Хронична миелогенна левкемия

Хронична миелогенна левкемия - рак резултат от хромозомни мутации с лезии на плурипотентни стволови клетки и последващо неконтролирана пролиферация на зрели гранулоцити. 15% от общия брой левкемия при възрастни и 9% от общия брой на левкемия при всички възрастови групи. Обикновено се развива след 30 г. с хронична миелоидна левкемия честота връх възраст 45-55 години. Деца под 10-годишна възраст страдат изключително редки.

Хроничната миелоидна левкемия е също толкова често при жените, и при мъжете. Поради асимптоматични или malosimptomno поток може да стане случайно откритие в проучвания за анализ на кръв, взети във връзка с друго заболяване, или по време на инспекцията поддръжка. При някои пациенти с хронична миелоидна левкемия разкрива в последните етапи, което ограничава възможностите за терапия и влошава преживяемост. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и хематология.

Етиологията и патогенезата на хронична миелоидна левкемия

Хронична миелогенна левкемия е първият заболяване, при което надеждно установени между развитието на болестта и специфичен генетичен разстройството. В 95% от случаите на хронична миелоидна левкемия потвърждава предизвика хромозомна транслокация, известен като "Philadelphia хромозома". Същността на преместването е взаимна замяна на части 9 и 22 хромозоми. В резултат на такава смяна се формира стабилна отворена рамка на разчитане. обхвата на образование води до ускоряване на клетъчното делене и инхибира механизъм възстановяване на ДНК, което увеличава вероятността от други генетични аномалии.

Сред възможните фактори, допринасящи за появата на хромозома Филаделфия при пациенти с хронична миелоидна левкемия, наречен йонизиращо лъчение и контакт с определени химикали. В резултат на мутацията става повишена пролиферация на плурипотентни стволови клетки. При хронична миелогенна левкемия благоприятно пролиферират зрели гранулоцити, но анормален клон включва други кръвни клетки: еритроцити, моноцити, мегакариоцити, най-малко - на В- и Т-lifotsity. Нормални хематопоетични клетки по този начин не изчезват след потушаване на анормален клон може да служи като основа за пролиферацията на нормални кръвни клетки.

Хронична миелоидна левкемия се характеризира с фазов поток. На първо място, хроничен (неактивен) фаза има постепенно влошаване на патологични изменения, като същевременно се поддържа задоволително общо състояние. Във втората фаза на хронична миелоидна левкемия - ускорено фазови изменения са очевидни, разработен прогресивна анемия и тромбоцитопения. Последната стъпка е хронична миелоидна левкемия бластна криза, придружен от бързо екстрамедуларна пролиферацията на бластни клетки. взривове са се превърнали в източник на лимфните възли, костите, кожата, централната нервна система, и така нататък .. В хронично състояние бластна фаза миелоидна левкемия пациента се влошава, развиват тежки усложнения, завършваща със смъртта на пациента. При някои пациенти, няма фаза ускорение, хронична фаза веднага се заменя с бластна криза.

Симптомите на хронична миелоидна левкемия

Клиничната картина се определя от стадия на заболяването. Хронична фаза трае 2-3 години средно, а в някои случаи - до 10 години. За тази фаза на хронична миелоидна левкемия се характеризира с асимптоматични или постепенно появата на "леки" симптоми: слабост, болест, увреждания и намаляване на стомаха чувство на ситост. Обективна оценка на пациента с хронична миелоидна левкемия може да бъде открит спленомегалия. анализ на кръвта показа увеличаване на размера на гранулоцити 50-200000. / L в безсимптомно заболяване и до 200-1000000. / мл в "лека" знаци.

В началните етапи на хронична миелоидна левкемия може да бъде известно намаляване на нивото на хемоглобина. Впоследствие се развива нормохромна нормоцитна анемия. В проучването на кръв петно ​​от пациентите с хронична миелоидна левкемия е подчертан превес на младите форми на гранулоцити: миелоцитите, промиелоцити, миелобластите. Аномалии на нормалното ниво в страната на зърно или другата страна (или много рядко многобройният). Цитоплазмата на незрели клетки, базофилна. Анизоцитоза определена. Необработени, хронична фаза отива в фаза ускорение.

За началото на фазата на ускоряване на хронична миелоидна левкемия може да свидетелства, като промяна в лабораторните показатели, както и влошаването на пациентите. Може увеличаване слабост, уголемяване на черния дроб и постепенно разширяване на далака. При пациенти с хронична миелоидна левкемия разкри клинични признаци на анемия и тромбоцитопения или trobotsitoza: бледност, умора, виене на свят, петехии, кървене, повишено кървене. Въпреки лечение, кръвта на пациенти с хронична миелоидна левкемия постепенно увеличаване на броя на белите кръвни клетки. Следва да се отбележи увеличение на нивото на metamyelocytes и миелоцитите, взрив единица може да получи клетки.

Blast криза е придружена от рязко влошаване на състоянието на пациента с хронична миелоидна левкемия. Има нови хромозомни аномалии monoklonovoe тумор превръща в поликлонално. Той бележи увеличение от клетъчен атипизъм в притеснението на нормални хематопоезата микроби. Има ясно изразен анемия и тромбоцитопения. Общият брой бласти и промиелоцити в периферната кръв е повече от 30% в костния мозък - повече от 50%. Пациенти с CML губят тегло и апетит. Екстрамедуларна огнища възникнат незрели клетки (хлором). развият кървене и тежки инфекциозни усложнения.

Диагностика на хронична миелоидна левкемия

Диагнозата се поставя въз основа на клинични и лабораторни изследвания. Първото подозрение за хронична миелогенна левкемия често се случва, когато нивото на гранулоцити в кръвната картина, определен по реда на профилактични прегледи и проверки, във връзка с други заболявания. За да се изясни хистология диагностика данни материал може да се използва, получени чрез стернална пункция на костния мозък, но крайната диагноза "хронична миелогенна левкемия" се намира в идентифицирането на хромозома Филаделфия чрез PCR, хибридизация или флуоресцентни цитогенетични изследвания.

Възможността за поставяне на диагнозата хронична миелоидна левкемия в отсъствието на Филаделфийска хромозома Все още се спори. Много изследователи смятат, че тези случаи могат да бъдат приписани на сложни хромозомни аномалии, поради което определянето на транслокацията става трудно. В някои случаи, хромозома Филаделфия може да се открие с помощта на обратна транскрипция PCR. В отрицателните резултати от изследвания и нетипичен курс на заболяването обикновено не се говори за хронична миелоидна левкемия и недиференциран на миелопролиферативно / миелодиспластичен разстройство.

Лечение на хронична миелоидна левкемия

стратегия Лечението се определя в зависимост от фазата на заболяването и клинични прояви. В хроничната фаза при асимптоматични и недобре определени промени в лаборатория ограничени до възстановителни мерки. Пациенти с хронична миелоидна левкемия препоръчват за работа и почивка, хранене, богат на витамини и т. Г. Mielosan използва в доза от 6-8 мг / ден При по-високи нива на левкоцити. След нормализиране на лабораторните параметри и намаляване на далака при пациенти с хронична миелоидна левкемия определя поддържаща терапия или лечение разбира mielosanom. Лъчетерапия обикновено се използва при левкоцитоза в комбинация с спленомегалия. Чрез намаляване на нивото на белите кръвни клетки пауза с продължителност най-малко един месец, а след това преминете към поддържаща терапия mielosanom.

В напреднала фаза на CML е възможно да се използва един химиотерапия или химиотерапия. Нанесете mielobromol, geksafosfamid или DOPA. Както и в хронична фаза, се извършва интензивна терапия до стабилизиране на лабораторни параметри, след преместване на поддържащи дози. Курсове poliohimioterapii в хронична миелоидна левкемия повтарят 3-4 пъти в годината. Когато лечението на взрив се извършва кризи хидроксикарбамида. С неефективността на терапия използва leykotsitaferez. В тежка тромбоцитопения, анемия, преливане на тромбоцити се извършва и RBC. Когато хлором предпише лъчетерапия.

Трансплантация на костен мозък се извършва в първата фаза на хронична миелоидна левкемия. Трайно опрощаване може да бъде постигната при 70% от пациентите. Където е посочено спленектомия извършва. Аварийно спленектомия е показано при скъсване или опасност от разкъсване на далака, планирано - в хемолитични кризи, "скитащи" далак, повтарящи perisplenitah и изразен спленомегалия, придружен от дисфункция на коремната кухина.

Предвиждане на хронична миелоидна левкемия

Прогнозата на хронична миелоидна левкемия, зависи от много фактори, на които се определят в началото на лечението (в хронична фаза, периодът на задействане фаза или бластна криза). Като лоши прогностични признаци на хронична миелоидна левкемия считат значително увеличение на черния дроб и далака (черен дроб стърчи от крайбрежната арката е 6 см и повече ръб далак - 15 см и повече), левкоцитоза над 100x109 / L, тромбоцитопения поне 150x109 / L, тромбоцитоза повече 500h109 / л, повишена бластни клетки в периферната кръв на 1% или повече, за увеличаване на общото ниво на промиелоцити и бласти в периферни кръвни клетки на 30% или повече.

Вероятността за неблагоприятен резултат на хронична миелоидна левкемия се увеличава броят на функции. Причината за смъртта са инфекциозни усложнения, или с тежка кръвоизлив. Продължителността на живот на пациентите с хронична миелоидна левкемия е 2,5 години, но с навременно започване на терапията и благоприятен курс на болестта, тази цифра може да нарасне до няколко десетки години.