Фронтотемпорална деменция

Фронтотемпорална деменция - прогресивна деменция с разпространението на емоционални и поведенчески разстройства. За първи път случай като деменция бе описан от немския невролог и психиатър Алфред Peak. Дълго време тази патология се нарича болест на Пик, но след това ние открихме, че заболяването, което се отразява в работата на връх, е само една форма на фронтотемпорална деменция. За фронтотемпорална деменция характеризира с по-ранна поява в сравнение с други форми на деменция. Първите симптоми често се появяват преди да навършат 60 години. Пълно излекуване не е възможно, средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е 8-11 години. Лечението на това заболяване се извършва от експерти в областта на неврологията и психиатрията.

Причини и класификация на темпоралната деменция

Причините за темпоралната деменция все още не е окончателно изяснени. Приблизително половината от пациентите не са открити случаи на заболяването в семейството, което предполага, че се дължи на неблагоприятната наследственост. През 1997 Нобелова лауреат Stanley Б. Prusiner доказано, че развитието на невродегенеративни заболявания, причинени от приони често - специално инфекциозни агенти, модифицирани протеини, които причиняват други нормално прионови протеини за трансформиране неговата структура, един вид на изходния верижна реакция. Когато фронтотемпорална деменция такива протеини са модифицирани тау протеини. Като предразполагащи фактори, някои експерти смятат, съдови заболявания, зло Свети Мартин, инфекциозни заболявания, и мозъчна травма.

Хетерогенността на лезии на фронталните лобове и времеви предизвиква различни симптоми и усложнява класификацията на заболяването. В клиничната практика обикновено използва собствения капитал верига атрофира. Разграничаване изолирана лезия на слепоочния дял, изолиран участие на фронталните дялове и опции с широко разпространено атрофия. Отделният нараняването на слепоочния дял преобладава афазия. В разпространението на патологични промени в амигдала и хипокампус aphasic разстройства са допълнени от емоционални разстройства, загуба на морални стандарти, повишена разсеяност, хранителни разстройства и невъзможност да се признае, предмети от поглед. Когато първична лезия на фронталните дялове на преден план когнитивни нарушения. С едновременното атрофия на фронталните и темпоралната части са налице всички от горните симптоми.

Симптомите на фронтотемпорална деменция

поведение на пациента се променя постепенно. Те стават пасивни и да започне да пренебрегва своите професионални и семейни задължения, ако това е невъзможно да откаже да изпълни всяко действие - извършване на тяхната помия, неохотно и небрежно. Свържи се с други хора (и двете професионални и лични) губят своята спонтанност, ограничена до стереотипни взаимодействия. Това намалява необходимостта от комуникация, пациентите вече няма да поемат инициативата да се отговори кратко и сбито.

С течение на времето, загубено моралните норми изчезва емпатия, намалени на критиките на своите действия. Пациентът вече не е съпричастен с други хора, които се намират в трудна ситуация, не дава емоционална подкрепа на някого, когото познавате, показва безразличие, пусна "плоски" шеги, пренебрегвайки общественото приличие. Често се развива буен нрав, пациентът започва да реагират бързо на невинни забележки или непълнолетен критика, обида и обиждат другите, без никакъв повод. Там задръжки дискове, могат да бъдат открити неподходящо игривост, промискуитет, преяждане, пристрастяване към сладко или към алкохола.

Тя страда от логическо мислене, способността за различаване първична и вторична, планиране, обобщаване, което прави преценки и формиране на изводи. са насочени действията на пациента, както и неорганизирана. Той не довърши започнатите дела, е разсеян, постоянно се променя плановете и ключове от една дейност към друга, никога не достига на резултата. От страна на такова поведение изглежда безсмислен и хаотично. В някои случаи има повторение на всяко действие.

Пациентът става небрежен. Той престава да се обърне внимание на външния им вид, по-рядко се преоблича, пренебрегване на лична хигиена. Наблюдаван изрази леки нарушения на речта. Пациентът става все по-трудно да се намерят думи, за да изразят своите мисли адекватно. Предлага се като заобикалки с постоянни скокове от един обект към друг, както и намаляването на глас дейност. Способността да се отбележи, писане и изпълнение на служебни задължения, за дълго време да остане непокътната.

За разлика от други видове деменция (Например, деменция болестта на Алцхаймер) Тежко увреждане на паметта в ранните етапи на темпоралната деменция отсъстват. Когнитивна способност (мислене, интелигентност) в началните етапи пострада леко, така че хората често близки за дълго време знаят за развитие на деменция, приписване на тези промени в естественото стареене или повреда природа.

Има три етапа на темпоралната деменция. За всеки етап характеризира със специфични промени на познавателните функции, движения и поведение. В първата фаза, пациентите губят чувството си за такт, не са от решаващо значение за състоянието му. Там са изразили леко разстройство мисъл и намалена способност за целенасочено действие. Промени в моторния отсек липсват.

Във втория етап прогресира контрол нарушение над действията си. Разкрити синдром Kluver-Bucy, което включва повишена сексуалност, изчерпване на собствените си емоции и загуба на способността да разпознават емоциите на другите хора, неспособност да се разпознават визуални обекти, хранителни разстройства и giperoralizm (обсесивно-шумен, смучене, дъвчене и желанието да се вземат различни неща в устата си). Когнитивното увреждане проявява нарушения на речта, нарушения в мисленето и постепенна загуба на способността да се регулират от доброволческа дейност. Секторът на двигателя остава непокътнат.

В третия етап на пациента става пасивен, със слаба воля и апатични. Разкрити изразени нарушения на мислене и груби нарушения на речта. Той страда от паметта, нарушена способност за навигация в пространството с помощта на изгледа. Има двигателни нарушения, разработване паркинсонизъм, някои пациенти са открити пирамидални знаци. Периодът от появата на симптоми на деменция преди преминаването към третия етап варира от 2 до 10 години. Средната продължителност на живота от началото на заболяването е 8-11 години.

Диагностика и лечение на фронтотемпорална деменция

Диагнозата се поставя въз основа на проверката и прегледа на пациента, както и интервюта с членовете на семейството си. Провеждане на неврологичен преглед, оценка на степента на увреждане на словото, ако е необходимо, да насочи пациента да се консултирате с невролог и логопед. За идентифициране огнища кортикална атрофия и бели промени материя в порции определят MRI на мозъка, обаче, няма промяна, няма причина да се изключи диагнозата на деменция, тъй като ранните етапи на патологични области, които не могат да се проявят. За откриване на приони работят лумбална пункция, последвано от изследване на CSF-тау протеин.

За да потвърдите, предно-темпорална деменция, и диференциалната диагноза с други форми на деменция се използват специални невропсихологични тестове - "Кратък преглед на психологическото състояние» (MMSE) и "Battery челен дисфункция» (FAB). Когато показатели FAB фронтотемпорална деменция намалени до 11 точки или по-малко, MMSE показатели обикновено са повече от 24 точки. При болестта на Алцхаймер е вярно точно обратното - значително намаляване на производителността MMSE при високи нива на FAB.

В момента няма начин да се излекува болестта. Основната задача на психиатър, невролог и други специалисти е да се увеличи продължителността и подобряване на качеството на живот на пациентите. За нормализиране на умствената дейност, повишаване на способността да се съсредоточи и да се подобри паметта използва мемантин. Използването на серотонинергични лекарства. Според показанията предписано антипсихотици и антидепресанти. В по-късните етапи на ключовата роля на качествена грижа. се изисква наблюдение на часовника. Ако изгубите способността да се мерки самостоятелни грижи са необходими за предотвратяване на усложнения, които често възникват при лежащо болни (рани от залежаване, тромбоза, застой пневмония).