Интерстициална белодробна болест

Интерстициална белодробна болест (ILD) - различни белодробни лезии, патологични основа са дифузно хронична възпалителна инфилтрация на алвеолите, малки бронхи, белодробни капиляри с изхода на фиброза. Сред МОПР 130 са ясно и заболявания с неизвестна етиология. Пациентите хоспитализирани в отдела по пулмология, определен интерстициална белодробна болест са диагностицирани в 10-15% от случаите. Преобладаващата група от пациентите са мъже на възраст между 40-70 години, повечето от пушачите. Част от тази група заболявания са обратими поток и относително благоприятна прогноза и други началото доведе до увреждане и дори смърт.

Класификация на интерстициална белодробна болест

В момента, на базата на класификацията, прието от МОПР, разработен през 2002 г. от американския Гръдна общество (ATS) и Европейското респираторно дружество (ERS). Според тази класификация секретират интерстициална белодробна болест:

1. С установена етиология:

• медикаменти, радиация, токсични IBL
• pnevmomikozy свързва с ХИВ инфекции
• ИББ във фонов режим kollagenozov (склеродермия, дерматомиозит, ревматоиден артрит, SLE) и пневмокониоза (азбестоза, силикоза, Берилий)
• ИББ в лицето на инфекции (ТОРС, Дисеминирана белодробна туберкулоза, Пневмоцистна пневмония и т.н.).
• ILD на фона на екзогенен алергичен алвеолит

2. идиопатична интерстициална пневмония:

• неспецифично desvamativnaya, остра лимфоидна, криптогенна организира
• идиопатична белодробна фиброза

3. грануломатозен:

• ИББ във фонов режим саркоидоза, грануломатоза на Вегенер, белодробна мосидероза, външна алергичен алвеолит

4. свързана с други заболявания:

• чернодробни нарушения (хроничен хепатит, първична билиарна цироза черен дроб) черва (NUC, болест на Крон) CRF
• наследствени заболявания (неврофиброматоза)
• злокачествени тумори

5. Други:

• свързана с хистиоцитоза X, лимфангиолейомиоматоза, белодробна proteinosis, първична амилоидоза на белия дроб.

Патологична класификация на интерстициална белодробна болест са следните видове интерстициална фиброза: прост, desquamative, лимфоцитна, гигантски, както и заличавани бронхиолит с пневмония.

Причините за интерстициална белодробна болест

Към днешна дата повечето от етиологични механизмите на ИББ остава неясно. Надеждна можем да говорим само за причините за интерстициални белодробни заболявания, известен етиология. Сред тях - вдишване на неорганични вещества, органични прах, пара rtuti- приемане токсични лекарства лъчетерапия (циклофосфамид, пенициламин, блеомицин и др.).

В основата на развитието на ИББ може да е приложен повтарящ бактериална, гъбична и вирус пневмония, туберкулоза Респираторни, респираторен дистрес синдром, бронхоалвеоларен карцином. В допълнение, интерстициална белодробна болест може да бъде придружено от колагенови заболявания, заболявания на кръвта (хемолитична анемия, тромбоцитопенична пурпура, хронична лимфоцитна левкемия) Наследствени заболявания, и други. Факторът най-значителен риск е IBL пушене.

В патогенезата на интерстициални белодробни заболявания, изолирани остра, хронична и краен етап. В острата фаза на лезия засяга белодробни капиляри и алвеоларна епител, оток развива intraalveolar. През този период може да има пълна обратимост на промените или тяхната прогресия. В прехода към IBL хронична наблюдава обширно увреждане на белия дроб (обща фиброза). В краен етап има пълен заместител на алвеолите и капилярна образуването на мрежа от фиброзна тъкан с кухина за разширение (светлина като "пчелна пита").

Симптомите на интерстициална белодробна болест

Въпреки разнообразието на етиологични форми на ILD, тяхното клинично протичане е подобен в много отношения, и се характеризира с общите и респираторни симптоми. Често заболяването започва постепенно, а симптомите са неясни, неспецифични.

Общи симптоми могат да включват треска, умора, неразположение, загуба на телесно тегло. Решаваща роля в клиничната картина на интерстициална белодробна болест функции за игра дихателна недостатъчност. Най-ранното и постоянен симптом е недостиг на въздух: първо, това се случи, или само увеличава с товара, а след това се превръща в постоянно и прогресивно. Недостиг на въздух обикновено е вдъхновение в природата и е придружен от хрипове, които могат да бъдат объркани с астма.

Характерен признак на ILD е непродуктивна кашлица - суха или с оскъдни лигавицата експекторация. По-късните признаци на ИББ включва цианоза и формиране на "Хипократовата пръсти". С най-голяма честота гърдите деформация. При тежки форми на развитие на белодробна болест на сърцето.

При деца, интерстициална белодробна болест е постоянна кашлица, стридор, често се съпровожда от образуване на бронхиектазии. Лица на възраст над 70 години страдат от изключително рядък, но често придружени от ИББ в напреднала възраст аритмии, инфаркт на миокарда, CVA.

Диагностика на интерстициална белодробна болест

На изпит, пулмолог на пациента обръща внимание тахипнея, диспнея несъответствие с физически промени в белите дробове. При аускултация на вдишване на хрипове се чуват krepitiruyuschie различна локализация. В кръвта - умерена левкоцитоза и СУЕ увеличението на ELISA данни - отрицателни серологични тестове за наличие на Ab микоплазма, Legionella, рикетсии. Анализът на кръв газ и алкално-киселинното равновесие (артериална хипоксемия заменя в ранните етапи в краен етап на хиперкапния).

Най информация стойност в диагностиката на интерстициални белодробни заболявания представляват радиографски техники (рентгенови и СТ сканиране). В ранните етапи на рентгеновото и сканиране можете да видите напрежението и увеличаване на белодробната модел, малки фокусни сенките, намаляване на прозрачността на белодробните полета (явлението "матово стъкло") - по-нататъшно развитие на рентгенов модел на интерстициална фиброза и живопис "honeycombing".

Според спирометрия често се установява нарушения на ограничителен вид белодробна вентилация, намалени белодробни обеми. С развитието на белодробна хипертония в ЕКГ разкри хипертрофия на миокарда на дясната сърцето. Диагностика бронхоскопия позволява бронхоалвеоларен lavazh- с ILD във вода бронхиалната измиване е доминиран от неутрофили. В допълнение, трансбронхиален белодробна биопсия може да се извърши по време на ендоскопско изследване. Също така, в някои случаи, прибягва до отваряне или трансторакалната белодробната тъкан биопсия.

Лечение и прогнозиране на интерстициална белодробна болест

Първата стъпка при лечението на ILD трябва да бъде не пушене, взаимодействие с вредни производствени фактори, токсични лекарства. Всички последваща терапия се провежда паралелно лечение на основното заболяване.

В повечето случаи лекарствата първа линия в интерстициална белодробна болест са кортикостероиди (преднизолон), който за 1-3 месеца. определя на най-високите дози (60 мг / ден.), последвано от преминаването към поддържаща доза (20 мг / ден.). При липса на положителната динамика на цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбицил), назначени през годината. Сред други фармацевтични използва бронходилататори (орални и инхалаторни), но те са ефективни само при етап обратима обструкция на въздушния поток. В артериална хипоксемия (РаО 2 <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

IBL резултати могат да бъдат подобрени, стабилизиране на състоянието на прогресия на белодробна фиброза, смърт, най-малко - спонтанни регресия промени (например, неспецифично интерстициална пневмония). Средната продължителност на живот на пациентите варира от 1 година при Hammana-Rich заболяване на повече от 10 години с дихателна бронхиолит. Предотвратяване на интерстициални белодробни заболявания е възможно само в случай на известна етиология.