Синдром на Турет

синдром на Турет е неврологично разстройство с генетично предразположение, което се проявява в ранна детска възраст или юношеството до 18 години. синдром на Турет се определя от множество моторни тикове и един механичен или вокално тиково, чиято продължителност трябва да са повече от една година. Първите симптоми обикновено са неволеви движения (кърлежи) на лицето, ръцете, краката или багажника. Тези тикове са чести, повтарящи се и бързо. Най-честият симптом е лицето тик (око мига, носа трепет, гримаса), и може да има друга врата допълнителни тикове, торса и крайниците.

Първият случай на синдрома на Турет е записан през 1825 г. от д-р Itard. Той описа патологията, подобен на този синдром в сравнително добре познат на Маркиз дьо Дампиер - френския съд, което се помни света присъствието на множество двигателни и вокални тикове. През 1885 г. френски невролог Жорж Турет, по нареждане на учителя си, известния френски невролог Шарко наблюдаваше в болницата девет пациенти с подобни симптоми, които той систематизирани в една болест го е описано в неговите писания. По-късно синдром почнаха да носят неговото име. Преди това, хората с болестта, наречени demoniacs. Най-известният от известни личности - футболист Дейвид Бекъм страда лек синдром на Турет, както eschrolalia (крещяха ругатни без каквато и да е причина).

Сред пациентите с този синдром е много по-често срещаните психични разстройства: шизофрения, обсесивно-компулсивно разстройство, панически атаки.

Причини за възникване на Турет sndroma

синдром на Турет - на полигенен разстройство лека синдром, комбинация от двадесет гени. Ако комбинацията от гени увеличава, заболяването може да бъде сложно. Тези индивидуални семейни проучвания показват, че синдром на Турет - наследствено заболяване с автозомно-рецесивно очевидно режим на наследяване. По-новите проучвания показват, автозомно-доминантен начин на наследството (автозомно-доминантно заболяване, при което наследява само едно копие на дефектния ген от един родител). Проучванията при различни расови и териториални групи от населението показват, че механизмът на наследяване е много по-сложна, отколкото се смяташе досега. 

Симптомите на синдрома на Турет 

Основната проява на заболяването - от кърлеж. Тикове са неволни (извън контрола на пациента), бързо, повтарящи се и стереотипни (еднакви) движения на отделните мускулни групи. Разнообразие от симптоми могат да бъдат разделени на мотор, вокална и поведението.

моторни тикове Тя се появява внезапно, бързо и безсмислено. Те могат да бъдат неприятни или дори болезнено за пациента. Те лесно се разграничава от прости мускулни спазми, като клепачите или устните. Motor тик може да се прояви под формата на различни движения, които могат да направят човек: скок, пляскания, опънати ръце или вратните мускули, неволеви докосване хора или предмети, неприлични жестове. В един момент в комплекс моторни тикове характер може да придобие ритуал характер. Пациентът започва да се направи, и след това да се повтаря или да отмени едно и също действие няколко пъти (например, ръчно да дръпне десет пъти, преди да започнете да пишете нищо). Тези симптоми усложнение, придружени от значително вътрешен дискомфорт за пациента. Моторни тикове до голяма степен се влошат условията на труд или изследвания върху хора.

Motor тик пациент със синдром на Tourette

вокални тикове по-широко по отношение на структурата му от двигателя. Пациентите започват да играят езиково безсмислени звуци или шумове като съскане или лай кашлица. Певчески симптоми могат да попречат на гладкото протичане на реч и напомнят заекване, или други дефекти. Често, но не винаги, вокални при използване у точките на преход на език, например, в началото на изречението, което може да бъде основна част от смисъла, или в началото на думи или фрази. Пациентите могат внезапно да променят размера на гласови данни, пропускат необходимите фрази или правят акценти на думи или фрази.

Най-голямата социална грижа е вокален симптом - eschrolalia, експлозивен изказване на ругатни или по-сложна, сексуална, агресивен, или обиден език. Това не е просто изразена в думите на гняв или възмущение, е внезапен прилив на словото uninterpreted. Като правило, пациентите изразиха само първата сричка, неподходящи думи, и последвано от останалата част от информацията, която хората искат да изразят. Докато eschrolalia се среща само в малък брой пациенти от 5 - 30%, той остава най-известният от всички симптоми на синдрома на Турет. 

Някои пациенти със синдрома са склонни да несъзнателно имитират това, което току-що са видели, чули или казал. Тези явления се наричат ​​echopraxia, ехолалия и палилалия. Например, пациентът може да се чувствате импулс да имитира движенията на тялото, с които той говори, или се опитват да се възпроизведе речта на говорещия. Някои пациенти описват появата на техните "спусъци", така наречените знаци, които ги подтикват да започнат от тиково дърво, като например кашлица на друг човек.

Диагностициране на Турет синдром

Синдром на Турет е казано, ако лекарят е дал моторни или вокални тикове на пациента, не спират през цялата година. Присъствието на други психични или nevrologicheskihrasstroystv, включително присъствието на детството принудително двигателни нарушения като дистония, или психиатрични разстройства, такива като повтарящи се движения. 

Няма специфични диагностични системи или лабораторни тестове, които могат да се идентифицират с точност синдром. Но някои проучвания, които можете да предложите да премине, могат да изключат съпътстващи заболявания, които могат да дадат същите симптоми като синдром на Турет. Компютърна томография (СТ), електроенцефалограма (EEG) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или биохимични анализи могат да изключват кръв неврологична патология възниква отново.

Тя често се диагностицира въз основа на семейната история, когато един от семейството страда от това заболяване. Много от пациентите самостоятелно диагноза на болестта, след като те откриват характерните симптоми. Ако забележите в себе си или в семейството ви по-горе описаните симптоми и по-малко тежки прояви като намаляване на вниманието, постоянство, немотивирани и не се контролират от нещата, които човек сам не може да се обясни, трябва спешно да се стреми да психо-невролог или невролог.

Синдром на Турет Лечение

От синдрома на Турет симптоми често не причиняват никакви органични заболявания, много от пациентите не се нуждаят от лечение. Въпреки това, съществуват ефективни лекарства за хора, които имат симптоми причиняват значително неудобство по време на работа и в ежедневието.

невролептици група е най-достъпни и ефективни за потискане на моторни тикове. Един от най-известните представители на тази група е халоперидол. Но, за съжаление, няма нито един медикамент, който ще бъде толкова ефективен за пълно премахване на всички прояви на болестта. Повечето антипсихотици са щастливи да странични ефекти за ефективно лечение, бавно намали началната доза, когато има нежелани ефекти. Най-честият страничен ефект на антипсихотични лекарства - е седация, наддаване на тегло, когнитивно замъгляване на реакции. Други неврологични симптоми, такива като тремор, дистонични реакции, такива дискинезия симптоми паркинсонизъм и по-рядко и намаляване лесно контролирана доза. Прекратяване на невролептици трябва да се извършва бавно, за да се избегнат симптомите на абстиненция, разработени (стръмното нарастване и усилване на всички предварително проявени симптоми на заболяването).

Други лекарства, могат също да бъдат ефективни за намаляване на тежестта на заболяването, но повечето от тях не са добре разбрани и не са толкова ефективни, колкото антипсихотици. Те включват лекарства от групата на алфа-агонисти, са представители на клонидин и гуанфацин. Тези лекарства се използват за лечение на хипертония, но също така и при лечението на тикове. Разпространението на тези лекарства са получили поради липсата на седация.

Някои от лекарствата, които се използват успешно за лечение на други психо-неврологични разстройства, има ясно изразен терапевтичен ефект при пациенти със синдром на Турет. Проучвания, проведени през последните години показват, че стимулиращите лекарства като Риталин и декстреоамфетамин може да намалят симптомите, без странични ефекти. Трябва да се отбележи, че тази група лекарства, е забранено в Руската федерация и се използва за лечение само в някои страни (САЩ, Канада и други европейски държави). 

За лечение на обсесивно-компулсивно състояния, които значително да наруши дневни използваните лекарства на пациента от групата на инхибитори на обратното захващане на серотонин (флуоксетин, флувоксамин, кломипрамин, пароксетин и сертралин), които се оказаха ефективни при много пациенти.

Психологически проблеми не са неразделна част от синдром на Турет, но те могат да се появят в резултат на сложен адаптация на хора. Психотерапията може да помогне на пациентите със синдром на Турет по-ефективно да се справи с нарушенията, които възникват в процеса на социална адаптация.

Прогноза лек синдром на Турет

Въпреки че няма лечение, което може да напълно да излекува болестта, състоянието на много хора е значително подобрено в края на юношеството и по-късно в живота на възрастните. В резултат на това много от пациентите не е нужно да използвате лекарства за потискане на тикове. синдром на Турет е хронично и дори през целия живот заболяване, но не и дегенеративни процеси в причините за човешкия живот, както и заплаха за живота на тези хора не са. Пациентите със синдром на Турет живеят толкова продължителна, както и обикновени хора, и те не са маркирани влошаване на интелигентност.

Важно е да се осигури пълна подкрепа на пациента. Дори въпреки факта, че симптомите могат да бъдат намалени с възрастта, рискът от невроповеденчески нарушения, като пристъпи на паника, депресия, промени в настроението и антисоциално поведение може да продължи и да доведе до влошаване на и без това в живота на възрастните.