Хипоспадия

Хипоспадия - вродена аномалия на пениса и уретрата, придружен от дистопия меатус на вентралната повърхност на пениса. Хипоспадия е един от най-често срещаните малформации на долните пикочни пътища при мъжете, по-ниско в честотата и само meatostenozu фимоза. В педиатричната урология хипоспадия възниква с честота от 1 в 500-400 на мъжки раждания, което представлява 1-4% от всички урологични патология. За разлика от мъжките хипоспадията женски хипоспадия се счита за изключително рядко заболяване, разположен на кръстопътя на урологията и гинекологията. различни форми на хипоспадия ще бъдат обсъдени в този преглед при момчетата.

Причини за възникване на хипоспадия

Известно е, че образуването на хипоспадия поради нарушение на ембриогенезата на бременността 7-14 седмици, а именно отклонение от нормалния ход на диференциация обработва зародишен епител и затварянето на канавката на уретрата. Сред факторите, които причиняват такива заболявания се наричат ​​ендокринни смущения при бременни жени, фетални ефекти на алкохол, наркотици и токсични химикали, ранно токсемия на бременността и др.

Според проучвания, най-честата формирането на хипоспадия, наблюдавани при деца, заченати чрез ин витро, като бременност често се случва с усложнения. Често хипоспадия е компонент на хромозомни нарушения (синдром на Едуардс, синдром Patau, синдром на "котка вик"). Семейната история на хипоспадия се срещат в 10-20% от случаите.

класификация на хипоспадия

Като се има предвид степента на хипоплазия на пикочния канал се прави разлика след хипоспадията:

• capitatum - външен отвор на уретрата е образувано въз основа на главичката member-
• короната - външен отвор на пикочния канал се отваря в короната borozdy-
• стволови - външен отвор на пикочния канал се отваря в багажника на сексуална member-
• скроталната - меатус отваря на moshonke-
• чатала - меатус отваря в перинеума.

Освен тези форми, тя отговаря на така наречената "хипоспадията без хипоспадията" (хипоспадия тип акорд), в който има деформация на корпуси каверноса на пениса при правилното място проход.

Capitatum и формата на короната се отнасят до предната gipospadii- стеблото - да sredney- скротума и перинеална - отзад. Различни хипоспадия могат да бъдат комбинирани с кривината на пениса (вентралната, странично, гръбначен, въртене) и обструктивно тип уриниране.

симптоми на хипоспадия

capitatum форма Хипоспадия се среща в 75% от случаите и е най-лесният и най-честата форма на заместник. Извън отвора на уретрата е разположен по-ниско, обикновено стеснен (meatostenoz), което прави трудно уриниране. Възможно е да има изкривяване на пениса, увеличаване с началото на сексуалната активност

Формата на корона хипоспадия се придружава от нарушение на уринирането и изразен кривина на пениса. Урината се отделя в тънка струя, с usiliyami- дете постоянно се навлажнява на крака, принуждавайки го по време на уриниране лифт до пениса.

стволови форма хипоспадия може да има няколко изпълнения, като отвора могат да бъдат разположени на различни нива на задната повърхност на пениса. модел уриниране мъжки (правостоящи) много трудно: децата трябва да уринират седнали или дърпане на пениса нагоре към стомаха. Значително изразен деформация на пениса, болезнени ерекции отбелязани. Секс живот в тази форма на хипоспадия е възможно, обаче, ако външният отвор на уретрата е по-близо до основата на пениса, а след това по време на еякулация сперматозоидите влиза влагалището.

скроталната форма Хипоспадия е най-тежка проява на заболяването. Меатусен отваря на скротума, да го разделите на 2 части. Пенисът е слабо развита и рязко извита, прилича хипертрофична klitor- скротума е сходен по външен вид на големите срамни устни. При раждането, момчета с тази форма на хипоспадия могат да бъдат сбъркани с момичетата с надбъбречната синдром. Уриниране с скроталната форма хипоспадията може само sidya- хипоплазия поради деформация на пениса и сексуален живот става невъзможно. скротума урина причинява дразнене на зачервяване на кожата и възпаление.

перинеална форма характеризиращ се с това подреждане на хипоспадия меатус зад скротума. Пациентите определят малък пенис, разделянето на скротума, който често е трудно да се определи пола на аксесоарите на детето. Перинеална и скротума хипоспадията по-често от другите, в съчетание с крипторхизъм, ингвинална херния, хидроцеле.

когато хипоспадия от типа на акорд има кратко слабо развита уретра свети изкривяване на пениса надолу. Меатусен докато позиционира правилно. По време на ерекция на пениса е извит във формата на лък, придружено с болезнено, трудно или невъзможно полов акт.

Дамски хипоспадия характеризиращ ектопия вагиналния отвор и е придружено от повтарящи инфекции на пикочните пътища (уретрит и цистит) vulvity и вулвовагиналната, често - признаци Хермафродитизмът и псевдохермафродитизъм.

диагностика на хипоспадия

Внимателно проучване на новородено неонатолог за диагностициране на хипоспадия скоро след раждането. За правилното определяне на пола на новороденото с ненормално гениталии е необходимо да се прави ултразвук на таза, а в някои случаи - определянето на кариотипа. Тъй като хипоспадия, могат да бъдат придружени от над 100 генетични синдроми, детето трябва да се консултирате с генетик.

Допълнително изследване и контрол на дете с хипоспадия провежда детска урология, педиатрична ендокринология, педиатрична гинеколог. При проверка на пациента с хипоспадия обръща внимание на местоположението на проход, както и неговия размер Формулата е разбрал естеството и степента на уриниране, наличие на изкривяването на пениса по време на ерекция, особено сексуален контакт.

Тъй като хипоспадия често се свързва с други аномалии на отделителната система (везикоуретерален рефлукс, хидронефроза и др.), деца показани бъбречна ултразвук и ултразвук на пикочния мехур. При разглеждането на деца с хипоспадия могат да изискват специални изследвания: уретероскопия, urethrography, uroflowmetry, ядрено-магнитен резонанс на органите на малкия таз.

лечение на хипоспадия

Лечение на хипоспадия е предизвикателство урология и пластична хирургия на, преследване на целта за възстановяване на функционалната полезност на пениса и премахване на козметични дефекти. В този случай, предпочитание се дава на началото на времето на хирургична интервенция (1-3 години.). В момента се използва голям брой от един етап на хирургически процедури и поетапно корекция хипоспадия.

Когато меатус с незначителни дистония meatostenozom да ограничите изпълнение meatotomii- в други случаи, показани държи уретрата пластмаси с местни клапи и свободни присадки. Основните етапи на операцията са на хипоспадия корекция на изкривяването на пениса, пресъздаващи липсващата уретрата (urethroplasty) и обикновено се поставя проход (meatoplastika). Ако се извършва крипторхизъм едновременно снижаване на тестисите в скротума.

Следоперативно пикочния отклонение се осъществява чрез катетеризация на cystostomy на пикочния мехур или наслагване за 7-14 дни. Ако е необходимо, след отстраняване на уретрален катетър се провежда сондиране.

Прогнозата на хипоспадия

Хирургично лечение на хипоспадия постига добро функционално и козметичен резултат в 75% -95% от случаите. Рано корекция хипоспадията възстановява нормалното уриниране характер, цялостно развитие на пениса, с изключение на вреда на психиката на детето.

Усложнения оперативна корекция хипоспадията може да бъде уретрата стриктура, уретрален дивертикул, уретрата фистула, загуба на чувствителност на главата на пениса. Усложнения възникват често в проксималната хипоспадия (скроталната, перинеална).

Децата, които са претърпели хирургична корекция на хипоспадия, наблюдавани педиатрична уролог за завършване на растежа на пениса. По това време, при деца и юноши трябва да следвате природата на уриниране, отделяне на урина и образуват ерекция.