Синдром на Рей

синдром (бяло чернодробно заболяване, синдром на Reye) на Reye - малък бързо прогресираща енцефалопатия, срещащи се при деца под 16-годишна възраст. Отделните случаи са описани при възрастни. За първи път пълната информация синдром клиниката даде през 1963 г. австралийски патолог на Рей, след което болестта е била кръстена на него и е признато като независима носология. Първоначално, експерти в областта на неврологията и синдром на Рей педиатрия свързана единствено със случаи на остра енцефалопатия, настъпили след прием на аспирин на фона на вирусната инфекция. По-късно е описано т. Н. Ray-подобно заболяване. В тази връзка, в момента, класифицирани аспирин свързани, или класически и нетипичен синдром на Рей Рей синдром на Рей, включващ подобни синдроми.

Най-често този синдром се среща при деца на възраст между 5 и 14 години между, независимо от пола на детето. Честотата варира: във Великобритания при деца на възраст под 18 години, тя е 0,1 случая на 100 хиляди в САЩ - 1 от 100 хиляди души в последните 80 години се наблюдава значително намаление на заболеваемостта след въвеждането на ограничения върху използването на аспирин при деца ...

Причини за възникване на синдром на Рей

Етиопатогенезата на синдрома не е проучена до края. синдром Classic Reye развива в резултат на получаване като антипиретици деца салицилова киселина лекарства са болни ТОРС и други вирусни инфекции (често грип, варицела, херпес, парагрипен). Трябва да се подчертае, че това не е за предозиране на салицилати и приемането им в рамките на препоръчителните дози възраст. Etiofaktorami Reye-подобни синдроми могат да бъдат други лекарства gipoglitsin, валпроат, ендотоксини, бактерии, инсектициди и други вещества, които действат като митохондриални отрови. Според проучвания, проведени във Великобритания, 10% от синдром на Reye придружава от вродени метаболитни нарушения (дефицит dismetabolism мастни киселини karnitintransferazy, нарушения в цикъла на уреята, недостатъка glitserinkinazy и др.).

Основната патогенетична субстрата на синдром на Reye е нарушение на функционирането на митохондриите, което води до клетъчна апоптоза (смърт). Задействащи митохондриални заболявания могат да различни екзогенни (лекарства и др ..) и субстанция ендогенен (дисметаболитни нарушения) фактори. Предполага се, че синдром на Рей се среща при деца с вродени субклинична увреждане на митохондриалните ензими. Известно е, че след всмукване и други салицилати. Вещества техните метаболити в черния дроб, където оказва токсични ефекти върху митохондриите. Резултатът е апоптоза на хепатоцити, чернодробна стеатоза и нарушение на неговата функция детоксикация. Това е придружено от рязко увеличение на концентрацията на чернодробни трансаминази и амоняк в няколко пъти по-високи кръвни от нормалното. Тези метаболити имат токсичен ефект върху мозъчната тъкан, което води до развитието на бързо прогресираща и токсична енцефалопатия cephaledema.

синдром Морфологично Reye се характеризира с малки капчици FH, който има общ характер, и най-вече се проявява в периферията на лобулите в черния дроб. Изразено в мек дегенерация мастни наблюдава в други соматични органи: панкреаса, сърдечния мускул, епител на бъбречните тубули. В мозъчните тъкани отбелязани дегенеративни промени на неврони и астроцити оток.

Симптомите на синдрома на Рей

Класически синдром на Reye проявява средно 3 дни след вирусна инфекция, въпреки че този период може да варира от 12 часа до 21 дни. синдром на Варицела дебют пада на 4-5 ден от обрив. Задължително симптом е повръщане. Като правило, това е многократно по природа. 24-48 часа след началото на повръщане, наблюдавани промени в поведението, като се започне от раздразнителност и необичайно възбуждане на инхибиране и сънливост. Дете спре да говори, не иска да яде и да пие контакт с него трудно. По-скоро бързо пациентът престане да се ръководи в околната среда и в срок, е налице делир. Тези състояния са придружени с хипервентилация. След това детето попада в кого, който първоначално има периодично тип и не повече от 3 часа продължава и след това може да продължи от 1-4 дни до няколко седмици. В последния етап на синдрома спиране на дишането.

синдром на Рей Необичаен има подобна клиника, но обикновено прави дебюта си в първите 5 години от живота си. Често тя се формира на фона на вродени метаболитни нарушения. По принцип всеки тип синдром на Рей се характеризира бърза прогресия и без интензивно лечение води до смърт. В някои случаи може да има лек за спонтанна и спиране на прогресирането на симптомите.

Диагностика на синдрома на Рей

Предполага Reye синдром педиатър или невролог позволи история откриване поради вирусна инфекция, аспирин и други източници митохондриални токсини, типичен клинично заболяване (повръщане, последвано от психо-неврологично увреждане), увеличен черен дроб. синдром на Reye помага провери биохимични изследвания на кръвта, черния дроб ензими, коремна ултразвук, чернодробна биопсия, изследването на цереброспиналната течност.

Biochemistry кръв установи повишаване на AST и ALT в 3 пъти или повече (в някои случаи до 20 пъти) с нормална билирубин. Патогномонична функция е рязко покачване на нивата на амоняка. В 40% от случаите има хипогликемия, като правило, деца под 5-годишна възраст. концентрация на кръвта електролит може да варира в зависимост от степента на дехидратация, и повръщане поради развитие на не-пиене. В повечето случаи, синдром на Рей е придружено от нарушаване на системата на кръвосъсирване, което е отразено в тези коагулация. Клиничен анализ на кръвта остава в нормални граници, понякога има леко увеличение на белите кръвни клетки.

За да се елиминира инфекциозна патология CNS извършва лумбална пункция. Изследване на цереброспинална течност показва неговата стерилност и не се откриват значителни отклонения в структурата си, премахване на инфекциозни и възпалителни характер на енцефалопатия. Блокада на корема определя увеличение на черния дроб - хепатомегалия, това дифузно повишена ехогенност uplotnennost- и структурни промени могат да бъдат подобни на панкреаса. Ако синдром на Reye не може да се монтира съгласно горните диагностични методи, се извършва чернодробна биопсия. Морфологични изследване на проби от биопсия разкрива типична картина на синдрома: липса на възпалителни промени и симптоми на тежка стеатоза.

синдром на Рей е диагноза на изключване. Диференциална диагноза на вирусни инфекции, възпаление на мозъка, менингит, различен синдром интоксикация, субарахноидален кръвоизлив и така нататък. След като се възстановява деца, които са имали този синдром са изпратени за консултация генетиката, за да се избегне си с вродени метаболитни заболявания.

Лечение и прогноза на синдрома на Рей

Съмнение за синдром на Reye е индикация за спешна хоспитализация в интензивно лечение. Лечението е повече симптоматично и насочено към облекчаване на тялото на патологични процеси и поддържането на жизненоважни органи. Кортикостероиди използвани (главно преднизон), инфузия на електролити и витамин К, манитол за облекчаване на мозъчен едем. е необходимо за бързото отстраняване на амоняк и други токсични вещества от организма интравенозна течност от една страна, и от друга страна е ограничен поради риска от прогресиране на мозъчен едем. Коригира циркулаторни нарушения и нарушения на хемостазата. Когато респираторни заболявания произвеждат трахеална интубация с хипервентилация. Лечението се провежда с постоянно наблюдение на кръвно налягане, кръвни газове, интракраниално налягане.

Синдром на смъртност в началната фаза е 5%, при периодично кома - 50-60%, в последния етап - 95%. Причината за смъртта обикновено е оток на мозъка, най-малко - дихателна недостатъчност, gastrorrhagia поради коагулопатия сърдечна недостатъчност, сепсис или OPN. Ако синдром на Reye открива в ранен етап и веднага започва подходяща терапия, е възможно да се очаква благоприятен изход. С подобрени методи за диагностика и лечение, степента на смъртност се намалява от 40%, записана в 1970. до 20% през 1990. Оцелелите деца обикновено се наблюдават пълно нервно-психическо възстановяване.

Предотвратяване на възникването на синдрома позволява отказ от използването на салицилати при деца. В момента в много страни политика на замяна на парацетамол или ибупрофен на салицилат лекарства, ако е необходимо, на антипиретични терапия.