Rheumatocelis

Хеморагичен васкулит е най-често срещаните днес хеморагични заболявания. В същността си това е алергичен васкулит повърхностен характер с поражението на малки артериоли и венули и капиляри. Международната класификация на болестите (МКБ), хеморагичен васкулит маркирани като алергична пурпура.

Хеморагичен васкулит се среща главно при деца на възраст от 5 до 14 години. Средната честота при деца на тази възраст е 23-25 ​​души на 10 хиляди. Най-податливи децата на възраст 7-12 години. Деца под 3-годишна възраст са известни само единични случаи на хеморагичен васкулит.

Причините и патогенезата на хеморагичен васкулит

Причините, които могат да предизвикат развитието на хеморагичен васкулит, модерен ревматология отнася главно различни инфекциозни вирусни фактори (херпес, ТОРС, грип), Бактериални (микоплазма, стрептококи, Mycobacterium туберкулоза, стафилококи патогени отравяне от храна), Паразитни (глисти, трихомониаза). Trigger фактор на хеморагичен васкулит може да бъде лекарство, и хранителни алергии, ваксинации, хипотермия. Редица автори предполагат, че излагането на отключващи фактори, водещи до развитие на хеморагичен васкулит само в случаите, когато то се осъществява на фона на генетична предразположеност на организма към hyperergic имунен отговор.

В основата на механизма на хеморагичен васкулит е образуване на имунен комплекс. Циркулиращи в кръвта, които се отлагат върху повърхността на вътрешната стена на малките кръвоносни съдове (венули, артериоли, капиляри) и причиняват увреждане до появата на асептична възпаление. Васкуларно възпаление на свой ред води до увеличаване на пропускливостта, отлагане на фибрин в лумена и тромботични маси, което причинява главни патологични признаци на хеморагичен васкулит - mikrotrombirovanie хеморагичен синдром.

Класификация на хеморагичен васкулит

Клиничната хода на остър хеморагичен васкулит точка фаза (първи период или влошаване) и ремитентна фаза (подобрение).

Чрез преобладаващите симптоми хеморагични васкулит заболявания класифицирани в следните клинични форми: прост, ревматоиден (ставни), коремна и мълния.

Според степента на хеморагичен васкулит разграничени:

• Хеморагичен васкулит лека - отбелязва задоволителното състояние на пациентите и оскъдната природа на обрива артралгия.
• Средно тежък хеморагичен васкулит - на пациента със средно тегло, обрив в изобилие, артралгия придружени от промени в ставите по вид артрит, наблюдавания повтарящи се коремни болки и микроскопско хематурия.
• Тежка хеморагичен васкулит - има сериозно състояние на пациента, изтичане изобилие обрив с некротични зони, ангиоедем, нефротичен синдром, наблюдавания брутния хематурия и стомашно-чревно кървене, може да се развие остра бъбречна недостатъчност.

Поради естеството на потока са класифицирани като остра (до 2 месеца.), Удължено (до шест месеца) и хронична хеморагичен васкулит.

Симптомите на хеморагичен васкулит

За остър хеморагичен васкулит обикновено започва с повишаване на температурата до subfebrile или фебрилни цифри. Въпреки това, не може да има повишаване на температурата.

синдром на кожата Той отбелязва в началото на хеморагичен васкулит, наблюдавана при всички пациенти. Те се характеризират с дифузни макулопапуларни хеморагични елементи с различни размери (обикновено малки), не изчезват под налягане. В някои случаи има уртикария. Обривите обикновено са разположени симетрично върху кожата на подбедрици, бедра, и задните части, в района на големите стави, най-малко - върху кожата на ръцете и тялото. Изобилието от лезии често корелира с тежестта на хеморагичен васкулит. В най-тежката си хода в центъра на някои от елементите на обрив развива некроза и се образува язва. обрив резолюция завършва дълготрайно хиперпигментация. При хроничен курс на хеморагичен васкулит с чести рецидиви на кожата след резолюцията на обрива възниква лющене.

ставен синдром се развива в 70% от пациенти с хеморагичен васкулит. Разстройства на ставите могат да бъдат краткотрайни като светло артралгия или да продължат няколко дни с тежка болка придружена от други симптоми на артрит (зачервяване и подуване), и в резултат на ограничаване на движението на ставите. Характерно за хеморагичен васкулит е летлив естеството на лезии, включващи главно големите стави, обикновено коляното и глезена. Ставен синдром може да възникне в началния етап или хеморагичен васкулит възникне по-късно. Често това идва в природата и никога не може да доведе до трайно деформиране на ставите.

коремна синдром Това може да предхожда кожни прояви на ставните хеморагичен васкулит, или ги съпътства. Това се проявява с болки в корема на различна интензивност от лека до тип пароксизмална чревни колики. Пациентите често не са в състояние да се уточни точното място на болката, се оплакват от нарушения на стол, гадене и повръщане. Коремната болка може да се случи на няколко пъти през деня и си отиват спонтанно или в първите няколко дни на лечение. При тежки случаи, хеморагичен васкулит възникне стомашно-чревно кървене, придружено с кървава повръщане и кръв в изпражненията.

нефритен синдром Той се среща в 25-30% от случаите на хеморагичен васкулит и проявява признаци хроничен или остър гломерулонефрит с различна степен на хематурия. Някои от пациентите имат нефротичен синдром. увреждане на бъбреците е най-устойчив хеморагичен синдром васкулит и може да доведе до бъбречна недостатъчност.

Участие на други органи в хеморагичен васкулит редки случаи. Това може да бъде хеморагична пневмония кашлица с кръв ивици храчки и задух, кървене в ендокарда, хеморагичен перикардит, миокардит. Каротидни артерии проявяват виене на свят, раздразнителност, главоболие, epipristupami и може да доведе до развитието на хеморагичен менингит хеморагия или мозъчен вещество (хеморагичен инсулт).

Диагностика на хеморагичен васкулит

Чрез диагностика на хеморагичен васкулит, ревматолог предвид възрастта на пациента, сравнява клинични и лабораторни данни, който изключва други заболявания. В анализа на кръвта при пациенти с хеморагичен васкулит, обикновено обозначен признаци на умерено неспецифично възпаление (левкоцитоза и леко увеличение на ESR), увеличаване на броя на тромбоцитите и еозинофили. Пробата от урина е маркиран хематурия, протеинурия, cylindruria. Биохимичен анализ на кръвта показва увеличение на имуноглобулин А и CRP.

Голям диагностично значение на коагулация. Липсата на данни за нарушение на съсирването при клинични признаци на хеморагичен синдром ясно демонстрира ползата от хеморагичен васкулит.

С развитието на бъбречна хеморагичен синдром васкулит пациент трябва да се консултирате нефрология, следене на промените в пробата от урина, урината биохимичен анализ Zimnitsky проба бъбречна ултразвук, ултразвуков доплер бъбречни съдове.

Коремни форма на хеморагичен васкулит следва да се разграничава от други причини, които водят до появата на симптоми "остър корем»: апендицит, остър холецистит, панкреатит, асимилиране, проникване стомашни язви, перфорация на дебелото черво при язвен колит и м. р. За тази цел е необходимо да се консултирате с гастроентеролог хирург държи коремна ехография, гастроскопия. За диагностика на скрит стомашно-чревно кървене, произвеждат фекална окултна кръв.

При тежки случаи, диагнозата е кожна биопсия. Хистологично изследване на биопсия разкрива характерни промени: депозити имуноглобулин А и ЦИК на ендотела и в дебелината на съдовите стени, венули, артериоли и kapillyarov- образование mikrotrombozov- изходни елементи на кръв извън съда.

Разграничете хеморагичен васкулит трябва да бъде от тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром, инфекциозни заболявания (хеморагични трески, Грипна) левкемия, ревматоиден артрит, Болест на Стил, системен васкулит, остър гломерулонефрит.

Лечение на хеморагичен васкулит

Пациентите със симптоми на хеморагичен васкулит, остра фаза трябва да отговарят залежаване и хипоалергенен диета, изключват антибиотици и други лекарства, които могат да усилят сенсибилизация.

Основната лекарство за лечение на хеморагичен васкулит е хепарин. Преднизон терапия е все още спорен сред лекарите. Може би неговата функция в тежки случаи на хеморагичен васкулит. При липса на ефект на кортикостероидна терапия резервни средства са цитостатици. Тежко заболяване е индикация за екстракорпорална кръв корекция (hemosorbtion, имуноадсорбция плазмафереза).

Изразено ставен синдром хеморагичен васкулит закачен провеждане противовъзпалителна терапия (индометацин, ибупрофен). Много автори отбелязват, неефективността на антихистамини при лечението на хеморагичен васкулит. Въпреки това, тяхната употреба може да бъде оправдано при пациенти с алергична анамнеза (алергичен дерматит, прашец заболяване, носната алергия и др.) или прояви ексудативна диатеза-катарална. Във връзка с хранителна алергия заболяване и присъствието на коремната синдром допълнително определя хелатори.

Прогноза хеморагичен васкулит

Леките форми на хеморагичен васкулит са предразположени към спонтанно излекуване след първата атака на заболяването. Когато пациентите мълния форма смъртта може да настъпи през първите няколко дни от появата. Най-често това се дължи на заболявания на централната система и кръвоносните съдове на вътремозъчен кръвоизлив нервни. Другата причина за смъртта може да стане тежка бъбречна синдром, което води до развитие на уремия.