Синдром на Гей-Wernicke

синдром Gayet-Вернике носи името на френския лекар Gaye и немски neuropsychiatrist Вернике. Първият описания на заболяването, което се нарича "дифузен енцефалопатия"Второ - е описана подобна клинична картина, озаглавена" горна остра енцефалопатия ", защото той смята, че възпалителни процеси са в основата на това. Гей-Вернике енцефалопатия настъпва предимно при мъжете на възраст 30-50 години, най-вече в периода от 35 до 45 години. Въпреки това, съвременната литература по неврология единица може да се намери описание на синдрома на възраст от 30 години. Въпреки, че злоупотребата с алкохол не е единствената причина синдром най-често Gayet-Вернике се случи точно на основание алкохолизъм, и следователно той принадлежи към острата алкохолна енцефалопатия.

Причини синдром Gayet-Wernicke

Според съвременните концепции, синдром Gayet-Вернике, причинена от тежък недостиг в организма на тиамин (витамин В1). Последното е кофактор на няколко ензими, участващи в различни метаболитни процеси на човешкия организъм. В резултат, В1 дефицит инхибира биохимични реакции, предоставени от тези ензими. Последствието е намаляване на използването на глюкозата от нервните клетки, т.е.. Е. им енергия глад и извънклетъчна натрупване на глутамат. Глутамат действа като активатор на йонен канал на рецептори церебрални неврони. Неговата повишена концентрация води до хиперактивиране на канали, чрез които клетка получава нервна калциеви йони. Излишък на вътреклетъчния калций води до активиране на редица ензими, които разрушават структурните елементи на клетката, предимно митохондриите и започване на апоптоза (самоунищожение) неврони.

Характерно е periventrivulyarnoe церебрална тъканно увреждане в III и IV вентрикули, водопровод. Засяга предимно мозъчния структура и diencephalon, на червей малкия мозък медиодорзалния таламуса ядро. В последния свързват придружаваща синдром патология Gayet-Wernicke е разстройство на паметта.

Причината за заболяването може да има никакви патологични процеси, които водят до дефицит на тиамин. Например, хиповитаминоза, Стомашно-чревни заболявания със синдрома малабсорбция, продължително гладуване, посредствено парентерално хранене, постоянно повръщане, СПИН, някои helminthiases, рак, което води до ракова кахексия, и така нататък. Въпреки това, в повечето случаи Gayet-Wernicke синдром е свързан с хроничен алкохолизъм. Продължителността на злоупотребата с алкохол преди синдром варира от 6 до 20 години, жените могат да бъдат само 3-4 години. Обикновено Gayet-Вернике синдром прояви в третата или в края на втория етап на алкохолизъм, когато ежедневно пиене трае в продължение на месеци. По този начин 30-50% от пациентите са имали история, която вече има алкохолни психози.

Симптомите на синдрома Gayet-Wernicke

Като правило, синдром Gayet-Вернике дебют след продромален период, чиято продължителност варира средно от няколко седмици до няколко месеца. Продромния може да се наблюдава астения, анорексия с отвращение към определени ястия, столове нестабилност (запек, редуващи се с диария), Гадене и повръщане, abdominalgii, нарушения на съня, крампи в пръстите на крайниците и прасците, намалено зрение, виене на свят. В някои случаи, синдром на Гей-Wernicke без предупредителните симптоми дебют на фона на остър соматични и инфекциозни заболявания, синдром на въздържание.

Характерните триада на прояви на остра енцефалопатия Gayet-Wernicke счита: объркване, атаксия, разстройства околомоторна (офталмоплегия). Въпреки това, той се среща само в 35% от пациентите. В повечето случаи е налице неспособност за концентрация, сънливост, дезориентация, липса на последователна мислене, разбиране и възприемане разстройство. Ако синдром Gayet-Вернике дебют на фона синдром на отнемане, наличен бялата треска, придружен от ажитация. Атаксия обикновено се изразява в известна степен Abaza - невъзможността да се ходи или дори стои. Тя се смесва: церебеларна, вестибуларна и чувствителност. Последното се дължи на полиневропатия, установено наличието на които в 80% от случаите. Нарушения на очите включват кривогледство, хоризонтален нистагъм, спадане на горния клепач, дискоординация приятелски движенията на очите yablok- по-късен етап - миоза.

Нелекуваната енцефалопатия Gayet-Вернике често води до кома и смърт. На фона на терапията е постепенно регресия на по-горе споменатите симптоми. На първо място тя изчезва офталмоплегия. Това може да стане на няколко часа след началото на прилагане на витамин В1, в някои случаи - в рамките на 2-3 дни. При липсата на подобна динамика трябва да преразгледа диагнозата. Нарушения на съзнанието спад, по-бавно. На този фон, постепенно задаващата проблеми с усвояването на нови информационни и нарушения на паметта (фиксиране амнезия, фалшиви запаметяващи устройства), синдром на Корсаков клиника.

От околомоторна функция в половината от пациентите с персистираща хоризонтален нистагъм, възникващи от преизчисление гледам настрани. Подобно на това вертикално нистагъм може да се наблюдава по време на 2-4 месеца. Регресия на атаксия и вестибуларни нарушения може да отнеме от седмици до месеци. Приблизително 50% от пациентите запазва остатъчна устойчиви атаксия, ходене е неудобно и бавен.

Синдром Диагностика Гей-Вернике

Създаване на диагнозата "синдром на Gaia-Вернике" невролог позволи история на данни, характерни клинична картина, изчезване на симптомите на фона на тиамин терапия. На изпит, обърнете внимание на признаците на хронично недохранване (поднормено тегло, ксероза и намаляване на нейната еластичност, нокти деформация и т. т.). В неврологичния статус маркирани съзнание разстройство, смесен атаксия, офталмоплегия, полиневропатия, признаци на автономна дисфункция (хиперхидроза, тахикардия, хипотония, Ортостатична хипотония).

В биохимичен анализ на кръвта може да бъде значително намаляване на транскетолаза активност и увеличаването на концентрацията на пируват. След лумбална пункция гръбначно-мозъчната течност разследване установи, че тя е вярна. В разкривайки плеоцитоза или протеиново съдържание на повече от 1000 г / л трябва да се мисли за развитието на усложнения. Калоричност тест диагностицира наличието на почти симетрични двустранни вестибуларни нарушения.

В половината от случаите Gayet-Вернике Синдром придружен от генерализиран забавяне на ЕЕГ вълни. REG често определя дифузно намаление на мозъчния кръвен поток. CT на мозъка, като правило, не може да открие патологични промени в мозъчните тъкани. Brain MRI разкрива хиперинтензивна район в медиалния таламичните ядра, mamillary телца, стените на камера III, ретикуларната формация, сивото вещество заобикалящата Силвио водопровод, на покрива на средния мозък. Засегнатите райони са склонни да се натрупват контраст прилага по време на допълнителен контраст по време на ядрено-магнитен резонанс. В тези области може да се определи чрез знаците на червени петна от кръвоизливи и цитотоксични оток.

Лечение и прогноза синдром Gayet-Wernicke

синдром на Gaye-Вернике е спешни състояния. Тя изисква спешно хоспитализация и началото на започване на терапия с витамин В1. Тиамин се прилага интравенозно два пъти на ден, след това се премине интрамускулно приложение. Паралелно с това се предвиждат и други витамини от група В: B6, C, PP. Delirium е индикация за barbamyl, хлорпромазин, seduksena, халоперидол и др .. психотропни вещества. Като антиоксидант използва cytoflavin инфузия лечение. Ако е необходимо, лечението се провежда с участието на психиатър или психиатър. В бъдеще, за да се подобри мнемонични функции, предписани ноотропти курсове (пирацетам, gammalon, aminalona, ​​гинко билоба) и сърдечно-съдови Pharmaceuticals (Trental, cavinton), повторни курсове на лечение тиамин.

синдром Gayet-Вернике е сериозна прогноза. В 15-20% от пациентите, хоспитализирани умре, често от чернодробна недостатъчност или интеркурентни инфекции (белодробна туберкулоза, тежък пневмония, сепсис). Ако Вернике енцефалопатия Gaye, има алкохолно генезис, а след това се наблюдава превръщането му в психоза на Корсаков, което е доказателство, психо-органичен синдром и е свързана с хронична алкохолна енцефалопатия.