Desmoid тумор

Desmoid тумори (desmoid, desmoid фибром, мускулно-апоневрозна фиброматоза) - рядко съединителна тъкан, тумор, който се развива от фасцията, мускулите, сухожилията и aponeuroses. Под микроскоп лишен от признаци на злокачествено заболяване и никога не се отказва дистанционно метастази, така податливи на местно агресивен растеж и често повтаряне (често множествена) така онколози desmoid счита за условно-доброкачествен тумор. Това е 0,03-0,16% от общите туморите. В 64-84% от засегнатите жени.

По-справедливо секс desmoid тумор обикновено се случва при второто или третото десетилетие от живота, 94% от случаите се диагностицира при нераждали пациенти, 6% от случаите - в раждали. При пациенти от мъжки пол обикновено desmoid диагностициран в детството или юношеството. В пост-пубертетна редица случаи при мъжете намалява рязко. Обикновено бавна прогресия. Диагностика и лечение на тумори desmoid от специалисти в областта на онкологията, дерматология, хирургия, травматология и ортопедия.

Причини и аутопсия desmoid тумор

Причини за развитието на тумори desmoid все още е неясно. Като един от най-вероятните фактори, смятат експерти травматични увреждания на мускулите, сухожилията и aponeuroses (включително - в процеса на раждане при жени). В допълнение, учените говорят за възможна връзка на desmoid тумор с нивото на половите хормони, както и някои генетични заболявания. Според статистиката, desmoid диагностицирана при 20% от пациентите с фамилна аденоматозна - наследствено заболяване, причинено от генетична мутация.

Desmoid тумор е гъста, обикновено един възел с влакнеста структура. Цвят новообразувание в разрез сивкаво жълто. Микроскопско изследване на desmoid тумори видими пакети от колагенови влакна, разположени в различни посоки и преплетени един с друг. Идентифицирана зрели фиброцити и фибробластите. Митоза са много редки. В проучването визуално непроменен околните тъкани изрязва с неоплазмата, елементите могат да бъдат открити чрез микроскопско тумор.

Симптомите на desmoid тумор

Desmoid тумори могат да растат навсякъде в тялото, но най-често се намира на предната повърхност на коремната стена. Сред доста често срещани места също включват гърба и раменния пояс. На гърдите, горните и долните крайници desmoid тумори са редки, обаче, тези неоплазми са от особено значение, тъй като често се намира в близост до костите и ставите, споени интимно с близките формации или покълнат ги счупи подвижността на ставите, и силата на подлежащата кост.

Desmoid тумор в ръцете и краката винаги са локализирани в флексорният повърхността на крайниците. В зависимост от конкретната тъканно увреждане разграничат четири вида Изключително клинични desmoid тумори: един възел със заобикалящата фасция лезията, лезии с един възел през фасциално обвивка, множество възли в различни места на тялото и злокачествен дегенерация desmoid - превръщане в desmoid тумори, саркома.

Заедно с Екстра-изолиран и ekstrabryushnye интраабдоминална desmoid тумор, който може да бъде разположен в мезентериума на тънките черва, в ретроперитонеална пространство, скротума и пикочния мехур. Такива неоплазми рядко открити периферна desmoid и desmoid предната коремна стена. Desmoid тумор в мезентериума често се комбинира с фамилна аденоматоза. Симптомите зависят от местоположението и размера на туморите, наличието или отсъствието на покълване близките органи и тъкани.

За desmoid туморния растеж се характеризира с бавно и oligosymptomatic поток. Когато може да възникне desmoid тумори голяма болка. По време на покълването на ставите са възможни контрактури, по време на поникването на костите - патологични фрактури, по време на поникването на вътрешните органи - дисфункция на тези органи. По време на визуална проверка разкри гъста заседнал кръг новообразувание или овална форма, с гладка повърхност, която е по-дебели мускули или свързани с мускулите и сухожилията.

Диагностика и лечение на тумори desmoid

Диагнозата поставя въз основа на данните от проучванията на инструментални изследвания и биопсия резултати. Пациенти с desmoid тумор е насочено към ултразвук, КАТ и МРТ. Най-информативен метод за научни изследвания, която дава възможност да се установят границите на тумора и степента на инвазия в околните тъкани, е магнитен резонанс. Ако е необходимо, да определи ангиография и други тестове. Когато покълване съдове, нерви, вътрешните органи и костни структури, може да се наложи да се консултира с съдов хирург, невролог, коремна хирургия, гръдна хирургия, травматология, ортопедията и други.

Поради високата вероятност от повторение desmoid тумори предпочитани е комбинирано лечение включващо хирургична операция и лъчетерапия. В някои случаи се използва химиотерапия и хормонална терапия. Според различни доклади, desmoid тумори повторят в 70-90% от случаите след хирургично лечение, използван като monometodiki. Комбинирана терапия може значително да се намали честотата на пристъпите.

Операция може да бъде радикал. В присъствието на един възел се отстранява заедно с засегнатата и заобикалящата мускулна фасция. В размножаване на desmoid тумор се изрязва вагината фасциално фасция над. След поникване костни структури извършват отстраняване на кортикалната кост или костен резекция. Когато увреждането на вътрешните органи, кръвоносните съдове в близост на нерви и тактики операция се определя индивидуално.

Ексцизия на голям спектър от тъкани в големи desmoid тумори води до образуване на дефекти. Ако е възможно, премахване на такива дефекти незабавно след отстраняване на тумора, носещ местно пластмаса използване кост авто- и хомографти и т. D. В някои случаи, в дългосрочен план пластична хирургия се извършва. С разгрома на близките на крайниците ставите може да изисква подмяна на ставата. Когато множество desmoid тумори организирани хирургично лечение показва особено драстично отстраняване на околните тъкани, като неоплазми проявяват повишена склонност към повторение.

Възрастни пациенти с тумор desmoid предписано предоперативна и следоперативна лъчетерапия. Недостатък на метода са изразени пощенски радиални промени тъкан. Трофичните нарушения и основен изплашване, възникнал след лъчетерапия, може да усложни повтори хирургичното лечение в случай на рецидив. При лечението на пациенти с педиатрична лъчева терапия не се използва поради възможно преждевременно затваряне на плочи растеж в костите на експозиция зони. Когато desmoid тумори при децата извършват операция на предоперативна и следоперативна медикаменти. Пациентите предписани ниски дози на цитотоксични лекарства и анти-естрогенни вещества. Продължителността на медикамент лечение на desmoid тумор може да бъде до 2 години или повече.

Прогноза в комбинираната терапия, включително оперативна намеса и лъчетерапия или хирургия и химиотерапия, хормонална терапия, относително благоприятен. Рецидивите са открити в 10-15% от пациентите, обикновено - в рамките на 3 години след отстраняването на desmoid тумор. Най-често се повтаря desmoid намира в района на ходилото и долната част на крака. Далечни метастази са образувани. Смъртоносното резултатът е възможно по време на покълване жизнено важни органи, обикновено - в случай на desmoid тумор в главата, шията, корема и гърдите.