Рабдомиосарком

Рабдомиосарком - злокачествен тумор на меката тъкан, което засяга главно деца и юноши. Това произлиза от недиференцирани мезенхимни прекурсор тъкан набразден мускул. Рабдомиосарком може да се локализира в скелетните мускули, гладка мускулна тъкан и вътрешните органи. Местоположение на лицето и шията, причинени от увреждания на плода производни развитие на хрилните дъги. Според различни данни, е 19-50% от общите саркоми детството. Средната възраст на пациентите - 9.9 години. Честота върхове рабдомиосаркома появят в ерата на 1-7 години и 15-20 години. Момчетата са засегнати по-често момичета. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията, травматологията, ортопедията, дерматологията, Отоларингология, гинекология, гастроентерология, урология и т. D. (В зависимост от локализацията на тумори).

Причините за рабдомиосарком

Етиологията рабдомиосарком не е напълно изяснен. Случаи на вродени тумори, по-висока вероятност от поява в непосредствена семейството, комбинация на заболяването с изолирани малформации и различни вродени синдроми показват генетично предразположение. В 30% от пациентите с рабдомиосаркома комбиниран малформации на централната нервна система, репродуктивни органи, пикочната система, храносмилателната система и сърдечно-съдовата система.

Има случаи, в комбинация рабдомиосарком със семейството дифузна полипоза, вроден ретинобластом, епидермален невус, вродена бенка, албинизъм и синдром на няколко лунички. Рабдомиосарком може да възникне при синдром на Li-Fraumeni който се характеризира с тенденция към развитието на злокачествени тумори, както и на синдрома Реклингхаузен (неврофиброматоза Пиша с неврофиброматоза феохромоцитом) Синдром и Rubinstein-Teybi, при откритите умствена изостаналост, захапка, издаден напред нос, лицева асиметрия, астимагтизъм, нанизъм, множество скелетни аномалии и малформации на вътрешните органи.

класификация на рабдомиосарком

Като се има предвид естеството на хистологичен структура са следните сортове рабдомиосарком: алвеоларен, ембрионалното, плеоморфен, botrioidnaya.

Алвеоларна. 9% от общия брой рабдомиосарком, и 60% от общия брой на кожни лезии. Представени от овални или кръгли недиференцирани клетки с бъбречно-образна или лобуларен ядро ​​наподобяващи клетки от набразден мускул 10-20 седмици плода. Форма клъстери разделени от влакнест прегради, което дава сходство с рабдомиосарком алвеоларна тъкан. Туморът е по-често в областта на багажника или крайниците. Обикновено пациентите, страдащи от 5-годишна възраст до 20 години.

Зачатъчната. Това е 57% от общия брой рабдомиосарком, и 30% от общия брой на кожни лезии. Представя различни форми клетки: удължена, кръг, с форма на звезда и така разположени в myxomatous вещество ... Напомнящ набразден мускул 7-10 седмици плода. Често локализиран в орбита, на шията, главата и урогениталния тракт. Обикновено се диагностицира при деца 3-12 години. Този тип включва също вретено клетка вариант на рабдомиосарком, подобна прогноза и клиничното протичане.

Плеоморфен. Това е около 1% от общата рабдомиосарком. Представено продълговати клетки паяк, raketkoobraznoy ленти форма. Не като набразден мускул тъкан на хората (в това число - плодове). Обикновено се случва в областта на торса или крайниците.

Botrioidnaya. 6% от общия брой рабдомиосарком. Кожната версия не е намерен. Това е група от клетки, разположени под епитела на лигавицата. Останалата част прилича на ембрионални рабдомиосарком. Често локализиран в назофаринкса, вагината, пикочния мехур и други органи покрити с лигавицата. Обикновено се диагностицира при деца до 8 години.

Разграничаване четири клинични групи рабдомиосарком, групите 1 и 2 са разделени в няколко подгрупи:

• 1А - туморът е в засегнатия мускул или орган.
• 1В - разкрива щети близките органи и тъкани, тези постоперативно хистологично изследване на материал подкрепа на радикал отстраняване на рабдомиосаркома.
• 2А - отбеляза околната тъкан, лимфните възли не са били включени макроскопски тумор се отстранява напълно при проучването постоперативна съществени елементи са идентифицирани чрез отстраняване рабдомиосарком линия.
• 2В - дефинирани метастази в регионалните лимфни възли, постоперативна хистологично изследване потвърждава пълното отстраняване на рабдомиосаркома.
• 2В - се открива регионални лимфни възли по разследване постоперативна материал видими чрез отстраняване рабдомиосаркома клетки.
• Група 3 - туморът не е напълно премахната.
• Група 4 - идентифицирани метастаза.

Симптомите на рабдомиосарком

Клиничните прояви рабдомиосарком определя от неговата локализация, степента на участие на близките органи и наличието или отсъствието на далечни метастази. На мястото на повърхността в багажника и крайниците на скелета мускули, както и върху лицето и шията, се определя от плътен, безболезнено образуване на тумор. Рабдомиосарком на ръцете и краката може да доведе до намалена функция на крайниците. Туморна тъкан в ретроперитонеална пространство в процеса на растеж може да предизвика свиване на коремната кухина, ставайки причина за болка и стомашно-чревни разстройства активност.

С локализацията на рабдомиосарком в тъканта на медиастинума може да се развие дихателна недостатъчност, поради намаляване на обема на белите дробове. Ако това се отразява на горните дихателни пътища може да възникне дисфагия, синузит, кървене и едностранно освобождаване от носните проходи, едностранно отит и периферна парализа на лицевия нерв. Когато рабдомиосарком на орбитата са възможни кривогледство, птоза и замъглено зрение. При местоположението на тумори в таза възникне запек и анулира дисфункция.

Когато тумори на простатата и пикочния тракт могат да се наблюдават брутния хематурия и задържане на урина. Рабдомиосарком генитално осакатяване провокира матката и вагинално кървене. Рабдомиосарком могат да метастазират в регионалните лимфни възли и далечни органи. Обикновено засяга костите и белите дробове. Рядко открити метастази в бъбреците, черния дроб, панкреаса, мозъка, менингите и сърцето.

диагностика на рабдомиосарком

Диагнозата се поставя въз основа медицинска история, клиничните симптоми и данни на инструмент лаборатория за научни изследвания. Когато рабдомиосарком в скелетната мускулатура площ изпълнява MRI на засегнатия участък. Когато тумори УНГ извършва риноскопия, pharyngoscope отоскопия или лезия орбита - изследване на структури на окото. Пациенти с рабдомиосарком ретроперитонеална локализация ръководи чрез ултразвук на коремната кухина и ретроперитонеална пространство, пациентите с тумори в тазовата област - на таза ултразвук.

Когато се прилага рабдомиосарком медиастинален радиография на гърдите, в тумори на отделителната система - nefrostsintigrafiyu, бъбречна ултразвук и ултразвук на пикочния мехур. Ако подозирате, че една метастаза на регионалните лимфни възли се извършва ултразвуково изследване на лимфните възли под подозрение за далечни метастази в костите и белите дробове - скелет костната сцинтиграфия, радиография забелязан подозрителен сегмент на крайниците и рентгенова снимка.

Лечение и прогноза рабдомиосарком

комплекс, лечение включва радиотерапия, химиотерапия, и радикал хирургия. Когато операциите крайник рабдомиосаркома органи провеждат, когато костната ангажиране предавания ампутация. Когато се извършва локално мехур резекция на тумора, в общия изтребване увреждане на органи се провежда, последвано от образуване на пътища на изтичане на урината. Когато матката рабдомиосарком хистеректомия се извършва, в неоплазия във влагалището - отстраняване на влагалището.

Радикална ексцизия на назофаринкса рабдомиосарком може да доведе до значителни трудности. В невъзможност за пълното функциониране отстраняване не е показано, пациентът се предписва химиотерапия. самотен белодробни метастази в отсъствието на други локализации вторични огнища се отстраняват хирургически. при костни метастази хирургия не се осъществява поради лоша прогноза. Когато рабдомиосарком 4 групи се извършва интензивна химиотерапия последвана от трансплантация на костен мозък.

Прогнозата на рабдомиосарком определя от вида, местоположението, размера и обхвата на тумори, както и възрастта на пациента. Най-благоприятни за характеристика на ембрионална рабдомиосаркома. Петгодишната преживяемост на тези лезии с 10-20% по-висока, отколкото при други видове тумори. Благоприятни локализации се считат женските полови органи, повърхностните слоеве на тъканите на главата и шията. Сред неблагоприятни места рабдомиосарком включва дълбоките тъкани на главата и шията, багажника, крайници, уринарния тракт, гърдите и корема. Деца до 7-годишна възраст имат по-добра прогноза, отколкото по-възрастните пациенти. Средната петгодишна преживяемост за тумори първата клинична група е 80%, а вторият - 65%, третият - 40%. По-голямата част от пациентите с рабдомиосарком четвърти клинична група не живеят до пет години след поставяне на диагнозата.