Интерстициална пневмония

Интерстициална (идиопатична интерстициална) пневмония - първичното остро или хронично възпаление на белия дроб интерстициален тъкан с неизвестна етиология, характеризиращ се с неговите фибропролиферативни промени и намаляване на дихателната функция. Клинико-патологична класификация на идиопатична интерстициална пневмония идентифицира като отделна група интерстициална белодробна болест (ИББ), която е точно разпространението е трудно да се прецени поради рядко установяването на точната диагноза. Сред многото проблеми на Пулмология интерстициална пневмония заема специално място, т. За. Характеризира се с продължителна тежка, често нежелан резултат се дължи на непрекъснато прогресиращо фиброзни и склеротични трансформация на светлина. Ако интерстициална пневмония почти винаги се значителен спад на качеството на живот и увреждане на пациенти.

Класификация на интерстициална пневмония

Група интерстициална пневмония включва различни патологични форми на заболяването. Те включват:

• Обичайната интерстициална пневмония (идиопатична белодробна фиброза /фиброзен алвеолит)
• неспецифични
• остър (синдром Hamman Rich)
• desquamative (макрофаги)
• лимфоидна (лимфоцитна)
• криптогенен Организирайте
• респираторен бронхиолит свързани ILD.

Поражението на интерстициална пневмония може да бъде или дифузна и обемът може да се раздели един цял дял или целия бял дроб.

Всички варианти на интерстициална пневмония имат някои патогенетични, морфологични и клинични различия, хода и прогнозиране. за идиопатична белодробна фиброза (ILF) типичен нарушение архитектурен белодробен хетерогенен характер чревна тъкан белези "пчелна пита" светлина трансформация с множество тънкостенни кухини без съдържание и инфилтрация, фибробластен огнища. Неспецифична интерстициална пневмония (NSIP) има еднакъв модел на възпалителни изменения на интерстициална фиброза и фибробластна огнища рядко явление. при остра интерстициална пневмония (ПИС) наблюдава рязко оток на алвеоларните стени, образуване алвеоларна ексудат вътре и хеалинови повърхностни мембрани често развитие на интерстициална фиброза.

Криптогенен организира пневмония (СРС), или заличавани бронхиолит с организиране на пневмония се среща с опазване на белодробна архитектурен организиран intraalveolar ексудат и дифузни полипоидни гранулации в бронхите. при desquamative форма (DIP), има леко равномерно интерстициален възпаление на белодробния паренхим с натрупването на алвеоларни макрофаги в лигавицата на алвеолите. Лимфоидна intestitsialnaya пневмония (LIP) се проявява чрез комбинация от хомогенна изразен лимфоцитна инфилтрация и интерстициални перибронхиален лимфоидни фоликули. за респираторен бронхиолит bronhotsentrichnaya типичен миграция на алвеоларни макрофаги с минимални признаци на възпаление и фиброза на алвеоларния и междинни.

Най-често идиопатична белодробна фиброза и неспецифични интерстициална пневмония формата. ILF е по-често при по-възрастните мъже (средна възраст 65 години), други форми на IIP често откриват при жени (35-55 години) и неспецифичен и desquamative понякога да възникне при деца.

Причините за интерстициална пневмония

Етиологията на идиопатична интерстициална пневмония не е напълно изяснен. То може да бъде замесен в нарушение заболяване имунологичната хомеостаза, и действа като фактор на спусъка антиген към който организмът произвежда антитела.

Развитието на това заболяване може да предизвика инфекциозни агенти (микоплазма, хламидия, пневмония, Legionella, рикетсии, респираторни вируси, CMV, херпесен вирус) И някои видове прах. Податливи на интерстициална пневмония дим или преди пушени лица HIV-инфектирани и СПИН пациенти (предимно деца). Лимфоидна форма могат да бъдат свързани с автоимунни заболявания (синдром на Сьогрен) Immunopatiyami (хипо- и хипергамаглобулинемия). пушене - една от основните причини за desquamative пневмония и дихателна бронхиолит. Организирайте криптогенен пневмония обикновено е идиопатична в природата, но комуникацията с колагеноза или лекарствена терапия с амиодарон, лекарства злато.

Възпаление на интерстициална пневмония пневмонит потоци от тип (алвеолит), често е неинфекциозен имунната характер, засягащо главно алвеоларни стените на белите дробове и vnealveolyarnuyu съединителна тъкан, понякога с вторичен организация на ексудат в алвеолите. За интерстициална пневмония характеристика първичен възпаление на интерстициални тъкани с натрупване в тях имунокомпетентни клетки секретират различни вредните медиатори (оксиданти, интерлевкин-1 и т.н.) в ранен етап и фиброгенни фактори, причиняващи развитието на фибропролиферативни отговори на по-късен етап.

Симптомите на интерстициална пневмония

Хронична игрище (над 12 месеца) и са склонни ILF LIP- подостър / хроничен - NSIP- подостри (месеци и години) - DIP и RB- остра / подостри - KOP- внезапно - ПИС. Клинични форми на интерстициална пневмония, придружени непродуктивен (сухо или с ниско храчки) кашлица, задух (усещане за "непълна вдишване") и увеличаване на диспнея, изразено за първи път след това сам на товари. Има болка в гърдите, внезапни епизоди на затруднено дишане през нощта. Диспнея граница активност на пациента, придружено от умора, лош сън, понякога загуба на тегло.

Симптомите на бронхиална обструкция на ILF наблюдават само в 4% от пациентите, които се наблюдава значително по-често с desquamative форма. Пациентите могат да бъдат открити "топло" цианоза на кожата, която постепенно обхваща цялото тяло. Когато CPC NSIP, възможно LIP треска. Проявите на криптогенен форми често приличат на симптомите бактериална пневмония. типичните "Хипократовата пръстите" за IPF, неспецифични, desquamative и лимфоцитна интерстициална пневмония.

ILF има дискретен старт за забавяне на растежа на задух и кашлица, обща слабост, болки в мускулите и ставите, няма температура и хемоптиза. Прогресия на формата се придружава от загуба на тегло (до кахексия), развитието на респираторни заболявания, първична белодробна хипертония. тегло дихателна недостатъчност прояви на белодробна сърдечна при ILF може да се формира за периода от 2 месеца до 2 години.

Симптомите на остра интерстициална пневмония (синдром Хамам-богат), подобни на клиниката грип и остра респираторен дистрес синдром. Налице е скоротечен разбира се, с бързо прогресираща дихателна недостатъчност и висок процент на смъртни случаи.

Усложнения на интерстициална пневмония може да бъде лесно с carnification на образуване белодробна фиброза, развитие на "клетка" на белия дроб, и респираторен сърдечна недостатъчност, се присъедини към вторична бактериална инфекция. Етап на "клетка" на белия дроб с интерстициална пневмония се определя като prognostically неблагоприятно по отношение на възникване на рак на белия дроб.

Диагностициране на интерстициална пневмония

Диагностика на интерстициална пневмония е трудно, въз основа на резултатите от медицинска история, физически преглед, рентгенови лъчи и изследване на белите дробове HRCT ERF (спирометрия, плетизмография) - торакоскопска или отворена биопсия на белите дробове.

При лека интерстициална пневмония открит крепитации: по-рано, най-вече в базалните белодробни сегменти, за късно - на всички белодробни полета в върховете на белите дробове. За ILF вдишания пращи типичен от типа "пропуква целофан." Имало е трудно дишане, мокра или суха фино хрипове в белите дробове. Ако има леко скъсяване на звука на ударни инструменти, съответният размер на лезията.

Функционални респираторни тестове показват нарушение на вентилация и разстройства капацитет на белите дробове дифузия (за IPF - ограничителен тип с остър и изключително рязък спад в обема на белите дробове). Рентгенологични данни за интерстициална пневмония може да бъде симетричен полупрозрачен вид затъмняване "матова", най-вече в долната legkih- удебеляване и interlobular interstitsiya- Lobular фиброкистозна промяна, перисъдово и перибронхиален инфилтрация и сцепление бронхиектазии. HRCT помага за изясняване на разпространението на лезии на белодробната тъкан, за да се оцени етап на активността и степента на прогресия на процес фиброза. Важна стъпка при диагностицирането на интерстициална пневмония е белодробна биопсия с хистологичен анализ на проби от биопсия на белодробната тъкан. Ехокардиография, признаци на хемодинамична нестабилност в белодробното кръвообращение наблюдават само при достатъчно високи нива на площ на фиброза в белите дробове.

Диференциална диагноза на интерстициална пневмония се извършва с бактериална пневмония, туберкулоза, други ИББ. Диагностични и терапевтични дейности с интерстициална пневмония включват взаимодействие пулмолог, гръдни хирург, рентгенолог, патолог.

Лечение на интерстициална пневмония

Ранното диагностициране на интерстициална пневмония има положителен ефект върху ефективността на лечението и прогнозата. В случая на остра форма на интерстициална пневмония поддържа дихателната функция чрез използване на кислородна терапия и механична вентилация. други форми на лечение се основава на използването на глюкокортикоиди (кортикостероиди) и цитостатични лекарства в състояние да упражнява изразени противовъзпалителни и имуносупресивни ефекти.

Когато NSIP, CPC, RB-ILD, LIP и DIP показва висока или средна доза преднизолон дълго Разбира се, ако е необходимо добавянето на цитотоксични лекарства. Отказването от тютюнопушенето - предпоставка разрешение desquamative интерстициална пневмония и дихателна бронхиолит свързани ИББ. Чрез използване на монотерапия SCS-ILF и повече предпочитани комбинации с циклофосфамид или азатиоприн за най-малко 6 месеца. при внимателно проследяване на състоянието на пациента.

На антифибротични агенти (D-пенициламин, колхицин, интерферон -1б) прилагат допълнителни. С развитието на терапия хипоксемия кислород се препоръчва, с белодробна хипертония - вазодилататори. Ефективно използване на лекарства, които влияят на функционалната активност на ендотел - простагландини, антитромбоцитни агенти, ендотелин-1 инхибитори, антиоксиданти. При образуването на "пчелна пита белия дроб" единственото средство за лечение интерстициална пневмония е трансплантация на бял дроб.

Прогноза интерстициална пневмония

Изход интерстициална пневмония, зависи от формата и тежестта на белодробни заболявания фиброза. Степента на преживяемост на пациентите със средно 5-6 години, с развитието на IPF и белодробна фиброза кардио-белодробна недостатъчност продължителност на живота не превишава 3 години. Остра интерстициална пневмония, дори с навременно лечение е с много висок процент на смъртност - до 50-70%.

Клинично подобрение и стабилизиране на пациента в резултат от лечение на неспецифични интерстициална пневмония се среща при около 75% sluchaev- около 35% от пациентите имат 10-годишен оцеляване. Когато desquamative форма подобрение / стабилизация наблюдава в 2/3 случаи и 5- и 10-годишен оцеляване по-висока от 93 и 69%, може да бъде в пълна ремисия. Повечето случаи на лимфоцитна интерстициална пневмония и криптогенен хок имат благоприятна прогноза. RB-ИББ често се допуска при спиране на тютюнопушенето, а в някои случаи има безмилостна прогресия на пристъпно. Пациенти с IPF редовна ваксинация срещу грип и пневмококови инфекции.