Карциноиден синдром

карциноиден синдром

карциноиден синдром

- набор от симптоми, произтичащи от хормонална активност на туморните клетки APUD система. Тя включва приливи и отливи, продължителна диария, фиброзни лезии в дясната половина на сърцето, болки в корема и бронхоспазъма. При извършване на хирургични интервенции може да се развие животозастрашаваща карциноиден криза. Карциноиден синдром се диагностицира въз основа на историята, жалби, данни физическа проверка, резултатите от определяне на нивата на кръвната хормони, CT, MRI, сцинтиграфия, радиография, ендоскопия и други проучвания. Лечение - хирургично отстраняване на тумор, лекарствена терапия.

карциноиден синдром

Карциноиден синдром - симптом наблюдава при потенциално злокачествен бавно расте невроендокринни тумори, което може да се случи в почти всеки орган. В 39% от тумори, провокиращи карциноиден синдром, локализиран в тънките черва, в 26% - в приложението, а 15% - в ректума, в 1-5% - в други части на дебелото черво, 2-4% - в стомаха , 2-3% - в панкреаса, 1% - в черния дроб и 10% - в бронхите. В 20% от случаите стомашно карциноиден тумор комбинира с други тумори на дебелото черво. Карциноиден синдром обикновено се развива на възраст между 50-60 години, мъже и жени са засегнати еднакво често между тях.

карциноиден Той е описан за първи път в края на XIX век. През 50-те години на миналия век, група от изследователи, ръководени от Валденщром беше удължен описание на хистологични и хистохимични характеристики на карциноидни тумори, както и да се докаже връзка между тези тумори и развитието на карциноиден синдром. Разтърсване тази гледна точка за дълго време се разглежда като карциноидни тумори са доброкачествени, но изследванията през последните години. Установено е, че независимо от бавен растеж, образуване има определени функции и malignance могат да метастазират в отдалечени органи. Лечение на карциноиден синдром от лекарите, които работят в областта на онкологията, ендокринологията, гастроентерология, кардиология, обща хирургия и други специалитети.

Причините за карциноиден синдром

Причината за развитието на карциноидни тумори, синдром става хормон активност, получени от невроендокринни клетки APUD система. Симптомите се определят от промените в нивото на различни хормони в кръвта. Обикновено, тези тумори секретират големи количества серотонин. Като правило, увеличаване на производството на хистамин, простагландини, брадикинин и полипептидни хормони.

Карциноиден синдром настъпва не всички пациенти с карциноидни тумори. Когато карциноиди тънките и дебелите черва Този синдром обикновено се случва само след като метастази в черния дроб. Това е така, защото хормони от червата на кръвта към черния дроб през порталната вена и след това унищожени от чернодробните ензими. Метастази в черния дроб води до факта, че продуктите на метаболизма на тумора започва да тече директно в кръвния поток чрез чернодробните вени без да претърпява разцепване в чернодробните клетки.

Когато карциноиди, локализиран в белите дробове, на бронхите, яйчниците, панкреаса и други органи, карциноиден синдром може да се развие преди метастази, тъй като кръвта от тези органи преди навлизане в системната циркулация не преминава през порталната вена и не са подложени на "пречистване" в чернодробната тъкан , Очевидно злокачествени състояния, причиняващи канцероидни синдром тумори често не показват признаци на злокачествено заболяване.

Повишаване нивото на серотонин задейства диария, коремна болка, малабсорбция и сърдечна патология. Като правило, карциноиден синдром наблюдава фиброзно дегенерация на ендокардит на полето сърцето. В лявата половина на сърцето рядко са засегнати, тъй като серотонина е разрушена по време на преминаването на кръвта през белите дробове. Увеличаването на размера на брадикинин и хистамин предизвиква приливи. Ролята на полипептидни хормони и простагландини в развитието на карциноид-синдром все още не е ясно.

Симптомите на карциноиден синдром

Най-честата проява на карциноиден синдром са зачервяване. Този симптом се среща в 90% от пациентите. Внезапна, периодична, епизодични зачервяване на горната половина на тялото. Обикновено задръстванията Особено изразен в лицето, шията и врата. Пациенти с карциноиден синдром се оплакват от чувство на топлина, изтръпване и парене. Горещи вълни са придружени от повишена честота на сърдечната честота и спадане на кръвното налягане. има виене на свят, поради влошаване на мозъчната снабдяването с кръв. По време на атаки могат да се появят зачервяване и сълзене на склерата.

На приливи и отливи се случват веднъж на няколко дни или седмици на началните етапи на развитието на карциноиден синдром. Впоследствие броят им постепенно се увеличава до 1-2 или дори 10-20 пъти на ден. Продължителност на горещи вълни с карциноид-синдром може да варира от 1-10 минути до няколко часа. Обикновено атаки се случват на фона на употребата на алкохол, пикантни, мазни и пикантни храни, упражнения, психологически стрес или приемате лекарства, които увеличават нивата на серотонин. По-рядко, на приливите и отливите се развиват спонтанно, без видима причина.

диария диагностициран при 75% от пациенти с карциноид-синдром. Това се дължи на повишената мотилитета на тънките черва под влиянието на серотонин. Има хроничен устойчив характер. Тежестта на симптомите може да варира значително. Поради малабсорбция нарушени всички видове метаболизъм (протеини, въглехидрати, мазнини, вода и електролити), разработване хиповитаминоза. Когато по време на текущата карциноиден синдром маркирани сънливост, мускулна слабост, умора, жажда, суха кожа и загуба на тегло. При тежки случаи има оток, остеомалация, анемия и маркирани трофични кожни промени, дължащи се на груби метаболитни нарушения.



Сърдечна патология е намерена в половината от пациентите с карциноид-синдром. Обикновено открива ендокарда фиброза, придружен от лезии на полето сърцето. Фиброзни промени стават причина за повреда на трикуспидалната клапи и белодробни и предизвикват белодробна стеноза. В недостатъчност клапан белодробна стеноза и карциноиден синдром може да доведе до развитието на сърдечна недостатъчност и стагнация в системната циркулация, която се проявява с оток на долните крайници, асцит, болка в десния горен квадрант поради повишена черния дроб, подуване и пулсираща вени врата.

В 10% от пациенти с карциноид-синдром наблюдавано явление на бронхоспазъм. загрижени за атаки експираторен задух Пациентите, придружени от свирки и тананика хрипове. Друг често срещан проява на карциноид-синдром са коремна болка, която може да се дължи на механична пречка движение на червата съдържание поради първичния туморен растеж или образуване на вторични огнища в коремната кухина.

Заплашва усложнение на карциноид-синдром може да бъде карциноид криза - състояние, което възниква по време на операция, придружено от рязко намаляване на кръвното налягане, повишаване на сърдечната честота, тежък бронхоспазъм и повишени нива на кръвната глюкоза. Шокът, причинени по време на карциноид криза, представлява непосредствена заплаха за живота на пациента и може да доведе до смърт.

Диагностика на карциноиден синдром

Диагнозата се поставя въз основа на характерните симптоми, данни и визуална проверка обективни проучвания. В кръвната плазма разкрива повишени нива на серотонин. Урината се определя от високото съдържание на 5-хидроксииндолоцетна киселина. За да се премахне фалшиво положителен резултат в продължение на 3 дни преди доставката на анализи на пациент със съмнение за карциноиден синдром препоръчва да се въздържат от предприемането на храни, съдържащи големи количества серотонин (орехи, патладжани, авокадо, домати, банани и т. Г.), както и някои лекарства.

В случай на съмнение, за стимулиране на вълната извършва пробата с алкохол, катехоламини или калциев глюконат. За да се определи локализацията на тумора и идентифициране на пациент с метастазен карциноиден синдром се изпраща CT и MRI сканиране на вътрешните органи, сцинтиграфия, радиография, гастроскопия, колоноскопия, бронхоскопия, и други изследвания. Ако са налице достатъчно данни могат да бъдат използвани лапароскопия. Карциноиден синдром се различава със системна мастоцитоза, приливи и отливи по време на менопауза и странични ефекти при приема на някои медикаменти.

карциноиден синдром лечението

Основното лечение е операция. В зависимост от мястото на процес и степента на възможно радикал ексцизия на първичната лезия или различни палиативно операцията. Когато карциноиден синдром, причинени тумори на тънките черва, обикновено изпълняват резекция на тънките черва, заедно с част от мезентериума. В лезии и тумори на дебелото черво намира в илеоцекалната сфинктер, извършена десностранна hemicolectomy.

Когато карциноиден синдром, причинен от тумори в приложението, се извършва апендектомия. Някои онколози допълнително отстранени близките лимфни възли. Палиативни хирургия е показано в етап метастази, включва отстраняването на големи джобове (и двете вторични и първични), за да се намали нивото на хормоните и намаляване на тежестта на карциноид-синдром. Друг начин за намаляване на симптомите на карциноид-синдром е емболизация или лигиране на чернодробната артерия.

Индикациите за химиотерапия провеждане на карциноид-синдром е наличието на метастази. Освен това, този метод на лечение се използва в постоперативния период с увреждания на сърцето, черния дроб и високо ниво на 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината. За да се избегне развитието на карциноид криза, лечението започва с малки дози от лекарството и постепенно увеличаване на дозата. ефективността на химиотерапия в карциноиден синдром е ниска. Значително подобрение е не повече от 30% от пациентите, средната продължителност на ремисия е 4-7 месеца.

Както симптоматично лечение на карциноид-синдром предпише лекарства серотонинови антагонисти :. Prozac, Zoloft, Paxil и т.н. Когато тумори, които произвеждат големи количества хистамин, използвани дифенхидрамин, ранитидин и циметидин. За да се премахне диария се препоръчва да се вземат Imodium. Освен това, в карциноиден синдром е широко използван октреотид и ланреотид, които потискат секрецията на биологично активни вещества в тумори, които значително намаляват симптомите на този синдром в повече от половината от пациентите.

Прогнозата на карциноид-синдром се определя от разпространението и степента на злокачественост на тумора. При пълно отстраняване на първичния тумор и в отсъствие на метастази възможно пълно възстановяване. Когато метастази прогноза влошава. Поради бавното прогресиране на карциноид продължителността на живота в тези случаи варира от 5 до 15 години или повече. Причината за смъртта са множество метастази до други органи, изтощение, сърдечна недостатъчност или илеус.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден