Хронична лимфоцитна левкемия

Хронична лимфоцитна левкемия - заболяване на групата Неходжкинов лимфом. Придружено от увеличаване на броя на морфологично зрели но дефектни В лимфоцити. Хроничната лимфоцитна левкемия е най-честата форма на левкемия, около една трета от всички левкемии диагностицирани в САЩ и Европа. Мъжете са засегнати по-често от жените. Честотата на пик се появява на възраст между 50-70 години между, в този период показва около 70% от общия брой на хронична лимфоцитна левкемия.

Пациентите младите страдат от редки, до 40-годишна възраст е първият симптом на заболяването се случи в 10% от всички пациенти. През последните години, експертите отбелязват, за "подмладяване" на патологията. Клиничният курс на хронична лимфоцитна левкемия е много променливо, може би като продължително отсъствие на прогресия и много агресивен вариант на фатален в рамките на 2-3 години след поставяне на диагнозата. Има няколко фактора, които прогнозира курс на заболяването. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и хематология.

Етиологията и патогенезата на хронична лимфоцитна левкемия

Причини за възникване на не напълно изяснени. Хроничната лимфоцитна левкемия се счита само с непотвърдени връзка между развитието на заболяването и неблагоприятни фактори на околната среда (йонизиращи лъчения, експозиция на канцерогени). Експерти смятат, че основният фактор, допринасящ за развитието на хронична лимфоцитна левкемия, е генетично предразположение. Типични хромозомни мутации, не са идентифицирани онкогени, причиняващи увреждане на първоначалните етапи на заболяването, обаче, мутагенни проучвания потвърждават, естеството на заболяването.

Клиничната картина на хронична лимфоцитна левкемия се причинява от лимфоцитоза. Причината за лимфоцитоза е появата на голям брой морфологично зрели но имунологично дефицит на В клетки, които са в състояние да предостави хуморален имунитет. Преди се е смятало, че анормални В-лимфоцити в хронична лимфоцитна левкемия клетки са дълготрайни и рядко се подлагат на делене. Впоследствие, тази теория е била опровергана. Проучванията показват, че В-лимфоцити се размножават бързо. Ежедневно образува в тялото 0.1-1% от общия брой на нетипични клетки на пациента. Различни пациенти, засегнати различни клетъчни клонове, обаче хронична лимфатична левкемия могат да бъдат лекувани като група от тясно свързани заболявания с обща етиопатогенезата и други клинични симптоми.

При изучаване на голямо разнообразие от клетки, открити. Материалът може да има предимство shirokoplazmennye или uzkoplazmennye клетки с малки или сбръчкани ядки, почти безцветни или ярко оцветени гранули цитоплазмата. Разпространението на анормални клетки се среща в псевдофоликулит - клъстери от левкемични клетки, които се намират в лимфните възли и костен мозък. Цитопения причинява хронична лимфоцитна левкемия са автоимунно разрушаване на кръвни клетки и подтискане на пролиферация на стволови клетки, поради повишени нива на Т-лимфоцитите в далака и периферната кръв. Освен това, присъствието на убийци свойства унищожаване на кръвните клетки може да доведе до патологични В-лимфоцити.

Класификация на хронична лимфоцитна левкемия

Предвид симптоми морфологични признаци, прогресия скорост и отговор на лечение са следните форми на заболяването:

• Хронична лимфоцитна левкемия с доброкачествен ход. Състоянието на пациента е задоволително за дълго време. Наблюдаван бавно увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта. От момента на диагнозата до постоянно нарастване на лимфните възли може да отнеме няколко години или дори десетилетия. Пациентите запазват способността си да работят и нормален живот.
• Класически (прогресивно) форма на хронична лимфоцитна левкемия. Левкоцитоза расте в продължение на месеци, не години. Има паралелно увеличаване на лимфните възли.
• Тумор форма на хронична лимфоцитна левкемия. Отличителната черта на тази форма не е рязко маркирани левкоцитоза когато изразени увеличения лимфни възли.
• форма на костен мозък на хронична лимфоцитна левкемия. Прогресивно цитопения открит в отсъствието на увеличени лимфни възли, черния дроб и далака.
• Хронична лимфоцитна левкемия с увеличен далак.
• Хроничната лимфоцитна левкемия с парапротеинемия. Има имат симптоми на една от горните форми на заболяването в комбинация с моноклонално или M-G- гамопатия.
• Prelimfotsitarnaya форма хronicheskogo лимфоцитна левкемия. Отличителният белег на тази форма е присъствието на лимфоцити, съдържащи нуклеоли в намазки на кръвта и костния мозък проби от далак и лимфни възли.
• косматоклетъчна левкемия. Цитопения разкри спленомегалия и в отсъствието на лимфни възли увеличение. Микроскопско изследване разкри клетки с характерна "младежки" ядро ​​и "груб" цитоплазма счупвания, печени ръбове и издънки като космите или пух.
• Т-клетъчна форма хронична лимфоцитна левкемия. То се наблюдава в 5% от случаите. Придружен от левкемична инфилтрация на дермата. обикновено прогресира бързо.

Има три етапа на клинични стадии на хронична лимфоцитна левкемия: първоначален разположени клинични прояви и терминал.

Симптомите на хронична лимфоцитна левкемия

В началния етап патологията безсимптомно и може да бъде открит само от кръвни тестове. В рамките на няколко месеца или години при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия се открива лимфоцитоза 40-50%. Брой на левкоцити в близост до горната граница на нормата. Обикновено, периферните и висцерални лимфни възли не са увеличени. Между инфекциозни заболявания на лимфните възли може временно да се увеличи и да намали отново след възстановяване. Първият знак за прогресия на хронична лимфоцитна левкемия става стабилен увеличение на лимфните възли, често - в комбинация с хепатомегалия и увеличение на далака.

Първоначално засегнати маточната шийка и аксиларни лимфни възли, а след това - възли в медиастинума и корема, а след това - в областта на слабините. На палпация разкри безболезнено plotnoelasticheskoy образование мобилни, не спойка на кожата и околните тъкани. Диаметър възли в хронична лимфоцитна левкемия може да варира от 0,5 до 5 cm или повече. Големи периферните лимфни възли са видими се подава за образуване на козметични дефекти. Когато значително увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли може да се наблюдава висцерални компресия вътрешните органи придружава от различни функционални нарушения.

Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия се оплакват от слабост, умора, безпричинна и намаляване на уврежданията. Според анализа на кръвта значително повишаване лимфоцитоза до 80-90%. Броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите обикновено остава в нормални граници, някои пациенти показаха незначително тромбоцитопения. В по-късните етапи на хронична лимфоцитна левкемия, са маркирани загуба на тегло, нощно изпотяване и треска да subfebrile. Характеризира се с нарушения на имунната система. Пациентите често страдат от настинки, цистит и уретрит. Налице е тенденция към тлеят рани и често образуване на абсцеси в подкожната мастна тъкан.

Причина за смъртта на хронична лимфоцитна левкемия често стават тежки инфекциозни заболявания. Възможна белодробно възпаление, придружено от падане на белодробната тъкан и груби отклонения вентилация. Някои пациенти развиват плеврален излив, които могат да се усложнява от разкъсване или компресия на гръдния канал. Друга често срещана проява на хронична лимфоцитна левкемия се разгръща херпес зостер, които в тежки случаи става генерализирано, улавяне на цялата повърхност на кожата и понякога лигавиците. Подобни лезии може да бъде видян на херпес и варицела.

Сред други възможни усложнения на хронична лимфоцитна левкемия - инфилтриране на нерв vestibulocochlear, придружени от нарушения на слуха и шум в ушите. В крайните стадии на хронична лимфоцитна левкемия може да се наблюдава инфилтрация на менингите, мозъка вещество и нервните корените. анализ на кръвта разкри тромбоцитопения, хемолитична анемия и гранулоцитопения. Възможна трансформация на хронична лимфоцитна левкемия при синдром на Рихтер - дифузна лимфом, което се проявява с бърз растеж и образуване на центрове на лимфните възли извън лимфната система. Преди развитието на лимфом оцелее в продължение на около 5% от пациентите. В други случаи смъртта настъпва от инфекциозни усложнения, кървене, анемия и кахексия. Някои пациенти с хронична лимфоцитна левкемия са развили тежка бъбречна недостатъчност в следствие на проникване на бъбречната паренхима.

Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия

В половината от патологията открит случайно по време на проверката за други заболявания, или по време на насрочено сканиране. Когато диагнозата се вземе предвид оплакванията, медицинска история, констатациите физическа проверка, резултатите от кръвните тестове и имунофенотипните. Хронична лимфоцитна левкемия диагностичен критерий е повишаване на броя на левкоцитите в кръвта тест за 5109 / L в комбинация с характерните промени в Имунофенотипът лимфоцити. Микроскопско изследване на кръв намазка разкрива малки В клетки и избрани клетки може - в комбинация с атипични или големи лимфоцити. Когато имунофенотипизиране потвърди наличието на клетки с анормална имунофенотипа и клоналност.

Постановка на хронична лимфоцитна левкемия, проведени въз основа на клиничните прояви и резултатите от физикалното изследване на периферните лимфни възли. За съставянето на план за лечение и оценка на прогнозата при хронична лимфоцитна левкемия поведение цитогенетични проучвания. За подозира Рихтер Синдром на номинираните за биопсия. За да се определи причината цитопения управлява гръдната пункция пункция на костния мозък, последвано от микроскопско изследване.

Лечение и прогноза при хронична лимфоцитна левкемия

В началните етапи на хронична лимфоцитна левкемия се използва бременната управление. Пациентите, предписани преглед на всеки 3-6 месеца. В отсъствието на признаци на прогресия ограничен надзор. Показания за активно лечение е да се увеличи броят на левкоцитите два или повече пъти в рамките на шест месеца. Основният метод за лечение на хронична лимфоцитна левкемия е химиотерапия. Най-ефективната комбинация от лекарства обикновено се превръща в комбинация от ритуксимаб, циклофосфамид и флударабин.

Когато тяга през хронична лимфоцитна левкемия прилагат високи дози кортикостероиди, се извършва трансплантация на костен мозък. При възрастни пациенти с тежка соматични патология използването на интензивна химиотерапия и трансплантация на костен мозък може да бъде трудно. В такива случаи монотерапия или хлорамбуцил активно лекарство се прилага в комбинация с ритуксимаб. При хронична лимфоцитна левкемия с автоимунни цитопении преднизолон. Лечението се извършва за подобряване на състоянието на пациента, продължителността на курса на терапия е най-малко 8-12 месеца. След стабилно подобрение на състоянието на пациента, лечението се спира. Индикацията за възобновяване на лечението е клинични и лабораторни симптоми, показващи напредването на болестта.

Хроничната лимфоцитна левкемия се счита за практически нелечима болест с дълга ток сравнително задоволителна прогноза. В 15% от случаите има агресивен курс с бързо нарастване на левкоцитоза и прогресия на клинични симптоми. Фатален изход в тази форма на хронична лимфоцитна левкемия настъпва в рамките на 2-3 години. В други случаи е налице бавно напредване, средната продължителност на живота от диагноза варира от 5 до 10 години. Когато доброкачествен живот може да бъде няколко десетилетия. След курс на лечение, подобрение се наблюдава в 40-70% от пациентите с хронична лимфоцитна левкемия, но пълна ремисия рядко идентифицирани.