Сърдечна амилоидоза

Сърдечна амилоидоза (амилоидна кардиомиопатия) - образуване системно разстройство на протеин метаболизъм с преференциално отлагане на структура б-фибриларен протеин (амилоид) в стените на миокарда, ендокарда, перикард, аорта и коронарните съдове. Сърдечно усложнение може да се появи в следните видове амилоидоза: AL - амилоидоза лека верига, на СРС - сенилна системна амилоидоза, на FAP - семейна амилоидоза АА - вторична амилоидоза. В генерализирана амилоидоза на сърцето е доминиращ целевия орган, но в някои случаи може да се появи изолиран атриален амилоидоза. Сред други клинични форми на заболяването, заедно с амилоидоза на сърцето, най-често бъбречна амилоидоза, белите дробове, далака, червата и други органи.

Причини за възникване на сърдечно амилоидоза

Говорете за спусъка фактори amiloidogeneza в повечето случаи не е възможно. Амилоидоза в семейна държи автозомно доминантен модел на предаване. Наследствен амилоидоза на сърцето е по-често в средиземноморските представители на етнически групи.

В още вторичен системна амилоидоза разбира, развитието на които могат да бъдат свързани с по-голяма продължителност на ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит, бронхиектазии, бронхит, туберкулоза, болест на Ходжкин, болест на Крон, сифилис, актиномикоза. Пациенти с хронична бъбречна недостатъчност възможно развитие на амилоидоза, свързани с хемодиализа.

Патогенезата на сърдечна амилоидоза

В фамилна, идиопатична и напреднала форма на сенилна амилоидоза, сърдечна недостатъчност възниква в 80-100% от пациентите. По-често, отколкото амилоидни отлагания се среща в мускулната слой на сърцето, най-малко - в перикарда и ендокарда. В миокарда между миофибрили амилоид натрупва, което води до свиване на артериите и артериолите интрамурални.

Когато сърдечна амилоидоза уплътнен миокарда става ниска разтегателен ( "гума" миокарда) - обем на сърдечните кухини обикновено варира незначително. Сенилна амилоидоза на сърцето протича през вида на дифузни лезии на мускулните влакна, придружени от тяхното atrofiey- амилоидни отлагания често се открива в коронарните артерии и аортата. Структурни промени на миокарда, са нарушения на систолното и диастолното функция, намаляване на сърдечния дебит и признаци сърдечна недостатъчност.

В случай на отлагане на амилоид в областта на клапана развива клиника клапан сърдечно заболяване- когато задръстванията влакнест протеин в бедрен блок, синус и атриовентрикуларен възел на симптомите предни на сърдечната проводимост система блокада.

Класификацията разработен от СЗО, са 4 етапа на сърцето амилоидоза, като се вземат предвид степента на участие на органи в патологичния процес:

• I - симптоми и признаци на сърдечна амилоидоза на неинвазивно изследване или биопсия не разкрива;
• II - Сърдечна недостатъчност се потвърждава чрез неинвазивен тестване (ЕКГ, ехокардиография), или биопсия, но за амилоидоза асимптоматичен;
• III - етапа на компенсира симптоматична сърдечна амилоидоза;
• IV - етап декомпенсирано кардиомиопатия.

Симптомите на сърдечна амилоидоза

Амилоидоза на сърцето често се представя за клиника коронарна болест на сърцето, хипертрофична кардиомиопатия, което затруднява навременното откриване на амилоидна кардиомиопатия. В началните етапи на развитието на сърдечна амилоидоза се случва постепенно, malosimptomno. Може да изпитате загуба на тегло, умора, раздразнителност, виене на свят, подпухналостта.

Драстично влошаване се обикновено предшества прехвърля ендокринни нарушения в т. Н. респираторна инфекция, стрес, емоционално напрежение. В напреднал стадий на сърдечна амилоидоза обръща внимание на ниско кръвно налягане със симптоми на ортостатична gipotenzii- болка в сърцето, като характерната stenokardicheskie синкоп, аритмия. Признаци на разработване на застойна сърдечна недостатъчност са задух, хепатомегалия, подуване. Отличителна черта на сърдечна недостатъчност при сърдечна амилоидоза е бързото развитие и резистентност към терапията на сърдечни гликозиди.

Много често при пациенти със сърдечна амилоидоза открива перикарден излив и асцит. Поради развива амилоид инфилтрация синдром на болния синусов възел, което е съпроводено с брадикардия, и може да доведе до внезапна сърдечна смърт.

В случай на сърдечна амилоидоза е проява на системна амилоидоза при пациенти с бъбречна недостатъчност може да се появи, дисфагия, диария, макроглосия, кожата кръвоизлив, периорбиалната пурпура, увреждане на нервната система. За генерализирана амилоидоза обикновено последователно добавяне на повече и повече симптоми, създавайки пъстър клинична картина с няколко прояви на органи.

Диагностика на сърдечната амилоидоза

Липса на патогномонични симптоми е трудно да се диагностицира сърдечна амилоидоза живота му. Често надеждни данни за амилоидна кардиомиопатия открити само при аутопсия.

Аускултация на сърцето при пациенти с амилоидоза изслуша безгласни сърдечни тонове, систолното роптаят на регургитация в атривентикуларни клапаните. ЕКГ се записва QRS-комплекси за намаляване на напрежението, различни разстройства на инфаркт на проводимост и възбудимост.

Чрез ехокардиография-черта сърдечна амилоидоза трябва да включва удебеляване на камерни и предсърдни стени, стените на камерите, сърдечните клапи, предсърдно дилатация, хипокинезия инфаркта. Функционални промени се характеризират с рязък спад в левокамерна фракция на изтласкване, нарушение на диастолното пълнене, клапна регургитация. Понякога в миокарда не може да идентифицира ехо-позитивни включвания под формата на малки топчета, които са амилоидни отлагания.

На рентгенова снимка на гръдния кош може да бъде определена чрез увеличение в сянката на сърцето, плеврален излив. По-висока чувствителност и специфичност за ин виво диагностика на амилоидоза са сърдечния инфаркт на сцинтиграфия, и ЯМР на сърцето.

Морфологично потвърждение на сърдечна амилоидоза може да бъде получена чрез биопсия на миокарда или други засегнати органи (езика, венците, подкожната тъкан, лимфните възли, бъбреците, дебелото черво, и така нататък. Г.).

В лабораторни изследвания на урина и кръв в сърдечна амилоидоза открива протеинурия, хипопротеинемия и хипоалбуминемия hyperglobulinaemia.

Диференциална диагноза на сърдечна амилоидоза се провежда с наследствена дистонични липидоза (болест на Фабри), кардиомиопатия с микседем хипотиреоидизъм, gipertoficheskoy кардиомиопатия, идиопатична рестриктивна кардиомиопатия, белодробна сърдечна, хемохроматоза, аортна стеноза, саркоидоза, болест на гликоген съхранение.

Лечение на сърдечна амилоидоза

Лечение на пациенти с амилоидоза на сърцето се характеризира със значителни трудности. За да се подтисне амилоидогенеза различни схеми на химиотерапия, имуносупресивни лекарства.

В повечето случаи, лечение на сърдечна амилоидоза се намалява бавно развитието на сърдечна недостатъчност. Назначава се от симптоматични лекарства - диуретици, сърдечни гликозиди, витамини, анти-коагуланти.

Когато SSS може да се използва от имплантирането на изкуствена пейсмейкър. В момента в кардиология за лечение на амилоидоза започват да се използват за трансплантация засегнати органи, включително сърцето.

След диагностика, пациенти с амилоидоза на сърцето трябва да бъдат под систематично наблюдение на кардиолог, хематолог, невролог, нефролог и др. Специалисти.

Прогнозата на сърдечната амилоидоза

Навременно живот диагностика на сърдечна амилоидоза и неговото ефективно лечение е предизвикателство, в кардиология практика. Това е свързано с разпространението на сравнително рядко заболяване, неизразени специфични симптоми на болестта в клиниката, в отсъствието на руските специализирани центрове, занимаващи се с амилоидоза.

Прогноза неблагоприятни сърдечни амилоидоза: сърдечна недостатъчност има тенденция да се постоянна прогресия. Смъртта на пациентите настъпва след средно 1,5-2,5 години след появата на признаци на сърдечно заболяване или сърдечна недостатъчност от екстракардиална усложнения.