Глукагономи

Глукагономи - рядко новообразувание на групата невроендокринни тумори. Това произлиза от клъстери производство на хормон клетки (Лангерхансови острови). Броят на тези клетки се увеличава в посока от главата към опашката на панкреаса, така че 50% глюкагон локализирано в крайния участък, 20% - в областта на главата и 30% - в областта на орган на тялото. Жените са засегнати четири пъти по-често от мъжете. Заболяването е рядко диагностициран при млади и на средна възраст пациенти, 85% са диагностицирани при пациенти на възраст над 50 години.

Причини за възникване на глюкагономаса не е установена в редица случаи има наследствена връзка към синдром, придружен от появата на множество невроендокринни тумори (множествена невроендокринен неоплазия). В 80% от случаите са злокачествени, характеризиращ се с началото на метастази достатъчно бавен растеж на първични и вторични лезии. В 60-85% от пациентите с глюкагонома първичното лечение намерено метастаза (Обикновено - костни метастази или на черния дроб), а средната продължителност на живота от момента на диагнозата според различни оценки, вариращи от 5 до 15 години. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията, дерматология, ендокринология и гастроентерология.

симптоми глукагономи

Основните клинични прояви са захарен диабет и некролитичен миграционен зачервяване, причинено от прекомерна секреция на глюкагон. Повечето пациенти първо отиват на лекар с оплаквания от кожни лезии, така глюкагономаса често диагнозата, извършвани от дерматолози. Некролитичен миграционен еритема проявява чрез циклични обриви. Един цикъл е с продължителност от 1 до 2 седмици. Първоначално кожата на пациенти глюкагонома петна се появяват, които по-късно се трансформира в папули. След папули превръщат в мехурчета и мехурчетата са отворени, образувайки некролиза на ерозия повърхностни части. Ерозионните покрит корички и люспи, които след известно време изчезват, оставяйки зоната на печат и засилена пигментация. Свързване на инфекция с образуването на язви и по-дълбоките зони на некроза.

Характерна особеност е липсата глюкагонома синхрон с "узряване" лезии. Петна по кожата могат да бъдат открити в същото време, ерозия, кора и др D. некролитичен миграционен еритема обикновено се локализира в долните крайници, долната част на корема, слабините и перинеума. заедно с дерматит Ние наблюдавахме подобен засягане на лигавиците. Пациентите глюкагонома намерен гингивит, хейлит и стоматит. Сред типичните признаци на заболяването се отнася също възпаление на езика, придружен от изглаждане папили и увеличаване на размера на езика. Език пациенти глюкагонома става гладка, ярко червено. Има нокътна дистрофия, изтъняване на косата и алопеция. Някои пациенти развиват баланит или вагинит.

Диабет когато глукагономи, като цяло има леко и добре компенсирани с помощта на специална диета. Инсулинът се изисква само 25% от пациентите. Кетоацидоза, невропатия, нефропатия, ангиопатия и са характерни за конвенционалните захарен диабет, глюкагонома не се засича. Благодарение на интензивни катаболни процеси изразено намаление на теглото, като се поддържа нормален апетит. Има нормохромна нормоцитна анемия. В 20% от пациентите развиват рецидивираща глюкагонома диария различна тежест. В 10% от пациентите, разкри тромбоза и тромбоемболия. При настъпване на далечни метастази възможно нарушение на засегнатите органи.

диагностика глукагономи

Диагнозата се поставя въз основа на жалби, резултати от медицински преглед, лабораторни и инструментални изследвания. Според лабораторни изследвания при пациенти глюкагонома определят нормохромна нормоцитна анемия, понижаване на холестерола, и хипергликемия. Инсулиновите нива могат да бъдат повишени или нормално. Основата за диагноза "глюкагонома" става глюкагоновите нива в серума на повече от 500 пг / мл. В случай на съмнение, използвайте тест с толбутамид, аргинин и аналози на соматостатин.

За да изчислите местоположението, структура и степен глукагономи администрираните CT, САЩ и ядрено-магнитен резонанс на корема. При провеждане на инструментални изследвания разкриват един образуване на тумори в диаметър от 3 до 10 cm или повече. Освен тези методи в диагностичен сцинтиграфия глюкагонома контраст и селективен ангиография могат да бъдат използвани, които могат да се открият лезии като първични и вторични ракови процеси. За да се открият глюкагономаса метастази може да се използва ултразвук и CT черен дроб, костен рентгенов на скелета, скелетната сцинтиграфия във всички други изследвания.

Диференциалната диагноза се извършва с глюкагономаса giperglyukagonemiey под тежък физически натоварвания, травми, хроничен панкреатит, бъбречна недостатъчност, цироза на черния дроб, синдром на Кушинг, други заболявания и патологични състояния. Може да се изисква диференциация на кожни прояви глюкагонома с ентеропатичен akrodermatitom, токсична епидермална некролиза, пенфигус, Drug дерматит, кожни лезии с муковисцидоза и недохранване.

Лечение и прогнозиране на глюкагономаса

лечение глюкагонома може да бъде симптоматично и специализирани. В глюкагонома предназначение специализирана лечение е премахването или намаляването на размера на тумора. В хирургия, химиотерапия, или комбинирана терапия може да се използва в зависимост от честотата на процес. Основните цели считат симптоматично лечение глюкагонома тегло нормализиране, отстраняване на анемия, намаляване тежестта на кожни прояви, предотвратяване на тромбоза и тромбоемболизъм. Симптоматично лечение може да се постигне значително подобряване на общото състояние и качеството на живот, така че тази терапия се счита за задължителна част от глукагономи за лечение.

Радикална резекция (дисталния панкреатектомия, pancreatoduodenal резекция) е възможно само в 30% от пациентите. Благоприятен изход на операцията в глюкагонома до голяма степен се определя от отсъствието на следоперативни усложнения, причинени от катаболните процеси с висок интензитет. За предотвратяване на тези усложнения при пациенти с глюкагонома предоперативно за 2-6 седмици предписват специална диета, преливане на кръв се извършва, и аминокиселини, комплексно лечение се провежда некролитичен миграционен еритема, антикоагуланти, използвани за предотвратяване на тромбоза.

Наличието на далечни метастази не е противопоказание за отстраняване на първичния тумор, защото изрязване глюкагонома с бавен растеж на първични и вторични тумори значително намалява нивата на глюкагон в кръвта и да се осигури дългосрочно подобрение на пациентите. Химиотерапията с глюкагонома, обикновено са неефективни или недостатъчно ефективно. Моно- или полихимиотерапия прилага в присъствие на чернодробни метастази. При тежки случаи, също така е възможно използването на октреотид в комбинация с интерферон - използването на тези лекарства може да намали нивата на глюкагон, но не оказва влияние върху теглото и обема на тумори.

Прогнозата на глюкагонома определя разпространението на тумора, степента на радикал хирургия и качество предоперативна подготовка. Когато пълното отстраняване на неоплазия възможно възстановяване. В присъствието на метастази влошава прогноза. Средната петгодишен оцеляването на пациентите с глюкагонома е неизвестен поради малкия брой на отчетените случаи. Според някои източници, до 5 години след поставяне на диагнозата е възможно да се живее 57% от пациентите, според други - продължителността на живота при глюкагономаса е на около 15 години.