Невроендокринни тумори

Невроендокринни тумори (NEO) - група неоплазми на различна степен на злокачественост, произхождащи от клетки на дифузно невроендокринната система, способни на производство на пептидни хормони и биогенни амини. Невроендокринни тумори са сред най-рядко рак. Обикновено се отразява на храносмилателната и дихателната система, но могат да бъдат открити в други органи. Те се появяват спорадично или са резултат от едно от няколко наследствени синдроми придружени от развитието на множествени невроендокринни тумори в различни органи.

Статистическата честотата на 2-3 човека на 100 хиляди. Населението, но експертите посочват, че по време на аутопсията, невроендокринни тумори се откриват в 8-9 на 100 хиляди. Населението, което показва ниско ниво на ин виво диагностика. Обикновено открити при възрастни, мъже страдат повече от жените. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията, гастроентерология, пулмология, ендокринология и други медицински области (в зависимост от локализацията на тумори).

Класификация невроендокринни тумори

Предвид характеристиките на ембриогенеза са три групи невроендокринни тумори:

• Неоплазми, произхождащи от горната част на първичната ембрионален червата, което води до белите дробове, бронхите, хранопровода, стомаха и горната част на дванадесетопръстника.
• Невроендокринни тумори, произхождащи от средната част на първичната ембрионален червата, което е прекурсор на долната част на дванадесетопръстника, йеюнума и горната дебелото черво, включително приложението, слепи, илеума и възходящото дебело черво.
• Невроендокринни тумори, произхождащи от долната част на първичната ембрионален червата, което води до по-ниска дебелото черво и ректума.

Предвид локализация изолира бронхопулмонарна невроендокринни тумори и неоплазми на храносмилателната система. NEO бронхите и белия дроб представлява около 3% от всички ракови заболявания на дихателната система и приблизително 25% от общия брой на невроендокринни тумори. NEO храносмилателната система сметка за около 2% от всички рак на този процес локализация, и над 60% от общия брой на невроендокринни тумори. Поражението на храносмилателната система, от своя страна, са разделени по ендокринна карцином (известен преди като - карциноиден) и други неоплазми (инсулином, Випом, глукагономи, соматостационома, гастрином). Ендокринни карциноми се най-често се намират в приложението и тънките черва, неоплазми - в панкреаса.

В някои случаи, невроендокринен тумор, образуван от клетките, които са получени от ендодермата и невроектодермален ембрионалното невралната тръба и са разположени в предната част на хипофизата, щитовидната жлеза, паращитовидните жлези, надбъбречните жлези, простатата, гърдата, бъбрека, кожата или яйчниците. Невроендокринни тумори, разположени извън дихателните пътища и стомашно-чревния тракт, представляват около 15% от общия брой на туморите в групата.

Според класификацията на СЗО, всички невроендокринни тумори на храносмилателната система, на, независимо от техния вид и местонахождение, се разделят на три категории:

• Силно диференцирани тумори с протича доброкачествено или несигурни степен на злокачественост.
• Високо диференциран невроендокринни тумори с ниска злокачествен потенциал.
• Слабо диференциран тумори с висока злокачествен потенциал.

За разлика от гастроинтестинални тумори, невроендокринни тумори на дихателната система съхраняват старото име на карциноид. Според класификацията на СЗО разграничава четири категории неоплазии:

• Карциноиден ниско злокачествен потенциал.
• Карциноиди средна злокачественост потенциал.
• Широкомащабни невроендокринен рак.
• дребноклетъчен белодробен карцином.

Наред с изброените "общи", които съществуват класификации за етикетиране на различни невроендокринен тумор локализация чрез отчитане на диаметъра на първичния тумор дълбочина поникването основата тъкани, участие степен нерв, лимфната и кръвоносните съдове, присъствието или отсъствието метастази и други фактори, които влияят върху хода и прогнозата на заболяването.

Симптоми невроендокринни тумори

Невроендокринни тумори на стомашно-чревния тракт

Невроендокринни тумори на стомашно-чревния тракт (ендокринната карцином стомашно карциноиден тумор) Най-често се определят в приложението. На второ място се заема от разпространението на чревните неоплазия. Невроендокринни тумори на сметката на дебелото черво и ректума за 1-2% от общия брой на раковите процеси тази анатомична област. Новообразувания на стомаха и дванадесетопръстника са относително редки. В 10% от пациентите разкрива генетично предразположение към появата на множество невроендокринни тумори.

Всички ендокринната карцином изолирани пептиди и биогенни амини, но списък на биологично активни съединения и нивото на активност на секреторни неоплазми клетки може да варира значително, което води до възможните разлики в клиничната картина на болестта. Най-характерната черта на невроендокринен тумор е карциноиден стомашно синдром, обикновено срещащи след появяване на метастази в черния дроб, придружен от приливите, диария и коремна болка. По-общо с този синдром се появят лезии на сърдечните клапи и респираторни заболявания таленгиктазия.

Горещи вълни възникнат в 90% от пациентите с невроендокринни тумори. Тъй като основните причини за развитието на припадъци, лекувани освобождаване в кръвта на голямо количество на серотонин, простагландини и тахикинини. Tides развиват спонтанно, срещу употребата на алкохол, емоционален стрес или физическо натоварване, с продължителност от няколко минути до няколко часа. По време на горещи вълни при пациенти с невроендокринни тумори разкрити хиперемия или горната половина на тялото в комбинация с хипотония (рядко - хипертония) тахикардия и виене на свят.

Диарията може да се наблюдава на фона на атаките, и в тяхно отсъствие, и се диагностицира при 75% от пациентите с невроендокринни тумори. сърдечни клапи поражение се развива постепенно, намираща се в 45% от пациентите. Патология, причинено от фиброза на сърцето, в резултат от продължително излагане на серотонин. 5% от пациенти с карциноид-синдром настъпва пелагра показва слабост, нарушения на съня, повишена агресивност, неврит, дерматит, възпаление на езика, фотодерматоза, кардиомиопатия и когнитивни нарушения.

В 5% от пациентите с невроендокринни тумори, наблюдавани атипична разбира карциноиден синдром, причинени от освобождаването на хистамин в кръвта и 5-хидрокситриптофан. Това обикновено се открива при NEO стомаха и горната част на дванадесетопръстника. Атипични карциноиден синдром с невроендокринни тумори проявяват главоболие, зачервяване, бронхоспазъм и сълзене. В прилив разкрива кратко зачервяване на лицето и горната част на тялото, придружено от висока температура, изпотяване и сърбеж. В края на приливите и отливите в областта на зачервяване формира множество телангиектазии.

Опасен усложнение на невроендокринен тумор е карциноиден криза. Обикновено такава криза се развива в операцията, инвазивни процедури (например, биопсия) или тежък стрес, но може да възникне и без видима външна причина. Членка е съпроводено с рязко спадане на кръвното налягане, тежка тахикардия и силен brohnospazmom. Това е опасно за живота, се нуждае от незабавни коригиращи мерки.

Други тумори невроендокринни

инсулином - невроендокринни тумори в 99% от случаите се срещат в панкреатична тъкан в 1% от случаите - в дванадесетопръстника. Като правило, доброкачествен, обикновено самотен, по-рядко - в множествено число. Жените са засегнати по-често от мъжете. В 5% от пациентите с невроендокринни тумори се развиват на фона на генетични заболявания. Оказва се, хипогликемия, глад, замъглено зрение, обърканост, обрив и треперещи крайници. Възможни конвулсии.

гастрином - невроендокринен тумор в 70% от случаите са локализирани в дванадесетопръстника, 25% - на панкреаса, в други случаи - в стомаха или тънките черва. Обикновено се появят злокачествени. Тя е по-често при мъжете. В 25% от пациентите намерено генетично предразположение. По време на диагноза в 75-80% от пациентите с невроендокринни тумори открити метастази в черния дроб, 12% - костни метастази. Основната проява са единични или множествени пептична язва. Често има тежка диария. Причините за смъртта могат да бъдат кървене, перфорация или дисфункция на органи, засегнати от далечни метастази.

Випом - невроендокринни тумори обикновено възникват в панкреаса, най-малко - в белия дроб, надбъбречната жлеза, тънките черва или медиастинума. Панкреаса невроендокринни тумори обикновено са злокачествени случи, vnepankreaticheskim - доброкачествени. Наследствено предразположение открива в 6% от пациентите. Основният симптом на невроендокринни тумори са животозастрашаващи, инвалидизиращи хронична диария, което води до нарушаване на водно-електролитния баланс с развитието на припадъци, и сърдечно-съдови заболявания. Сред други прояви на заболяването - хиперемия горната част на тялото и хипергликемия.

глукагономи - невроендокринни тумори, винаги локализирани в панкреаса. В 80% от случаите са злокачествени, обикновено метастази в черния дроб, най-малко - в лимфните възли, яйчниците и гръбначния стълб. Възможна разпространение на перитонеума. Средният размер на невроендокринни тумори на диагноза е 5-10 cm, 80% от пациентите в първично лечение разкрива метастази в черния дроб. Глюкагономаса загуба манифеста тегло, диабет, заболявания на стола, стоматит и дерматит. Възможна тромбоза, тромбоемболия и психични разстройства.

Диагностика и лечение на невроендокринни тумори

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните симптоми и резултатите от лабораторните изследвания инструмент. В ендокринната карциноми определят нива на серотонин и 5-HIAA в урината в кръвта. Когато insuloma поведение изследвания на кръвната глюкоза, инсулин, проинсулин и С-пептид. Когато глюкагонома изпълняват кръвен тест за гликоген в ВИПОМ - за вазоактивен интестинален пептид, с гастриноми - на гастрин. В допълнение, план проучване на пациенти със съмнение за невроендокринни тумори включва ултразвук на корема, CT и MRI сканиране на корема, домашен любимец, сцинтиграфия и ендоскопската. За подозира злокачествено заболяване се извършва туморна биопсия.

Радикалната лечение на невроендокринни тумори е оперативно отстраняване в рамките на здравата тъкан. Поради многообразието на тумори, трудност при определяне на местоположението на малки единици и високата честота на метастази на невроендокринни тумори пълно отстраняване на значителна част от пациентите не е възможно. За да се намали клиничните прояви на болестта е предписано симптоматично лечение с октреотид и други аналози на соматостатин. С бързото развитие на злокачествени тумори е химиотерапия.

Прогнозата за невроендокринни тумори

Прогнозата зависи от вида, степента на злокачественост и степен на неоплазия. Средната петгодишна преживяемост на пациенти с карцином на ендокринната е 50%. При пациенти с карциноид-синдром тази цифра се редуцира до 30-47%. Когато гастрином без метастази до пет години след поставяне на диагнозата е възможно да се живее 51% от пациентите. В присъствието на метастази петгодишна преживяемост на пациентите с невроендокринни тумори, като намалява до 30%. Прогноза на глюкагонома неблагоприятна, но средната преживяемост не е добре установена поради редките случаи на този вид невроендокринен тумор.