Синдром на Churg-Strauss

синдром на Churg-Strauss - един вид системен васкулит с грануломатозно възпаление на кръвоносните съдове на среда и малък калибър и първична лезия на дихателните пътища. синдром на Churg-Strauss отнася до polysystemic нарушения, най-често засяга органите с богато кръвоснабдяване - кожата, белите дробове, сърцето, нервната система, стомашно-чревния тракт, бъбреците. Синдром на Churg-Strauss напомня до голяма степен нодозен нодоза, но за разлика от това се отразява не само малки и средни артерии, но и капиляри, вени и venuly- характеризира с еозинофилия и грануломатозно възпаление, първична белодробна болест. В ревматологията синдром на Churg-Strauss е рядкост, годишната честота на 0,42 случая на 100 хиляди души. Население. синдром на Churg засегнати Щраус хора от 15 до 70 години, средната възраст на пациентите е 40-50 години, открит заболяване при жените по-често от мъжете.

Причини за синдром на Churg-Strauss

Причини за възникване на синдром на Churg-Strauss, не е известен. Патогенезата на възпаление, свързано с имунната система, пролиферативни и разрушителни промени и повишен съдов пермеабилитет, тромбоза, исхемия, кръвоизливи и в областта на съдово увреждане. Важна роля в развитието на синдром на Churg-Strauss играе титър повишена анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA), които са антигенни цели неутрофилите ензими (главно протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA предизвика преждевременно дегранулация и нарушение на трансендотелиална миграция на активирани гранулоцити. Съдови промени водят до появата на множество еозинофилни инфилтрати в тъкани и органи за образуване на некротични възпалителни грануломи.

Начело със синдрома на Churg-Strauss отива белите дробове. На хистологично изследване разкри интерстициален и периваскуларна еозинофилен инфилтрира в стените на капилярите на белите дробове, бронхите, бронхиолите и алвеолите, perivazalnyh и perilymphatic тъкани. Инфилтрати имат различни форми, обикновено локализирана в няколко сегмента на белите дробове, но може да се разпространи в целия белодробен дял. Освен остра фаза възпалителни реакции, наблюдавани цикатрициални склеротични промени в кръвоносните съдове и белодробна тъкан.

Изпълни развитието на синдром на Churg-Strauss може да бъде вирусна или бактериална инфекция (например, хепатит В, стафилококова лезия на назофаринкса) ваксинирани организъм сенсибилизация (алергични заболявания, непоносимост лекарство), стрес, охлаждане, изолация, бременност и раждане.

Симптомите на синдрома на Churg-Strauss

В своето развитие, синдром на Churg-Strauss минава през три етапа. Предболестна етап може да продължи в продължение на няколко години. В типична разбира синдром на Churg-Strauss започва с разрушаване на дихателните пътища. се появи носната алергия, симптомите на запушване на носа, polypous пролиферация на носната лигавица, повтарящи синузит, продължителен бронхит с астматичен компонент, бронхиална астма.

Вторият етап на синдром на Churg-Strauss се характеризира с повишени нива на еозинофили в периферната кръв и tkanyah- проявява тежка астма с тежки кашлица припадъци и експираторен задух, хемоптиза. Бронхоспазъм атаки са придружени от тежка слабост, продължителни треска, миалгия, загуба на тегло. Хронична еозинофилна инфилтрация на белите дробове може да доведе до развитието на бронхиектазии, еозинофилна пневмония, еозинофилен плеврит. Когато плеврален излив е маркиран болка в гърдите при дишане, повишена недостиг на въздух.

синдром на Churg-Strauss трети характеризира с етапа на развитие и доминиране признаци на системен васкулит с множествена органна недостатъчност. В обобщение синдром на Churg-Strauss, бронхиална астма степен тежестта намалява. Периодът между появата на бронхиална астма симптоми и васкулит средно 2-3 години (най-кратък интервал, толкова по-неблагоприятна прогноза). Налице е висока еозинофилия (35-85%). Сърдечно-съдовата система може да се развие миокардит, koronarita, констриктивен перикардит, двукрилен и трикуспидалната клапани, инфаркт на миокарда, fibroplastic париетален ендокардитис Leffler. Коронарните съдове може да предизвика синдром на внезапна смърт пациенти с Churg-Strauss.

За лезии на нервната система, характеризиращи се с периферна невропатия (мононевропатия, дисталния полиневропатия "В зависимост от вида на ръкавици или чорапи" - радикулопатия, оптична невропатия), патология на централната нервна система (хеморагичен инсулт, епилептични припадъци, емоционални разстройства). От храносмилателния отбележи развитието на еозинофилен гастроентерит (Коремна болка, гадене, повръщане, диария), Най-малко - кървене, перфорация на стомаха или червата, перитонит, илеус.

Когато синдром на Churg-Strauss настъпва полиморфна кожни лезии под формата на болезнени хеморагична пурпура на долните крайници, подкожни възли, еритема, уртикария и некротични мехурчета. често има polyarthralgia и мигриране непрогресиращо артрит. Бъбречното увреждане е рядко, не се изразява в природата, се случва под формата на сегменти гломерулонефрит и не е придружен от CRF.

Синдром Диагностика на Churg-Strauss

Пациентите синдром на Churg-Strocs първичната медицинска помощ обикновено се обръщат към различни специалисти - Отоларинголог, пулмолог, алерголог, невролог, кардиолог, гастроентеролог, а по-късно попада на ревматолог. Синдром Диагностика на Churg-Strauss, се основава на клинични и лабораторни данни и резултатите от инструментални изследвания. Диагностични критерии за синдром на Churg-Strauss са: хипер (>10% от общия брой бели кръвни клетки), бронхиална астма, моно- или полиневропатия, синузити, еозинофилни белодробни инфилтрати, екстраваскуларни некротизиращ грануломи. Присъствието на най-малко 4 критерии потвърждава диагнозата в 85% от случаите.

Когато синдром на Churg-Strauss и се открива анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и общите нива на IgE. За повече от половината от синдром на Churg-Strauss характеристика перинуклеарно antimieloperoksidaznoy откриване антитяло активност (Ranca)

Ракла рентгенова със синдром на Churg-Strauss може да открие краткотраен, ограничени и откъслечни потъмняване сенки в белите дробове, присъствието на плеврален излив. Когато белодробна биопсия определя грануломатозно възпаление на малките кръвоносни съдове, периваскуларно инфилтрира в пространството съдържащи еозинофили. Диференциална диагноза на синдром на Churg-Strauss трябва да се извършва с възлест полиартерит, грануломатоза на Вегенер, хронична еозинофилна пневмония, идиопатична хипереозинофилен синдром микроскопичен полиангиит.

Лечение и прогнозиране на синдром на Churg-Strauss

Лечение на синдром на Churg-Strauss включва продължително прилагане на високи дози системни кортикостероиди. С подобряването на намаляване на дозата. При наличие на лезии на сърдечно-съдовата система, белите дробове, множествена мононеврит възможно използване на импулс терапия с метилпреднизолон. С неефективността на глюкокортикоиди използва цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн, hlorbutin), които допринасят за по-бързо освобождаване и намаляване на риска от повторна поява, но висок риск от инфекциозни усложнения. Преди терапия отменила всички лекарства, които пациентът не разкри сенсибилизация.

Без лечение на синдрома на Churg-Strauss прогноза неблагоприятна. Когато множество органни поражения е бърза прогресия на синдром на Churg-Strauss с висок риск от смърт от сърдечно-белодробни заболявания. С адекватно лечение на процента на 5-годишната преживяемост на 60-80%.