по тялото на лицето и пубиса, хипоплазия на ларинкса, висок глас.

В случай на вторичен хипогонадизъм е често затлъстяване, възможни симптоми на надбъбречната кора хипофункция, щитовидна жлеза, panhypopituitarism прояви, липса на сексуално желание и потентността.

Ако спадът в функцията на тестисите, разработена след завършване на пубертета, симптомите са по-слабо изразени хипогонадизъм. Намаляването на тестисите размер, леко окосмяване на лицето и тялото, телесните мазнини тип женски, загуба на еластичност и изтъняване на кожата, безплодие, намалява сексуалната функция, вегетативно-съдови нарушения.

Намаляване на тестисите, наблюдавани в почти всички случаи на мъжки хипогонадизъм (изключение - ако заболяването е започнало наскоро). Намаляване на размера на тестисите обикновено тясно свързани с производството на сперматозоиди намаление. На функцията на тестисите загуба spermoprodutsiruyuschey развива прекратяване безплодие на производството на тестостерон, намалено либидо, регресия се случва вторични полови белези, еректилна дисфункция, маркирани генерализирани симптоми (намалена мускулна сила, умора, обща слабост).

Диагностика на хипогонадизъм при мъжете

Въз основа на оплакванията на пациента, на историческите данни, като цяло проучването на състоянието използване антропометрия, инспекция и палпиране на гениталиите, оценка на клиничните симптоми на хипогонадизъм, степен на пубертета.

Според рентгенов костната възраст се оценява. За определяне на минерална наситеността на костна денситометрия извършва. Когато радиография Sella се определя от размера и наличие на тумор. Оценка на костната възраст дава възможност за периоди от калциране на ставата на китката и ръката е достатъчно да се определят точно в началото на пубертета. В началото на пубертета е свързано с образуването на сезамовидна кост в I metacarpophalangeal съвместни (приблизително 13,5 - 14 години). На пълна полова зрялост се вижда от появата на анатомичния синостозата. Тази функция дава възможност да се направи разграничение между dopubertatnogo възраст на пубертета. При оценката на костната възраст, трябва да се обмисли възможността за по-ранен (за пациенти от юг) и късна (за тези, които в най-северните райони) вкостеняване, а това разстройство формирането на костите могат да бъдат причинени от други фактори. Когато dopubertatnogo хипогонадизъм изостава в продължение на няколко години ", кост" възраст на паспорта.

Лабораторни изследвания на анализ на сперматозоиди (сперма) за хипогонадизъм характеризира азо или еякулат oligospermiey- понякога не може да се получи.

Се измерва нива на гонадотропини и пол: серумен тестостерон (общ и свободен), лутеинизиращ хормон, фоликул стимулиращ хормон, и гонадотропин-освобождаващ хормон и хормон antimyullerovskogo серум пролактин естрадиол. нива на тестостерон в кръвта намалява. В началните нива хипогонадизъм гонадотропин в кръвта се повишава, вторичният - понижава, понякога им съдържание е в нормални граници. Определяне на серумните нива на естрадиол изисква при симптоматично феминизиране и вторичен хипогонадизъм в случай estragenprodutsiruyuschih надбъбречните или тестисите тумори.

Нивото на 17-KS (кетостероиди) в урината на хипогонадизъм може да бъде нормално или намалено. За съмнение за синдром на Klinefelter показано провеждане хромозомен анализ.

Биопсия на тестисите рядко дава информация за диагностика, оценка и прогноза или лечение.

лечение на хипогонадизъм при мъжете

Лечение на хипогонадизъм е строго индивидуален и цели да елиминира причините за болестта. Целта на лечението е да се предотврати натрупването на сексуално развитие в бъдеще - злокачествено заболяване на тестисите тъкан от тестисите и стерилитет. лечение на хипогонадизъм трябва да се наблюдава от уролог и ендокринолог.

лечение хипогонадизъм зависи от клиничната форма на експресионни нарушения в хипоталамо-хипофизната жлеза и репродуктивни системи, съпътстващи заболявания, време на поява на заболяването и възрастта на диагноза.

Терапия започва с лечението на хипогонадизъм основното заболяване.

Лечение на възрастни пациенти е за коригиране на недостатъка на андрогени и сексуална дисфункция. Безплодието произтичащи на фона на вродени и неизлечима dopubertatnogo хипогонадизъм, особено в случай на аспермия.

В случая на първичен вродени и придобити хипогонадизъм (когато се съхранява резерви на ендокринни клетки в тестисите) се прилага стимулиране терапия: момчета - нехормонални лекарства и възрастни пациенти - хормонални средства (гонадотропини ниски дози, андрогени). При липса на резервен капацитет на тестисите е показано получаването на заместително андрогените (тестостерон) непрекъснато през целия живот.

В вторичен хипогонадизъм при деца и възрастни трябва да се прилага стимулиране гонадотропин хормон терапия (ако е необходимо комбинирането им с половите хормони). Показано е също така държи и укрепване терапия, физикална терапия.

Хирургично лечение е трансплантация gipogoandizma яйца, яйчен изпадане в случай на крипторхизъм, докато недоразвит пенис - phalloplasty. За козметични цели имплантиране на синтетичен тестис (в отсъствието на undescended тестис в коремната кухина). Операциите се извършват с помощта на микрохирургична техника с контрол на имунологични и хормоналния статус на пациента и трансплантирани органи.

При системно лечение на хипогонадизъм намалява андрогенен дефицит: възобновява развитието на вторични полови характеристики, частично намалена потентност, намалени прояви свързани тежест (остеопороза закъснение "костна възраст" и др.).

Хипогонадизъм при жените

Мъжки хипогонадизъм се характеризира с недостатъчно развитие и хипогонадални - яйчниците. Основно хипогонадизъм се причинява от вродени хипоплазия на яйчниците или да ги повреди в неонаталния период. В организма има недостиг на женски полови хормони, което води до увеличаване на производството на гонадотропин в хипофизната жлеза стимулира яйчниците. Серумният висока честота на FSH и лутеинизиращ хормон (хипергонадотропен хипогонадизъм) и ниски концентрации на естрогени.

Недостигът на естроген води до изоставане в развитието и атрофични промени в женските полови органи, млечни жлези, първична аменорея. Ако нарушението, настъпили в яйчниците в предварително подрастващите, вторичните полови белези липсват.

Предизвиква Основно хипергонадотропен хипогонадизъм са вродени генетично заболяване (синдром на Turner), вродена яйчниците хипоплазия, инфекциозни процеси (сифилис, туберкулоза, заушка), йонизиращо лъчение (лъчения, рентгенови лъчи), хирургично отстраняване на яйчниците, автоимунно заболяване на яйчниците (автоимунна оофорит), Синдром на тестисите феминизиране (вродена състояние, при което на външния вид на лицето съответства на жена в мъжки генотип) Синдром на поликистозни яйчници.

Вторичен хипогонадизъм женски (хипогонадотропен) възниква в хипоталамо-хипофизната патологии на характеризират с дефицит или пълно спиране на синтеза и секрецията на гонадотропини регулиране на функцията на яйчниците. Разработва се дължи на възпалителни процеси в мозъка (възпаление на мозъка, менингит, арахноидит), Увреждане на мозъчни тумори и се придружава от намаляване на стимулиращ ефект върху гонадотропин яйчниковата функция.

Симптомите на хипогонадизъм при жените

Една от основните симптоми на хипогонадизъм в детеродна период - нарушения в менструалния цикъл и аменорея.

Липсата на женски полови хормони води до изоставане в развитието на сексуалните функции: гениталии, млечните жлези, нарушение на депозитите на мастна тъкан от женски тип, телесната коса. Ако заболяването е вродено, или е възникнало в ранна детска възраст, вторичните полови белези липсват. характеризиращ се с договорени таз и плоски задни части. Ако хипогонадизъм се превърна в puberantnogo период, полови белези, които вече са се развиват, продължават да съществуват, но менструацията спира, женските полови тъкани са изложени на атрофия.

Диагностика на хипогонадизъм при жените

Хипогонадизъм когато е налице значително намаляване на естроген в кръвта, повишени нива на гонадотропини (FSH и лутеинизиращ хормон). Ултразвуково изследване разкрива, матката, с намален размер (матката хипоплазия), Намалени от яйчниците. Рентгенография открива остеопороза или забавяне образуването на скелета.

лечение на хипогонадизъм при жените

В първичния хипогонадизъм при жени, определени заместителна терапия лекарство женски хормони (етинил естрадиол). В случай на реакция menstrualnopodobnoe предписани комбинирани орални контрацептиви, съдържащи два вида хормони - естрогени и прогестини: Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Жените след 40 години, за да определят Клим trisekvens, klimonorma. Хормонална заместителна терапия е противопоказан при злокачествен тумори на гърдата и полови органи, сърдечно - съдови заболявания, бъбречни заболявания, черния дроб тромбофлебит и др.

Прогноза за живот с хипогонадизъм - благоприятно. Предотвратяване на хипогонадизъм е здравната просвета на населението, наблюдение на бременни жени и тяхното здраве.