Системен васкулит

Заболяванията, първична системен васкулит представени, разработен независимо и се характеризират с неспецифично възпаление на съдовата стена. Появата на първичен системен васкулит, свързан с имунната реактивност нарушение, причинено обикновено инфекциозен агент. Възпаление на системен васкулит засяга всички слоеве на съдовата стена: тя може да носи разрушителна природа, да причини запушване на кораба, микроциркулаторни разстройства и, следователно, исхемия органи до некрози и инфаркти.

Средно васкулит е елемент, различен патология и се смята за негов избор местно проявление или усложнение (например, васкулит с скарлатина, менингит, тифус, сепсис, псориазис, тумори, и така нататък. д.).

Най-честата системни васкулити засяга мъжете на средна възрастова група.

Класификация на системен васкулит

Разграничаване системен васкулит със съдови лезии на малки, средни и големи калибър.

В групата на съдови лезии на малки плавателни съдове е представена грануломатоза на Вегенер, синдром Chardjui-Strauss, микроскопски полиангиит, етерично cryoglobulinaemic васкулит, Schonlein-Henoch пурпура. Системен васкулит със среда калибър съдове от интерес включват Kawasaki заболяване и нодозен нодоза (Полиартрит). Системен васкулит на големи съдове са болест на Такаясу и темпорален артерит на гигантските клетки.

Симптомите на системни васкулити

Клиника системен васкулит включва различни общи неспецифични симптоми: треска, загуба на апетит, слабост, загуба на тегло.

синдром кожен васкулит характеризиращ се системен хеморагичен обрив, язва, кожна некроза. Мускулно-ставни лезии се появяват миалгия, артралгия, артрит. Промени в периферната нервна система в системен васкулит срещат като полиневропатия или множествена мононевропатия. Клиника висцерални лезии могат да проявяват инсулти, инфаркт на миокарда, поражения на очите, бъбреците, белите дробове и др. г.

Когато неспецифично aortoarteriit (Takayasu заболяване) грануломатозно възпаление, участващи в аортната дъга с излъчващите клонове. Заболяването се проявява общи нарушения болка микроциркулаторни в горните крайници, включващи мезентериалните съдове и белите дробове, ангина, сърдечна недостатъчност.

Гигантски клетъчен артерит във времето (болест Хортън), принадлежи към групата на системен васкулит, възпаление възниква каротидни, времето, рядко вертебрални артерии. Клиника артериално заболяване се проявява с главоболие, хиперестезия, и подуване на кожата на времева област, очни симптоми, неврологични разстройства.

Kawasaki заболяване, текат жлезиста синдром муко-кожно, засяга деца. Клиника включва повишена температура, конюктивит, дифузен макулопапуларен обрив, зачервяване, подуване, лющене на кожата. В тази форма на системни васкулити маркирани лимфни възли, загуба на език, слизестите устни. С участие на коронарните артерии може да се развие аневризми, инфаркти.

Нодуларна panarteriita (полиартерит, нодозен) се характеризира с некротизиращ промени в артериите на малък и среден калибър и разполага polysystemic поражения. На фона на общо неразположение развие бъбречна синдром (гломерулонефрит, злокачествена хипертония, бъбречна недостатъчност), Артралгия, полиневрит, пневмония, coronaritis, мини-инсулти.

Henoch-Schönlein заболяване Това се отнася до системен васкулит засяга малки плавателни съдове Полученото прехвърля фарингит стрептококова етиология. Обикновено се среща при деца с продължават от melkopyatnistymi кръвоизливи polyarthralgia и артрит, синдром на корема, имунен комплекс гломерулонефрит.

Или алергичен васкулит синдром на Churg-Strauss свързана с еозинофилна инфилтрация на стените на клиниката се sosudov- астма и еозинофилна пневмония, полиневропатия. Обикновено се развива при хора с анамнеза за алергия, както и посещение на тропически страни.

В системното грануломатозен васкулит Вегенер засегнати съдове пневматичен тракт и бъбреците. Заболяването се проявява развитие синузит, некротизиращ ринит, кашлица, задух, хемоптиза, симптоми на нефрит.

Синдром hyperergic системен васкулит (или кожен левкоцитокластен васкулит) се извършва с имунокомплекс възпаление капиляри, артериоли и венули. Типични кожни прояви (пурпура, блистери, язви) и полиартрит.

за микроскопичен полиангиит специално развитието на некротизиращ артрит, гломерулонефрит и белодробна kapillyarita легло.

Системен васкулит, срещащи се във формата на от съществено значение криоглобулинемия, причинена от възпаление и съдова оклузия, причинени от излагане на криоглобулин комплекси. Симптом отговор се развива след лечение пеницилини, сулфонамиди и други. Lekarstvami- проявява пурпура, уртикария, артрит, артралгия, лимфаденопатия, гломерулонефрит. Склонни към прояви на регресия след etiofaktora изключения.

Диагностика на системни васкулити

По време на диагнозата на системни васкулити направи пълен преглед на пациента да се консултирате с ревматолог, невролог, нефролог, както и други специалисти. Извършва се прави електрокардиограма, ехокардиография, ултразвуково изследване на бъбреците, белите дробове и други радиография.

СУЕ е характеристика на растежа, но неспецифични признаци на систематични васкулити. Венозната кръв определя Am неутрофилите цитоплазмен (ANCA) и CRC.

В ангиографски изследване разкри, васкулит съдове на малкия и среден диаметър. Най-голямото диагностичен значение в системен васкулит биопсия на засегнатата тъкан и последващо морфологично изследване.

Лечение на системен васкулит

Етапи терапия се състои от системен васкулит потискане хиперимунен отговор за индуциране клинична лаборатория remissii- на курса е имуносупресивно поддържа продължително освобождаване, корекция и възстановяване органна недостатъчност.

В основата на фармакотерапията на системен васкулит извършва противовъзпалително и имуносупресивно курс на кортикостероиди (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон, бетаметазон). Ефективно провеждане на пулс терапия с метилпреднизолон.

Препарати tsistostaticheskogo действие в системен васкулит се използват в случаите на обобщение и прогресия на заболяването, злокачествена бъбречна хипертензия, заболявания на централната нервна система, неефективността на кортикостероидна терапия. Прилагане на цитостатици (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) постига механизми имунна супресия на възпаление. Ефективно и бързо отстраняване на възпаление на биологични продукти, които инактивират TNF (адалимумаб, етанерцепт, инфликсимаб) - (НСПВС ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Антикоагуланти и антитромбоцитна терапия (хепарин Curantylum, пентоксифилин) е показан за признаци на хиперкоагулация и DIC. Нарушенията се коригират цел периферна микроциркулацията никотинова киселина и техни производни - nikoshpan, xantinol, komplamin. При лечението на системен васкулит използвани angioprotectors, вазодилататори, блокери на калциевите канали.

Други фармакологични курсове в системен васкулит показано притежаващи сесии екстракорпорална hemocorrection (krioafereza и плазма каскада филтър), което позволява да се отстрани от кръвта циркулиращи антитела и имунни комплекси.

Лечение на системни васкулити сложно, изисква координирано сътрудничество ревматология, нефрология, пулмология, оториноларингология, неврология, хирург, офталмолог, и др.

Прогнози и профилактика на системни васкулити

Здраве перспектива и уврежданията в системен васкулит определя от формата на патология, възрастта на поява, ефективността на лечението. Интегрираната и поетапно лечение на системен васкулит и намалява броя на пагубни резултати деактивиращи.

Предотвратяване на системен васкулит е избягване на контакт с инфекциозни агенти и алергени, неоправдано отказ на ваксинации и лекар.