Випом

ВИПОМ (синдром на Werner-Morrison или панкреаса холера) - неоплазма, която произвежда голямо количество интерстициален вазоактивен пептид (VIP). Включено в групата на неопластични заболявания APUD система - невроендокринни клетки, разположени в различни органи и комбинирани някои общи свойства. Випом 50-75% по време на откриване имат признаци на рак, в много случаи в процеса на диагностициране метастази открити в други органи (обикновено - в черния дроб). Випом е много рядко заболяване. Прогноза в повечето случаи неблагоприятна. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и гастроентерология.

симптоми Випом

Основната клинична проява е масивна дълго Випом диария. Ежедневно обем на изпражненията през глад е около 1 литър, прием на храна може да се увеличи до 3-4 литра или повече. 50% от пациентите с Випом страда от диария през цялото време, а в другата има вълнообразен разбира се. Поради значителната загуба на течности и обезводняване случи микроелементи, ацидоза, хипокалиемия и тежка слабост. Възможни конвулсии резултат загуби магнезий.

пациенти Випом отслабнете. Маркирана склонност за понижаване на кръвното налягане. разработва бъбречна недостатъчност. Има психични разстройства. Пациенти с Випом могат да се оплакват от болки в корема на несигурно място. Може да увеличи жлъчния мехур, това увеличава вероятността от камъни в жлъчката. Намалените нива на секреция на стомашна киселина. В 20-30% от случаите се появят приливи и отливи. Всеки трети пациент Випом открива хипергликемия дължи на увеличеното производство на глюкагон и интензивно разрушаване на гликоген. В допълнителни изследвания разкрива образуването на тумор в панкреаса или симпатична ствол. Диаметър ВИПОМ може да достигне 7 или повече сантиметра.

диагноза Випом

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви и резултатите от анализите на тези допълнителни изследвания. В процеса на диагностициране изключва други възможни причини за продължителна диария (инфекциозно заболяване, мастоцитоза, аденом, прием на лаксативи и т. д.). Пациенти със съмнение за vipomu определят общата кръв и урина, изследване на кръвта, за да се определи нивото на VIP, koprotsitogrammu и биохимични изследвания на кръвта, за да се определи нивото на соли, протеини и аминотрансфераза. Мярка дневния обем на изпражненията, когато яде и след три дни на пост.

инструментален план преглед на Випом включва EGD, панкреаса ултразвук, CT, MRI или панкреаса. Диагностични критерии ВИПОМ са диария, продължаваща повече от 3 седмици при дневна обем на изпражненията от 700 ml- дневно стол обем 500 мл три дни фон VIP golodaniya- високо ниво krovi- присъствие на образуване на тумор в панкреаса (90%) или в симпатичен ствол (10% от случаите), като резултатите от САЩ, Кънектикът, или ядрено-магнитен резонанс.

диференциалната диагноза се извършва с ВИПОМ синдром на Zollinger-Ellison (Гастрином). За разлика от този синдром не се случва по време на периодичното Випом стомашни язви и дуоденални язви, има по-тежка водниста диария, стеаторея липсва. Според лабораторни тестове с ВИПОМ открива хипо- или ахлорхидрия стомашен сок, рязко увеличение на нивото на VIP, намалена натриеви и калиеви нива в кръвта. Когато гастрином идентифицирани hyperchlorhydria стомашния сок и нормално VIP ниво. натриеви и калиеви нива обикновено са нормални, но могат да бъдат намалени с обилно повръщане.

лечение Випом

Основната задача на лечението е да се коригира Випом груби нарушения на обмяната на веществата водно-солевия. Извършва интравенозна инфузия на бикарбонат. Като обем рехидратация стол се увеличава, така че адекватно постоянна обмяна на загубени течност може да създадат някои трудности. За да се намали обема на стол прилага ежедневно или преднизон стрептозоцин в комбинация с 5-флуороурацил. За да се подтисне секрецията на VIP прилага октреотид. Лекарството също така помага за намаляване на диария, а понякога и намалява Випом размер. Октреотид също потиска секрецията на панкреаса, така панкреатин се използва, ако е необходимо.

Най-ефективният Випом лечение е радикал хирургия. След отстраняване на пълно възстановяване на тумора се среща в 50% от пациентите. В присъствието на метастази Палиативни операция за отстраняване на откритите центрове за намаляване на тежестта на симптомите и за улесняване на пациент, страдащ VIP-om. След като бъде назначен стрептозоцин в комбинация с флуороурацил или доксорубицин. Палиативни хирургия в комбинация с химиотерапия не позволява да се постигне пълно възстановяване, но предостави частичен отговор и да се подобри качеството на живот на пациентите.