Склерозиращ холангит

склерозиращ холангит - възпалително заболяване и интрахепаталните жлъчни пътища характеризират с склероза (белези) и нарушена жлъчния поток. придружава от образуване цироза на черния дроб, портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Склерозиращ холангит възниква с честота 1-4: 100 000, въпреки че е доста трудно да се прецени на разпространението на болестта, тъй като той е дълъг безсимптомен. Освен това, в повечето случаи (80%), придружени от хронично заболяване патология стомашно-чревния тракт (язвен колит, болест на Крон и така нататък. р.), симптоми на което излезе на преден план. Това е, което води до развитието на патологичния процес, растежът на нежеланите симптоми и усложнения. Според статистиката, честотата на склерозиращ холангит, са предмет на мъже на възраст от 25 до 40-годишна възраст и по-възрастните жени. Много е вероятно да причинят заболяването при децата, въпреки че педиатрична нейният регистър е изключително рядко.

Причини склерозиращ холангит

Изолирани първичен и вторичен склерозиращ холангит. Причини за възникване на първичен склерозиращ холангит е все още неизвестен. Учените са постоянно изтъкват различни хипотези, но никой от тях са все още предстои да бъде потвърдена на 100%. Важна роля в развитието на патология играе генетично предразположение комбинира с разрушаване на имунната система. Тази теория се основава на статистически данни, които са се регистрирали фамилна склерозиращ холангит и автоимунни заболявания. Също теоретизира за негативните ефекти от токсини, бактерии и вируси в жлъчните пътища.

Заболяването може да се появи в някой, но има и редица предразполагащи фактори, които увеличават риска от заболяване: възраст (мъже над 30-годишна възраст често се разболяват), пол (болестта засегнати най-много мъже), наличието на заболяване, при роднини.

Средно склерозиращ холангит добре разбрано, той причинява образуването на токсично увреждане може да бъде канали, тромбоза и смущения на чернодробната артерия, следоперативни усложнения, камъни в жлъчните пътища, малформации, цитомегаловирус и криптоспоридиоза СПИН, някои лекарства, холангиокарциномът.

Независимо от причините за патологията причинява разрушаване на жлъчните пътища и чернодробна недостатъчност. Възпаление на жлъчните пътища води до факта, че те се заменят със съединителна тъкан и гладка, това води до нарушаване на отлив на жлъчката и застой и абсорбция връщане в кръвния поток. По този начин има жълтеница. Жлъчните стаза и повишено налягане в жлъчните пътища поради нарушаване на вливане предизвика необратими промени в чернодробните клетки и тяхното унищожаване, че проявява чернодробна недостатъчност.

Симптоми склерозиращ холангит

За дълго време склерозиращ холангит е асимптоматична в ранните стадии на болестта може да има съмнения за нарушение на биохимичен анализ на кръвта (определено от промяната в ензимна активност). С развитието на чернодробна дисфункция и белези жлъчните пътища се появят следните симптоми: коремна болка, сърбеж, пожълтяване на лигавиците, кожата и склера очи, треска, слабост, умора, загуба на тегло.

Хронична разстройство жлъчна изтичане причинява появата на стеаторея (увеличаване на дела на мазнини в изпражненията), липса на мастноразтворими витамини (А, D, Е и К), остеопороза. Продължителен холестаза води до цироза на черния дроб, развитието на вторичен, което е причина за портална хипертония, асцит и кървене. Не е изключено образуването на камъни в жлъчните пътища и стриктура, по-нататъшното задълбочаване на ситуацията. По време на визуална проверка на гастроентеролог открива жълтеница на кожата и лигавиците, увеличен черен дроб и далака, прекомерни пигментация на кожата.

Диагноза склерозиращ холангит

За да се потвърди диагнозата на склерозиращ холангит гастроентеролог провежда медицинска история и оплаквания, външен преглед и допълнителни изследователски методи: анализ на кръв, изпражнения, ERPHG, MRPHG, ултразвук на корема, чернодробна биопсия.

А кръвен тест показва повишена активност на чернодробните ензими (AST, ALT). По време на анализа изпражнения изпражнения определя промяната на характеристиките: тя може да бъде лек, поживей (поради кървене), лепкава и мазна.

Също извършва перкутанна трансхепатална холангиография: метод, основан на въвеждането на рентгенови лъчи вещество в choledoch при сливането на жлъчните пътища в дванадесетопръстника 12 и допълнително рентгенова дифракция, който стесняване канални сегменти са видими. Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRPHG) - по-нежен проучване (за разлика от първия метод), но доста информативен. Тя ви позволява да се получи ясна картина на черния дроб и жлъчните пътища и развиващите аномалии. US - по-малко точен метод за диагностика, изследване един позволява да се определят размерите на черния дроб, и идентифициране на повредени участъци чернодробни и промените в жлъчните пътища. Чернодробна биопсия помага за пълна оценка на тежестта на патологията (белези процеси).

Лечение склерозиращ холангит

Лечение склерозиращ холангит е насочена към забавяне на прогресията на заболяването, елиминиране на нежеланите симптоми и усложнения. Може елиминира клинични признаци чрез присвояване на диета (мазнини, увеличаване на концентрацията на калций и витамини) - в развитието на gipovitaminozov Показано е, интравенозни витаминни препарати. Намаляване на сърбеж е възможно с помощта на урсодеоксихолева киселина и антихистамини (Suprastinum, zirtek, zodak и др.).

антибиотици (ампицилин, клиндамицин, цефотаксим, и други подобни), предвидени за развитие на бактериален холангит. Облекчаване на състоянието на пациентите могат да zhelchesvyazyvayuschie агенти (холестирамин).

Много често прибягват до хирургични процедури, които помагат да се забави развитието на склерозиращ холангит и подобряване на състоянието на пациентите. При констатиране стриктури на жлъчните пътища балон дилатация се извършва, за да се увеличи жлъчката routes- ако това не е възможно, протезата показано канали или изрязване на лезии. Камъни в жлъчните пътища отстранени по време на ендоскопски операции. Но ефективността на тези манипулации се оценява нееднозначно, тъй като те може да забави само на прогресията на заболяването, а често и да предизвика усложнения. Максималните възможни добиви на чернодробна трансплантация (особено в цироза и чернодробна недостатъчност). В 15-20% след трансплантация на черен дроб може повторно развитие на склерозиращ холангит.

Прогнози и превенция на склерозиращ холангит

Прогноза склерозиращ холангит неблагоприятна. Продължителността на живот на пациентите след появата на симптомите на заболяването е около 10-12 години. Трансплантацията на черен дроб - единственият метод на лечение, което позволява на пациентите да се върнат към нормален живот. Според статистиката, степента на преживяемост на пациентите след трансплантация, извършена в първата година след поставяне на диагнозата е била 92,2%, през втората година - 90%, в петата - 86,4%, за 10 години - 69.8 %.

Няма специфична превенция на болестите. Но вие можете да намалите риска от възникването му, ако времето за лечение на заболявания на жлъчните пътища, холелитиаза, възпаление на панкреаса, както и да се подложи на периодични медицински прегледи за отделението за терапия или гастроентерология.