Aschistodactylia

Синдактилия - аномалия на пръстите на ръцете, което е в резултат на нарушение на тяхното разделение в ембрионалния период. Синдактилия е около половината от всички вродени аномалии на горен крайник и се среща с честота 1 на 2000-3000 новородени. Синдактилия на крака или ръката, едно дете може да бъде независим дефект или в съчетание с други крайниците деформации: Polifalangiey и полидактилия, хипоплазия на пръстите на ръцете, брахидактилия, Ектродактилия, разцепване на четката, радиално или лакътния clubhand, brachioradialis синостозата и други. В 60% от децата с синдактилия съпътстващо вродени заболявания на опорно-двигателния апарат (псевдоартроза, нарушена Varus или спирка настройка валгус, еквиноварус и т. д.).

Причини синдактилия

Наличието на синдактилия на детето може да се дължи на наследствени фактори. В този случай има автозомно доминантен модел на унаследяване и синдактилия предава в семейството. Над 20% от сложни форми синдактилия имат наследствена форма.

При липса на фамилна анамнеза за синдактилия трябва да мислим за нарушение на формиране и диференциация на плода крайниците по време на ембриогенезата под влиянието на различни неблагоприятни фактори. раздела четка настъпва при 4-5 седмици на вътрематочно razvitiya- на този термин плода физиологичен характеристика синдактилия. В нормално развитие, на 7-8 седмици формира пръстите се дължи на бързото развитие на пръстите лъчи и забавяне на растежа на пръстите пространства. В случай на намаляване нарушение пръстите пръстите не отделни дялове, т.е.. F. Разработва синдактилия.

Фактори, които нарушават нормалния процес на развитие на крайниците на плода могат да действат токсични ефекти върху организма на бременната (приемате лекарства, алкохол, трудова злополука, неблагоприятната екология, и т.н.), рентгеново облъчване, инфекциозни заболявания по време на бременност (грип, сифилис, туберкулоза и др.). Често причините за раждането на дете с синдактилия и остават нерешени.

Синдактилия е често дефект в структурата генни синдроми (Smith-Lemli-Opitz, Apert, Cryptophthalmos) и хромозомни синдроми ("Вик котка", Едуардс и така нататък.).

По-рядко се среща при деца, придобито синдактилия, възникнал след термична и химична изгаряния четка.

класификация синдактилия

В ортопедия синдактилия е класифициран на основата тип, дължина и шев състояние засегнати пръстите. По вид на сраствания между пръстите излъчват:

• форма на меките тъкани синдактилия (мембранна - с присъствието на тънки мембрани и кожа - с наличието на дебели ленти, състояща се от кожа и меки тъкани)
• кост форма синдактилия (с присъствието на костна пикове кости метакарпални или фаланги на различни цялата).

По дължина, в зависимост от броя на кондензирани между фаланга следващите два пръста, разграничат пълна и непълна форма на синдактилия. По-дълга версия на синдактилия се диагностицира снаждане вълнуващо нокти фаланга. За непълна синдактилия говорим за, ако нивото на синтез се ограничава до дисталния интерфалангеални ставата. Това изпълнение е разделена на частичен синдактилия базално форма (слети проксималния интерфаланговите ставите) и образуване на терминал (клема синтез на фаланги).

Както кондензирани пръстите синдактилия може да бъде прост и сложен. В случай на обикновено синдактилия слят настъпва нормално развити пръстите (дължината, на броя и обема на фалангите на съвместното движение). Съгласно сложно синдактилия разбере слети пръстите с аномалии сухожилие-връзки и ставна апарат (с присъствието на свиващи контрактури, допълнителни сегменти торса на клинодактилия т.н.).

В допълнение, следните основни генетични видове синдактилия:

тип I (Zigodaktiliya) се характеризира с пълна или частична срастване на лопатките пръстите III и IV kistey- II и III пръсти. Не се изключва наличието на ремъци между пръстите на другата.

тип II (Sinpolidaktiliya), характеризиращ срастване III и IV на пръстите докато удвояване IV пръст и срастване IV и V пръстите удвояването V paltsa- хипоплазия центъра фаланги спират и увредени кожни повърхности плантарна облекчение.

тип III - характеризира с пълна двустранно синдактилия IV и V пръстите kisti- кутре съкратен поради елементарен или не средната фаланга. Като правило, в подножието не удари. Тази аномалия е характерно за очи зъби-костни дисплазия.

тип IV (Синдактилия лента) - характеризира с пълна двустранно кожен синдактилия, полидактилия, поради което формата на четката става лъжица форма. Поражението стоп обикновено отсъства.

тип V - се характеризира с синдактилия със сливането на костите на метакарпални и костите метатарсална. На ръцете е по-често кожата сливане на пръсти III-IV на краката - пръстите II-III.

Едностранно cindaktiliya среща при около 2 пъти по-склонни от dvustoronnyaya- сливане на пръсти по-често от фюжън пръстите на краката.

симптоми синдактилия

Когато синдактилия в ръцете на дете, обикновено се наблюдава сливане на средната и пръстен paltsev- на краката - II и III пръсти. В редки случаи, ръцете са неразделен безименен пръст и кутрето, палеца и показалеца, в изключителни случаи - всички пръсти. Когато двустранно синдактилия синтез на пръстите, обикновено симетрични.

Разфасовани пръстите може да бъде нормално развити или неразвити (нарушена, съкратени в дължина, и намаляване на дебелината т. D.). В някои случаи се наблюдава спад в броя на фалангите поради околоплодната ампутация.

Когато базалната мембранна или кожно синдактилия на функцията на ръката на практика не се нарушава. Децата с такива форми на синдактилия в състояние да изпълнява широк спектър от действия. Въпреки това, синдактилия може да бъде не само козметични дефекти, но и сериозно възпрепятства нормалната хармоничното развитие на детето. Поради рязко ограничаване или невъзможност да изпълнява диференцирани движения на пръстите на ръцете вторичен страда психомоторни, реч, а понякога - и интелектуалното развитие на детето. Функционално малоценност четка с синдактилия трудно да се учи, и ограничава избора на професия.

диагноза синдактилия

Синдактилия диагностициран при новороденото веднага след раждането, лекар-неонатолог. Допълнително изследване и наблюдение на детето се извършва детски хирург или детската ортопедия. За да изключите генетичните и хромозомни аномалии с синдактилия дете трябва да се направи консултация с генетик.

Въпреки факта, че диагнозата на синдактилия могат да бъдат инсталирани в хода на визуална проверка, за да се изясни на формите на заместник и производство на инструментална тактика медицински преглед е необходимо. Рентгенова на ръцете и краката в две издатини да се оцени състоянието на ставите, костната плътност, наличието и степента на костна синтез. За да се определят характеристиките на архитектурен съдовата система и притока на кръв в слепено извършва rheovasography, ултразвуков доплер, ангиография, Elektrotermometriia.

синдактилия лечение

Лечение на всички форми на синдактилия на пръстите провеждат само чрез операция. Когато синдактилия краката, хирургия не е обикновено, посочени ако тази аномалия не пречи нормално ходене.

Условия за оптимално метод на хирургическа интервенция се определят като се вземат предвид формата и характера на деформация. Операцията с синдактилия е да се премахне козметични дефекти и подобряване на ръка функция. Оптималният срок за операция се счита за на 4-5 годишна възраст. В края на синдактилия препоръчително да се по-рано интервенция през втората половина на живота, който ви позволява да се предотврати неравномерно нарастване на фалангите и вторичния деформация на пръстите на ръцете.

Всички хирургически подходи за лечение на синдактилия са разделени в 5 групи:

• мембранна сраствания дисекция без кожа plastiki-
• отрязани пръсти се сливат с присаждане на кожа местно tkanyami-
• дисекция слети пръсти, допълва безплатно сплит присаждане на кожата или polnosloynym (unsplit) кожата loskutom-
• дисекция кондензиран пръстите, допълнена комбинация присаждане на кожа, като се използват местни тъкани и свободен autotransplantatov-
• операция многоетапно с кожа, мускул и сухожилие-присаждане на кости.

В следоперативния период за обездвижване на огъна отворена и пръстите на ръцете една от друга по крайник насложени подвижен гипс шина в продължение на 3-4 месеца. 2 седмици след началото на операция за намаляване на лечение включват масажни четки, упражнения терапия, електрическа стимулация на мускулите на пръстите, фонофореза с Lydasum, кал, парафин, озокерит приложения.

прогноза за синдактилия

четки са използвани в хирургични методи за лечение на синдактилия осигуряват добри функционални и козметични резултати. В случай на своевременна хирургическа намеса напълно възстановяване на нормалната анатомия и функция на пълна ръка.

Синдактилия критерии за ефикасност на лечението са: липса на страничен деформация и свиването белег пръсти, общият обем на активни движения в ставата интерфалангеални (абдукция, аддукция, гъвкавост разширение) и функцията за хващане страна, добра осезаемост, естествена форма на пръстите пространства.

Ако не се лекува, синдактилия има отрицателно въздействие върху растежа и развитието на крайниците на детето.