Еписпадия

еписпадия

еписпадия

- дефект развитие уретрата, характеризиращ се с частично или пълно разделяне на горната стена. Еписпадия често при момчета и момичета, и в допълнение към анатомични недостатък се проявява в нарушение на уринирането (спрей, урина), сексуална функция (болезнени ерекции, затруднено полов акт), инфекции на пикочните пътища. сложни диагностични процедури в еписпадия включват и пълно урологично изследване: ултразвук, отделителна урография, cystography, рентгенови лъчи на срамната кост, уродинамични изследвания. лечение еписпадия - операция, в зависимост от формата и степента на тежест на дефект.

еписпадия

Еписпадия - вродена аномалия на уретрата, което се случва, когато цепнатина (пукнатина) в дорзалната стена на уретрата различна дължина. В детска урология еписпадия това се случи много по-рядко от хипоспадия, приблизително 1 на 50 000 живородени деца. Съотношението на мъжки и женски еписпадия е 5: 1. Приблизително половината от случаите еписпадия комбинира с други аномалии: exstrophy мехур, крипторхизъм, ингвинална херния, exstrophy-epispadiynym комплекс - разнообразие от малформации на урогениталната система. Когато еписпадия може значителни нарушения в уринирането и сексуалната функция, която изисква търсене на ефективни начини за ранно хирургична корекция чрез интегриране на усилията на детската хирургия, гинекология, урология и андрология.

Причини еписпадия

Точните причини не са известни развитие еписпадия. Предполага се, че аномалията на уретрата възникнат от нарушения на ембриогенеза между 7 и 14 седмици на развитието на плода. В случая на първичен генитални Туберкулозните еписпадия разселени в опашната посока, което води до нарушаване Маркери плоча мезодерма и последващо nesmykaniyu предната стена на уретрата.

Сред непосредствените фактори причиняват ембрионални нарушения, наречени вирусни инфекции бременни, лоши навици в началото токсикоза, ендокринни заболявания на плода ефекти от излагането на химически вещества.

. По този начин, когато отворът е в коритото формата еписпадия намира на дорзалната повърхност на пениса (за хипоспадия - на вентралната повърхност, задна повърхност) между недоразвити, разделяне, кавернозните тела. Когато женски клитор еписпадия наблюдавани разделяне.

еписпадия класификация

На първо място, се прави разлика между мъже и жени еписпадия. В допълнение, всички форми еписпадия мъже и жени, разделени на 2 групи: тези с изолиран разделяне на уретрата и пикочния мехур сфинктер разделяне на.

Класификацията на клинични форми еписпадия на критерии за степен на разделяне на уретрата. В съответствие с момчетата пусне;
  • чадъроцветен еписпадия - разделят уретрата на пениса коронарната бразда
  • произтича еписпадия - уретрата е разделена по цялата дължина на пениса
  • срамната-стволови еписпадия - разделят цялата уретрата и пикочния мехур сфинктер частично.
  • Общо еписпадия - разграден уретрата, на шийката на матката и на предната стена на пикочния мехур.
Момичетата решили да се прави разлика между:
  • клиторен еписпадия - разделянето на клитора на двете тела разделени от напречна слот на външния отвор на уретрата
  • Междинна сума (subsimfizarnuyu) еписпадия - разделянето на клитора и малките срамни устни
  • Общо (retrosimfizarnuyu) еписпадия - разделянето на клитора, на срамни устни, на срамната кост, сфинктера на пикочния мехур.

Приблизително 90% от случаите се появят Междинна сума и общата форма еписпадия.

симптоми еписпадия

клинични еписпадия за картината определят от неговата форма. Така, в препуциума разцепване на отсъствие capitatum еписпадия може да остане незабелязано. Уриниране не е нарушен или се придружава от лека струя спрей на урина. При по-тежки случаи може да има леко изкривяване на пениса, но ерекцията и сексуалната функция при чадъроцветен еписпадия не нарушава.

Когато стеблото еписпадия външен отвор на уретрата е близо до основата на пениса. Произволен регулиране на уриниране спасени, обаче, тъй като от пациентите пръскане урина трябва да уринира седнал. Когато може да се появи на напрежението (смее, кашлица, физическо усилие) незадържане на урина. Налице е тежка деформация на пениса: неговото съкращаване и да дърпа до предната част на коремната стена, поради различия крака кавернозно. Половият акт е трудно, но в повечето случаи е възможно.

Полово-стволови еписпадия придружени с ясно изразен съкращаване и деформация на пениса, което прави полов акт невъзможно. Извън отвора на уретрата се намира под срамната sochleneniem- поради частично разцепване на уретралния настъпва сфинктер инконтиненция, изразена в различна степен.



Когато бъде завършена форма еписпадия значително хипоплазия и с форма на кука деформация на пениса. Изграждане болезнен полов акт невъзможно. Налице е разделяне на каверноса на корпуси и шийката на пикочния мехур, постоянно изпускане на урина, отвън. Диастаза на срамните кости води до образуването на "патица походка", а разликата предната коремна мускулатура на стената - "жаба" корем. Една трета от пациентите, идентифицирани megaureter, везикоуретерален рефлукс, хидронефроза, крипторхизъм, хипоплазия на тестисите, скротума и простатата, пиелонефрит.

Клитор еписпадия не се влошат уриниране и няма клинично значение. Subsimfizarnaya еписпадия инконтиненция придружен от кихане, кашляне, физическо натоварване. Когато общата сума на еписпадия момичета празнува пълно разграждане на срамните устни и симфизиса несъответствие RECTI, което е съпроводено с постоянно изтичане на урина, мацерация на кожата на външните гениталии и вътрешната част на бедрата, рецидивиращо памперс дерматит, вулвовагиналната и инфекции на пикочните пътища. Еписпадия момичета могат да бъдат свързани с хипоплазия на клитора и малките срамни устни, удвояване на вагината.

диагностика еписпадия

Изразено еписпадия образуват признати в rozhdenii- по-малко очевидна (особено при жени) определени във връзка с развитието на уринарна инконтиненция. Проучване, проведено на детето еписпадия педиатър, детска хирургия, детска урология, педиатрична гинеколог.

Допълнителна внимателни визуална проверка на външните полови органи и еписпадия дефиниционните форма, необходими за извършване на цялостна оценка на състоянието на уретрата, пикочния мехур и горните пикочни пътища. За тази цел на детето определя ултразвук (ехография на бъбреците, пикочния мехур САЩ), рентгенови лъчи (екскреторна урография, cystography, urethrography, радиография кост пубис) уродинамично (на релеф уретра, цистометрия), електрофизиологични (мускули електромиография на пикочния мехур) изпит. Да се ​​идентифицират сходни нарушения препоръчително да се проведе ултразвук на таза момичета и ехография на момчетата скротума.

лечение еписпадия

Capitatum еписпадия момчета и клиторен еписпадия момичета обикновено не се нуждаят от лечение. Основните показания за хирургично лечение са еписпадия функция (инконтиненция) и козметични дефекти в нарушение на психофизическо развитие на детето. Оптималната възраст за оперативна корекция еписпадия при деца е възраст 4-6 години (според някои автори, 2-4 години).

При мъжки еписпадия основните цели на лечение са премахването на деформация на пениса, интегралната образуването на уретрата и пикочния мехур сфинктер разтваряне. Във връзка с определени задачи на основните етапи на операцията включва корекция на изкривяването на пениса, urethroplasty, сфинктеропластика мехур. Изборът на конкретен метод (Cantwell, Mitchell Rensli и др.) Се определя от отделните клиничната ситуация.

Момичета с клинично значими еписпадия извършват пластмаса клитора, съгласно показанията - врата пластмаса мехур.

Следоперативно извършва непрекъснато катетеризация и промиване на пикочния мехур. Усложнения на хирургична корекция могат да възникнат еписпадия фистули на пикочния мехур и уретрата, уретрата стриктура, уринарна инконтиненция, вагинално стесняване. В бъдеще хората може да се запази изкривяването на пениса, развитие еректилна дисфункция, безплодие.

прогнозни еписпадия

Ранни хирургически корекция еписпадия в повечето случаи дава възможност за постигане на добри функционални резултати, генерира произволен контрол върху уринирането, за предотвратяване на развитието на психични разстройства. Прогноза за половата функция и оплодителната зависи до голяма степен от развитието на свързаните с аномалии и да ги коригира.

Децата, които изпитват първите хирургични корекция еписпадия се нуждаят от постоянно наблюдение на детски уролог. В някои случаи, тийнейджъри са дошли да запалят скритата деформация на пениса.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден