Лупусен нефрит

Лупусен нефрит - бъбречно заболяване в системен лупус еритематозус. Системен лупус еритематозус - заболяване, свързано с дефект в имунната система, което е съпроводено с образуването на автоантитела, специфични протеини, които взаимодействат с различни телесни тъкани, да доведе до развитието на възпаление. Възпалението се образува в кожата, ставите, сърцето, белите дробове, но най-животозастрашаващи заболявания на бъбреците, и е на централната нервна система. Установено е, че нефрит се развива в 50-70% от случаите. Жените страдат от системен лупус еритематозус е девет пъти по-често от мъжете.

Причините за лупусен нефрит

Точната причина за появата на болестта не е установена. Но има редица фактори, които могат да служат като спусък за развитието на системен лупус еритематозус. Те включват:

• генетична предразположеност. Установено е, че лупус появява по-често при хора с определен генотип, както и в края на засегнатите роднини. Също така, има връзка на заболяването с състезанието. Установено е, че процентът на смъртност от усложнения от лупус в афро-американски жени е 10 пъти по-висок в сравнение с населението като цяло.

• женски полови хормони, особено естроген. Те са способни да потискат защитни механизми на имунната система, и при определени условия може да допринесе за развитието на заболяването. В действителност, болестта е широко разпространен при жени в детеродна възраст. Често проява на заболяването протича по време на бременност. Наскоро, във връзка с лекарствата, назначаването estrogensoderzhaschih, менопауза, описан случай на системен лупус еритематозус при жените в менопауза.

• Най-важните фактори на околната среда включват ултравиолетова радиация. Много от пациентите показват появата на заболяването след продължително излагане на слънце. Смята се, че увреждане на кожата от ултравиолетовите лъчи допринася за активирането на имунната система и развитието на имунната възпаление.

• Най-съществената роля, която приемате определени лекарства (изониазид, метилдопа) в развитието на заболяването, както и инфекциозни заболявания.

Под действието на предразполагащи фактори са активирани клетки на имунната система (В-лимфоцити), е придружен от производството на големи количества антитела към различни протеини на организма. В техните взаимодействия образуват имунни комплекси. Имунните комплекси причини увреждане на тъканите на тялото с развитието на възпаление. Локализация на възпаление в даден орган определя външните прояви на заболяването.

Особено важно за развитието на лупус нефрит е образуването на антитела срещу двойноверижна ДНК бъбречни клетки. В резултат на тялото да се защитават срещу патологични протеини, които активират имунната система на редица механизми, които разрушават клетките, съдържащи имунни комплекси. Това води до органна дисфункция.

Симптомите на лупусен нефрит

симптомите на заболяването са разнообразни и включват общи симптоми и признаци, специфични за системен лупус еритематозус.

• Повишаване на телесната температура, понякога до високи цифри.
• кожни лезии: еритема (червено оцветяване на кожата поради разширяването на подкожната капилярите) на лицето под формата на пеперуда, обриви са възможни и на други места.

еритема на кожата в системен лупус еритематозус.

• Поражението на ставите: артрит, обикновено на малките стави.
• съдови лезии: капилярни (възпаление на малките кръвоносни съдове), върховете на пръстите, дланите и стъпалата по-малко.

Капиляри в системен лупус еритематозус.

• белодробни лезии: фиброзен алвеолит (белодробен широко тъканно увреждане с последваща белези), плеврит (възпаление на плеврата).
• Сърдечно усложнение: миокардит (възпаление на средното мембрана инфаркт сърцето), Libman-Чували ендокардит (възпаление на лигавицата на сърцето, ендокарда), перикардит (възпаление на външната обвивка на сърцето перикарда).
• централната нервна система: цереброваскуларна лупус (мозъчно заболяване, свързано с патологията на кръвоносните съдове).
• Бъбречно заболяване: лупусен нефрит.

Проявите на лупус нефрит са изключително разнообразни и зависят от тежестта на патологичния процес. В съответствие с тежестта на отпуснатите:

• Активни форми на нефрит: бързо прогресираща и бавно напредва с нефротичен синдром (състояние, характеризиращо се с отделянето на големи количества протеин в урината, намалена концентрация кръвен протеин, нарушен метаболизъм на мазнини, развитието и разпространението на оток, докато течността в телесните кухини: коремна, гръдни, перикардиална) или тежка пикочния синдром (вид на повишено количество на протеин в урината и кръвта, в отсъствието на външни данни за заболяване);

• Най-активна форма на нефрит: уринарна синдром с минимално или умерено протеинурия (белтък в урината. Обикновено, белтък в урината отсъства).

бързо прогресиращ нефрит Това е състояние, застрашаващо живота и се характеризира с злокачествен разбира се, с бързото развитие на бъбречна недостатъчност. Това заболяване се характеризира с изразена нефротичен синдром, хематурия (кръв в урината), появата на тежка хипертония, която обикновено е трудно да се лекува. Бързо прогресираща нефрит често се случва с DIC (критичното състояние на базата на съсирването на кръвта). Тази форма на лупусен нефрит проявява в първата година от системен лупус еритематозус. Установено е, че пет години оцеляване при тези пациенти, въпреки лечението, представлява едва 29%.

Бавно прогресивно нефрит с нефротичен синдром се характеризира с появата на белтък в урината, артериална хипертония. В лупус нефрит не разкрива масивна протеинурия, като в амилоидоза и, следователно, не е ясно изразено оточна синдром. Тази форма на заболяването се среща при около 40% от лупус нефрит.

Бавно напредва нефрит с тежка пикочния синдром се характеризира с протеинурия, хематурия, в някои случаи, появата на белите кръвни клетки в урината. Като правило, протеинурия и хематурия се срещат рядко в изолация. Увеличаване на броя на левкоцитите в урината показва присъединяването вторично възпаление (например, пиелонефрит). Половината от случаите са открити артериална хипертония, но се характеризира с мек разбира и обикновено се контролира от лекарства. Но увеличаването на налягането в себе си, има вреден ефект върху кръвоносните съдове, което също допринася за формирането на бъбречна недостатъчност. Ето защо, адекватен контрол на кръвното налягане играе важна роля в прогнозата на заболяването.

Десет години преживяемост при пациенти с нефротичен синдром, без хипертония е 60-70%. В присъствието на синдром на пикочния мехур, болестта на прогнозата по-благоприятна. Лупус нефрит с минимално пикочния синдром се диагностицира, когато концентрацията на протеин в урината на по-малко от 0.5 г / ден, не хематурия, пикочните левкоцити и хипертония. Бъбречната функция е нормална или само леко намалява. Външно да откриват признаци на участие на други органи, характерни за системен лупус еритематозус.

Диагностика на лупусен нефрит

Лупусен нефрит се диагностицира въз основа на клинични и лабораторни данни. Обикновено заболяването се среща при млади жени под влиянието на предразполагащи фактори и се проявява с висока температура, болки в ставите и кожен обрив, обикновено по лицето. Ин витро тестове обръща ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите, намаляване на броя на левкоцитите.

Заболяването се среща с периодични обостряния и периоди на не външните прояви. И, като правило, в рамките на 1-2 месеца след един от тези обостряния по време на изпит, определен протеин и / или еритроцити в урината, което е характерно за развитието на нефрит.

Най-важните характеристики на присъствието на системен лупус еритематозус са дефиниции LE-клетки и антитела на ДНК в кръвни тестове. Следователно, тези тестове са необходими за идентифицирането на изолирана протеинурия.

Лечение на лупусен нефрит

Терапевтична стратегия зависи от формата на заболяването. Лекарствата избор са хормони (дексаметазон) и цитотоксични средства (циклоспорин). Ефективно съвместното им прилагане. За бързо прогресираща нефрит препоръчва импулс терапия - използването на максимални дози на лекарства за кратко време, обикновено три дни, с повторение на лечението след няколко месеца.

Когато крайна бъбречна недостатъчност като заместителна терапия са показани сесии хемодиализа. Трансплантация (трансплантация) бъбрек е методът на избор за лечение на заболявания на, но трябва да се извършва само докато намаляване на активността на имунната възпаление. В противен случай съществува голяма вероятност от увреждане на бъбреците донор циркулиращи имунни комплекси.