Заличавани бронхиолит

Облитериращ бронхиолит - обструктивно заболяване на дихателните пътища "малки", срещащи се с лезии терминални бронхиоли - разредителни диаметър бронхите по-малко от 3 мм, лишени хрущялни плаки и жлези. Гранулация израстъци, които се развиват в дисталните дихателните пътища, алвеолите и алвеоларни канали водят до прогресия дихателна недостатъчност, ранно увреждане и смъртност. Облитериращ бронхиолит в пулмологията е редки: разпространението му в педиатричната популация за разнообразна информация, вариращи от 0.2 до 4%. Големият разсейване на статистически данни поради сходството на облитериращ бронхиолит с други респираторни заболявания (астма, бронхиектазии) И диагностични затруднения.

Класификация на облитериращ бронхиолит

В съответствие с клиничната класификация, което се основава на етиологичен фактор облитериращ бронхиолит разделя на заразяването, posttransplantation, postingalyatsionnye, предизвикан от лекарства, идиопатична. В зависимост от хистопатологични промени може да отнеме остър бронхиолит (ексудативна) или хронична (продуктивен-склеротични) версия на потока.

Сред хронична заличаване бронхиолит разграничи пролиферативно (за образуване на луминалния ексудат бронхиоларен и алвеоларните клетки Masson) и констриктивен (и субепителната пролиферация на фиброзна тъкан, стеноза на лумена стените на бронхиолите и твърдост). Пролиферативни заболявания, представени облитериращ бронхиолит с организиране пневмония и криптогенен хок pnevmoniey- констриктивен - дихателните бронхиолит, дифузен панбронхиолит, фоликуларен бронхиолит.

Облитериращ бронхиолит възпаление на малките дихателни пътища ексудация развитието, грануломатозни реакции и фиброза води до необратими промени в стените на бронхиолите: концентрично луминална заличаване на стесняване и максимум в изразени в крайните части. За облитериращ бронхиолит характеризира с бронхиоларен (peribronchiolar) възпалителен инфилтрат на лимфоцити, макрофаги и плазмени клетки, цилиндрична бронхиектазия стагнация развитие на мукозни секрети и форма тапи.

Бронхиолит Когато е налице намаление на потока белодробна капилярна кръв (25-75%), което причинява хипертензия в белодробната циркулация, увеличеното натоварване на дясната сърдечна хипертрофия и дясната камера ( "белодробна сърдечна"). Резултатът е ограничен облитериращ бронхиолит pneumosclerosis или дегенерация на белодробната тъкан без изразена склероза със значително увреждане на функцията на белодробна кръвен поток.

Причините за облитериращ бронхиолит

Поли етиология на заболяването може да се счита като проява на неговите реакции неспецифични малък дихателните пътища тъкан на действието на различни вредни фактори.

Пост-инфекциозен бронхиолит често се развива при деца и са свързани с прехвърлените инфекции, причинени аденовирус, респираторен синцитиален вирус, цитомегаловирус, парагрипен вирус, херпес. Развитие на остри облитериращ бронхиолит може да е причинен от други агенти: микоплазма, Klebsiella, Legionella, гъби от рода Aspergillus, ХИВ.

Инхалационни облитериращ бронхиолит могат да бъдат причинени чрез инхалация на токсични газове (серен диоксид, азотен диоксид, хлор, амоняк), киселинни пари, органичен и неорганичен прах, никотин, на кокаин. Лекарствени облитериращ бронхиолит, предизвикани от приема на някои медикаменти (цефалоспорини, пеницилини, сулфонамиди, амиодарон, златни препарати, цитостатици).

За идиопатични форми на бронхиолит включва случаи на болестта срещащи се в основата на дифузни заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус) Синдром на Stevens - Johnson, екзогенна алергичен алвеолит, аспирационна пневмония, възпаление Стомашно-чревен тракт (язвен колит, болест на Крон), Злокачествена хистиоцитоза, лимфом и др.

След трансплантацията облитериращ бронхиолит се среща в 20-50% от пациентите, подложени на трансплантация на органи и тъкани (сърце-бял дроб, както и един бял дроб, костен мозък).

Симптомите на облитериращ бронхиолит

Започнете облитериращ бронхиолит с остра или подостра развитите на симптоми - слабост, неразположение, леко повишена температура или висока температура. Характеризира се с компулсивно суха кашлица, повишаване на експираторен задух при усилие, а след това при най-малкото напрежение.

В ранните етапи открива сух свирки и след това фино хрипове, често звуков на разстояние (разстояние). По-късно, има отслабване на дишането, подуване на гърдите. Хемоптиза в облитериращ бронхиолит е рядкост. Признаци на дихателна недостатъчност и белодробна хипертония допълнително може да прогресира до образуването на хронична "белодробна сърце".

По време на патология може да бъде рязко с редуващи се периоди на влошаване и относителна стабилизация, но подобрение или резолюция на заболяването не се появява. В по-късните етапи на облитериращ бронхиолит отбележи tsianoz- значително напрежение от спомагателните мускули респираторни врата по време на дишане (т.е.. Н. "набъбването" дишане). Пациенти с облитериращ бронхиолит в пулмологията наречените "сини pyhtelschikami".

Диагностика на облитериращ бронхиолит

Диагностика на облитериращ бронхиолит трудни и се основава на историята, клинични признаци, данни физикален преглед, рентгенография и компютърна томография на висока разделителна способност гръдните органи, функционален тест (изследвания на кръв газ, дихателната функция, определяне на азот оксид в издишания въздух), резултатите от ЕКГ и ехокардиография , cytogram бронхоалвеоларен измиване и хистологичен анализ на белодробната тъкан.

Standard рентгенография на гръден кош в облитериращ бронхиолит открива хипервентилация, лека местно разпространение на окото-фокусна тип, намаляване на обема на белите дробове. HRCT, е по-чувствителен диагностичен метод позволява ин виво за откриване на характерни черти на облитериращ бронхиолит хетеро (луминална стесняване на бронхите, нодуларно ръст, перибронхиален сгъстяващи и bronhioloektazy) и непреки (мозайка прозрачност намаляване supertransparency лезии бронхиоли признаци "psevdomatovogo прозорец", промените в белодробната тъкан дистално заличаване на пространството).

ЕКГ и ехокардиография точка данни за присъствието на белодробни симптоми хипертония, формирането на хронична "белодробно сърце". Нарушаването на дихателната функция като обструктивни симптоми и белия дроб gipervozdushnosti маркирани констриктивен оклузивни разстройства bronhiolite- ограничителни тип дихателната функция и намален капацитет дифузия на белите дробове - в пролиферативни облитериращ бронхиолит. Намалена обмен газ отразени в намалено съдържание на кислород и въглероден диоксид в артериалната кръв (хипоксемия и хипокапния).

Най-информативен метод за диагностициране на облитериращ бронхиолит е трансбронхиален и торакоскопска биопсия с хистологично изследване на биопсия на белия дроб, което позволява да се идентифицират съществуващите пролиферативна и склеротични изменения. диференциална диагноза на облитериращ бронхиолит трябва да се извършва хроничен бронхит, фиброзен алвеолит, белодробен емфизем, бронхиална астма.

Лечение на облитериращ бронхиолит

Трудността за ранна диагностика на облитериращ бронхиолит, бърза прогресия и необратими промени в бронхиалната стена силно ограничават възможностите за лечение, което е да се предотврати по-нататъшното развитие на възпаление и влакнест пролиферация в малките дихателни пътища и стабилизиране на състоянието на пациента.

Основните лекарства в облитериращ бронхиолит са кортикостероиди - често, преднизолон (дексаметазон), понякога в комбинация с имуносупресивно (циклофосфамид). Инхалационна терапия будезонид, флутиказон, беклометазон намалява необходимостта от системни глюкокортикоиди от постигане по-високи концентрации на лекарството в тъканите.

С инфекциозен генезис на облитериращ бронхиолит в острата фаза на заболяването се прилага антивирусни и антибактериални средства. С увеличаване bronchoobstruction предписано муколитични средства (Mucosolvan вдишване или ентерално), бета2-агонисти (салбутамол) - с белодробна хипертония - диуретици (фуроземид, veroshpiron), метилксантини (аминофилин), силденафил, простациклинови аналози (илопрост), АСЕ инхибитори (каптоприл) - развитието на хипоксия - кислородна терапия.

При лечението на облитериращ бронхиолит използват антиоксиданти (коензим Q10, mildronat) в комбинация с витамини, физиотерапия, масаж на гърдите, бронхоалвеоларен лаваж.

Прогноза облитериращ бронхиолит

Облитериращ бронхиолит - бързо прогресираща болест, обикновено с лоша прогноза. усложнява от развитието емфизема, хипертония, белодробна циркулация, белодробна и отглеждане сърдечна недостатъчност. Дори и адекватна фармакотерапия облитериращ бронхиолит не могат да възстановят нормалното morphofunctional състояние на дихателните пътища и белодробната тъкан.