Синдром на Goodpasture

хемоптизиссиндром на Goodpasture - заболяване, което се случва, когато е налице дефект на имунната система и се характеризира с белодробна хеморагия и бързо прогресиращ гломерулонефрит (възпаление на бъбречна тъкан).

Честотата на заболяването е 1 случай на 2.0 милиона население. първият връх честотата на на възраст между 20-30 години и са предимно мъже болни, вторият пик възраст между 50-60 години, двата пола страдат от една и съща честота.

Предизвиква синдром на Goodpasture

Причината за синдром на Goodpasture е неизвестен. Има индикации, че заболяването е свързано с вирусна инфекция, по-специално грипен вирус. Някои фактори на околната среда, такива като органични разтворители, бензин, някои медикаменти могат да бъдат предразполагащи фактори за заболяването. Известно е, че се наблюдава белодробно кървене, обикновено при пушачи, т.е. преди увреждане на белите дробове също играе важна роля в причиняването на болестта.

В основата на синдром на Goodpasture е образуването на специфични протеини - антитела, специфични за васкуларни клетки. Под влияние на антитела се активира сложни химически процеси, които в крайна сметка водят до увреждане на съдовата стена.

Симптомите на синдром на Goodpasture

За началото на заболяването се характеризира с развитието на неспецифични симптоми във вид на слабост, сънливост, треска до 37-37,5 градуса, загуба на тегло. Понякога първият признак на заболяването е ниска концентрация на хемоглобин в отсъствието на каквато и кървене.

За синдрома на Goodpasture характеризира с белите дробове и бъбреците.



• белодробно заболяване обикновено проявява първо хемоптиза (вид на ивици в храчки кръв и отделяне на течност плюене или частично съсирена кръв в експекторация).

Този симптом обикновено е няколко месеца по-рано от бъбречно заболяване. Хемоптиза може да бъде постоянен или проявяват периодично. В допълнение, безпокоя болката на пациента в гърдите, задух в покой или с физически упражнения, кашлица.

Особено опасно е развитието на белодробен кръвоизлив. Това състояние се характеризира моментно експекторация над 100 мл течен кръв. С разгрома на големите съдове на кървене може да бъде потенциално опасно за живота. Дори леко хемоптиза, да не говорим кървенето води до намаляване на хемоглобина и развитие на желязодефицитна анемия. Много често белодробно заболяване усложнява от пневмония (възпаление на белите дробове) или белодробен оток (натрупване на течност в белодробната тъкан над физиологичен норма, се характеризира със симптоми на дихателна недостатъчност). 

• При бъбречни заболявания се развива гломерулонефрит. В началото на заболяването умерено количество на протеин и червените кръвни клетки се появяват в урината. Мащабна протеинурия или синдром оток не разполагат с време, за да се развива, тъй като функцията на болестта е, че тя бързо прогресиращ характер. В рамките на няколко седмици, значително намалява количеството на урината и формира терминална бъбречна недостатъчност с тежка бъбречна функция.

Диагностика на синдром на Goodpasture

Диагностика на синдром на Goodpasture се основава на определянето на антитела към съдови клетки чрез ELISA. Общата анализ на кръв забележително намаляване на концентрацията на хемоглобин в резултат на загуба на кръв, повишен брой бели кръвни клетки и скоростта на утаяване на еритроцитите се ускори, което отразява присъствието на възпаление. Ако това се отразява на белите дробове на рентгенов определя инфилтрация огнища на. Изчертава тъканите на белите дробове с кръвоизливи.

Лечение на синдрома на Goodpasture

Лечение на синдрома на Goodpasture следва да бъде навременно и интензивен. Използвани хормонални средства (преднизон) и цитотоксични лекарства (циклофосфамид). С цел заместване преливания на еритроцитен концентрат и плазма. С развитието на краен стадий на бъбречна недостатъчност, хемодиализа срещи се провеждат.

За съжаление, приблизително 40% от случаите на лечение е неефективно, и пациенти умират от белодробна хеморагия или отравяне с токсични вещества в нарушение на бъбречната отделителната функция. В момента трансплантация (трансплантация) на бъбреците не е благоприятна за намаляване на смъртността.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден