Кожата лимфом

Според изследванията на Т-клетъчен лимфом, кожен намерени в 65-70% от случаите, докато лимфома на В-клетки, кожата възлиза на 20-25%. Друг 10% са така наречените некласифицирана кожата лимфом.

Причини за възникване на кожата лимфом

Развитие на кожата лимфом е свързано с мутация на Т или В-лимфоцити, което води до неконтролирана пролиферация и миграция в кожата. Точните причини, които предизвикват този механизъм не е известен. Смята се, че появата на злокачествено клонинг на лимфоцити може да се задейства от постоянна антигенна стимулация на фона увредена имунна защита.

Провокиране роля на вирусни инфекции, причинени от ретровируси, цитомегаловирус, симплекс вирус херпес 8 вида, Епщайн-Бар вирус. Ефектът на различни химични вещества и канцерогени, които се използват в селското стопанство, химическата промишленост, строителството и други области, също може да бъде причина за кожата лимфом.

Кожата е първичен лимфом когато заболяването започва с разрушаването на дермата, и вторичната - в резултат на миграция на лимфоцити от лимфоиден орган, което е тяхното размножаване. Тези органи включват костен мозък, тимус, лимфни възли, далак, лимфни клъстери по дихателните пътища и стомашно-чревния тракт.

Симптомите на кожата лимфом

кожни обриви лимфом характеризиращ полиморфизъм (петна, табелки, компоненти), различни степени на тежест на сърбеж и увеличение в периферните лимфни възли. Като клас лимфома изолира I, II и III степен. Клиничните симптоми: нодуларна, плака и еритродермия форми.

Нодуларна форма Т клетъчен лимфом се характеризира със степен на кожата I малък размер плоски възела просо зърно. Възлите са лилави или жълтеникав цвят, подредени в групи и са склонни да спонтанно регрес. По-злокачествен курс на нодули увеличава, превръщайки се в цвят череша и склонност да губят своята група. Пациентите умират от метастази 2-5 години.

Melkouzelkovaya рядка форма на кожна Т-клетъчен лимфом, фоликуларен нодули при които се сливат в плаки напомнящи псориазис повърхностен пилинг. На този фон, има големи възли, които след това се подлагат на некроза.

Разкъсана облачност форма на Т-клетъчен лимфом, кожата ми степен е представена плаки не се разграничава силно жълтеникави. размер на плаката може да бъде по-голям от дланта. Те постепенно постоянната да образуват части и атрофия хиперпигментация.

Разкъсана облачност Форма II градуса (фунгоидна микоза aliber) се появява при 26% от всички кожни лимфоми. Тя се характеризира с фазовото развитие. Първо се появи люспеста ярки розови петна и други елементи (еритематозен етап). След локално застой петна образувани червено плака често плач периферна повърхност и увеличаване (неравномерно стъпка). В стадия на тумора плака заменя плоски възли до оранжево с некроза в центъра на формацията.

Еритродермия форма на Т-клетъчен лимфом на кожата на I степен (предварително Sezary синдром) често се развива на фона на дългосрочно, 10-15 години, съществуващ екзема или невродермит. Кожа зачервена и подута, плочите, покрити с големи бели люспи. Налице е генерализирано лимфен възел разширяване, нокътна дистрофия, косопад, треска и болезнен сърбеж. След няколко години на пациента може да умре от кахексия или процесът се придвижва към еритродермичен формата на II степен (Sezary синдром), Характеризиращ се с тежка инфилтрация и десквамация суха кожа.

За В-клетъчни лимфоми на кожата се характеризира с отсъствие на сърбеж и други субективни усещания когато и клас II. Те се появяват откъслечни и нодуларна форма. За форми плака характеризират с една и съща стъпка като че за Т-клетъчен лимфом кожата. Нодозум форма развива за да образуват един или повече възли полусферични гъсто еластична консистенция, стойността на който достига размера на орех.

Диагностика на кожата лимфом

В много случаи, кожата лимфом придружени от промени в клиничния анализ на кръв. За Т-клетъчен лимфом, характеризиращо се с левкопения и моноцитоза. На синдром на Sezary предварително наблюдавана левкоцитоза и неутрофилия, увеличаване на броя на еозинофилите. Когато могат да се появят на Sezary синдром увеличение левкоцити преди 30000-200000. В-клетъчни лимфоми, се характеризират с външния вид на кожата първоначално нормохромна и след това хемолитична анемия.

диагностична стойност от решаващо значение има хистологично и цитологично изследване на материал, взет от биопсия на кожата лимфомни клетки и, ако е необходимо, и лимфни възли. Биопсия позволява диференцирането на Т и В-клетъчен лимфом, кожен, а също и да се определи степента на злокачественост.

В включващо висцерална процес се провежда изследването си: коремна ехография, рентгенография, компютърна томография и др ...

Лечение на кожата лимфом

Основният метод за лечение на пациенти с кожата лимфом е химиотерапия. Той се използва цитостатици (винкристин, винбластин, циклофосфамид), кортикостероиди (преднизолон, бетаметазон) и интерферони (интерферон-гама). При лечение на отделни петна, плаки и тумори на еднократна употреба лъчетерапия PUVA терапия, фототерапия. В някои случаи, ефективно осъществяване на ин витро фотофореза. Често се комбинират различни методи на лечение и прилаганите лекарства. Например, облъчване се прилага с химиотерапия и след това.

Прогнози лимфом на кожата

С навременното започване на лечението и I-II клас лимфом на кожата често е възможно да се постигне значително ремисия и да удължи живота на пациента. За смърт по такъв резултат случай, при ендокринни нарушения или за лечение на усложнения. Ако кожата лимфом тумор се диагностицира в стъпка или изрази злокачествено заболяване, прогноза е изключително неблагоприятна, смърт може да се случи в рамките на 2 години след появата.