Колагеназа

Колаген (колаген заболяване) - имунопатологичните процеси се характеризират чрез системно нарушаване на лезии съединителната тъкан polysystemic, прогресивна разбира и полиморфни клинични прояви. В ревматология между съединителната тъкан обикновено по- ревматоиден артрит, ревматизъм, системен лупус еритематозус, системна склероза, нодозен нодоза, дерматомиозит, гранулом на Вегенер и други. Тези заболявания са комбинирани в една група на базата на общата патологична функция (фибриноидна променя колаген) и патогенетичен механизъм (разстройства на имунната хомеостаза).

Съединителна тъкан образува скелет, кожата, строма вътрешните органи, кръвоносните съдове и запълва пространствата между органите и повече от половината от човешкото тяло тегло. Основните функции на съединителната тъкан в организма са защитни, трофично, лагер, пластмаса, структурни. Съединителна тъкан показва клетъчни елементи (фибробласти, макрофаги, лимфоцити) и извънклетъчна матрица (основен материал, колаген, еластични, ретикуларни влакна). По този начин, терминът "колаген" не е напълно отразени в тялото патологични промени, така че в момента тази група се нарича "дифузен заболявания на съединителната тъкан".

класификация на съединителната тъкан

Разграничаване вродена (наследствен) и придобити колаген. вроден съединителната тъкан дисплазия са представени по-специално мукополизахаридоза, синдром на Марфан, остеогенезис имперфекта, синдром на Ehlers-Danlos, еластична псевдоксантома, синдром на безусловно и други.

Придобитата колаген, от своя страна, включва SLE, склеродермия, нодозен нодоза, дерматомиозит, ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен, ревматизъм, системен васкулит, дифузен еозинофилен фасциит . И т.н. на тези, първите четири болестни образувания считат за голям kollagenozov различен вярно системен характер и тежестта на лезиите prognoza- други - за малки колагенови заболявания. Също така е подходящо да се определи преходни и смесени форми дифундират заболявания на съединителната тъкан (смесено заболяване на съединителната тъкан).

Причини kollagenozov

Вродена колаген, причинени от наследствено колаген структура или метаболизъм (генетичен) нарушение. По-малко проучен и разбира етиология на придобити системни заболявания на съединителната тъкан. Смята се, от гледна точка на многофакторна имунопатология поради взаимодействието на генетични, инфекциозни, ендокринни фактори, както и влиянието на околната среда. Многобройни проучвания потвърждават връзката между специфични заболявания на съединителната тъкан и превоз някои HLA антигени предимно клас II хистосъвместими антигени (HLA-D). Например, системен лупус еритематозус, свързани с превоз-DR3 антиген, склеродерма - А1, В8, DR3 и DR5 антигени, синдром на Сьогрен - с HLA-B8 и DR3. Семействата на пациенти с заболявания на съединителната тъкан, по-често, отколкото в общата популация, системни заболявания, отчетени като родственици от първа степен.

По отношение на инфекциозните агенти, участващи в развитието на съединителната тъкан, досега е провел изследвания. Не е изключено, инфекциозен и алергичен генезис на дифузен заболявания на съединителната тъкан-изследва възможната роля вътрематочни инфекции, стафилококи, стрептококи, параинфлуенцения вируси, морбили, рубеола, заушка, херпес симплекс, цитомегаловирус, Епщайн-Бар вирус, Коксаки А и др.

Трябва да се отбележи kollagenozov връзка с промени в ендокринната и регулиране хормон: в началото на менструалния цикъл, аборт, бременността или раждането, менопауза. фактори на околната среда са склонни да провокира изостряне на латентна заболяване или акт предизвиква появата на съединителна тъкан в присъствието на съответния генетично предразположение. Такива задействат механизми могат да бъдат стрес, травма, хипотермия, излагане на слънце, ваксинации, лекарства и така нататък.

Патогенеза и patomorfologija kollagenozov

Патогенеза kollagenozov може да се представи със следната обща схема. На фона на бактериални и вирусни патогени форма сенсибилизация имунни комплекси, които са депозирани в базалната мембрана на кръвоносните съдове, синовиалната и серозни мембрани и провокират развитието на неспецифично алергично възпаление. Тези методи предизвикват autoallergens и autoserotherapy да притежават тъкани, нарушена хуморален и клетъчни фактори immunogenesis свръхпродукция на автоантитела към ядрата на клетки, колаген съдов ендотел, мускул.

Twisted имунната, съдови и възпалителни реакции в kollagenozah придружени от патологична тъкан дезорганизация съединителната. Патологичните промени са четири етапа: слуз подуване, фибриноидна некроза, клетъчна пролиферация и склероза.

Колаген pathoanatomical промени са придружени от различни, но всички болести съчетава дифузно патологичен процес, включващ съединителна тъкан на тялото, които могат да се появят в различни комбинации. По този начин, когато периартрит нодоза благоприятно влияе съдове мускулен тип, което води до образуване на белези и zapustevaniyu последния, така че в клиничното протичане често се наблюдава съдов аневризъм, кървене, кървене, инфаркти. За склеродермия обикновено развитието на напредналите склероза (кожни лезии и подкожната тъкан, белодробна фиброза, cardiosclerosis, нефросклероза). Дерматомиозит Преобладаващите лезии на кожата и мускулите, а също така се намират там, артериолите. Системен лупус еритематозус се характеризира с развитието през polisindromnym дерматоза, полиартрит, синдром на Рейно, плеврит, нефрит, ендокардит, менингоенцефалит, пневмония, неврит, plexites и така нататък.

симптоми на съединителната тъкан

Въпреки разнообразието от клинични и морфологични форми на съединителната тъкан, може да бъде проследено прилики в тяхното развитие. Всички заболявания имат дълга вълнообразна разбира се, с редуващи се обостряния и ремисии, постоянна прогресия на патологични изменения. характеризиращ се с персистираща треска грешен тип с втрисане и обилни изпотявания, алергични симптоми, необяснима увеличаване на слабост. Общото за всички съединителната тъкан са системен васкулит, мускулно-ставен синдром включително миалгия, артралгия, полиартрит, миозит, синовит. Често маркирани с кожата и лигавиците - еритематозен обрив, петехии, подкожни възли, млечница и др.

Болест на сърцето може да бъде свързано с развитието на kollagenozah миокардит, перикардит, myocardiodystrophy, cardiosclerosis, хипертония, исхемия, ангина. От страна на дихателната маркирани пневмония, плеврит, белодробен инфаркт, белодробна фиброза. Нефритен синдром включва хематурия, протеинурия, бъбречна амилоидоза, хронична бъбречна недостатъчност. Нарушенията на дейността на стомашно-чревния тракт могат да бъдат представени диспепсия, стомашно-чревно кървене, пристъпи на болка в корема, преструвайки холецистит, апендицит и др.

Полиморфизъм на клиничната картина се дължи на орган-специфични лезии в различни форми на съединителната тъкан. Обостряния дифузно заболявания на съединителната тъкан обикновено се свързват с инфекции, хипотермия, giperinsolyatsiey, травми.

диагноза на съединителната тъкан

Основата за поемане на някаква форма на заболяване на съединителната тъкан, е наличието на класическите клинични и лабораторни признаци. . Обикновено, появата в кръвта на неспецифични възпалителни маркери С-реактивен протеин, подобряване на 2-глобулини, фибриноген, seromucoid, ESR и др Голяма диагностична стойност се определя като имунологични маркери характерни за всяка болест: ЦИК антинуклеарни и ревматоидни фактори антитела към единичен и двойно-верижна ДНК, antistreptolysin 0, антитела към ядрени антигени, и нивото на комплемента др. често, за определяне на патологична диагноза е необходимо да се прибегне до биопсия на кожата, мускулите, синовиалната мембрана сус avov бъбреците.

Някои помощ при диагностицирането на съединителната тъкан може да рентгенови лъчи на костите и ставите, в който идентифицираният чести (остеопороза, ограничение ставния прорези), както и частни радиологичните признаци (uzuratsiya ставните повърхности в ревматоиден артрит, асептичен некроза на съвместни повърхности в SLE, остеолиза дисталните фаланги в склеродерма и т. т.). За да се определи естеството и степента на вътрешен орган, използвани ултразвукови диагностични техники (ехокардиография, ултразвук плевралната кухина, бъбречна ултразвук, ултразвукови на корема), MRI, CT. диференциалната диагноза на различни форми на съединителна тъкан се извършва revmatologom- пациент при необходимост други експерти препоръчват: кардиология, пулмология, имунология, дерматология и др.

Лечение и прогноза kollagenozov

За повечето от заболяванията на колаген, прогресивна рецидивиращо, и която изисква поетапно, дългосрочно, често целия живот на пациента. В повечето случаи за лечение на различни форми на съединителната тъкан следните групи лекарства са използвани: стероид (глюкокортикоид) и нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици, aminohinolinovogo производни, златни препарати. Дозировката и продължителността на курсовете се определя строго индивидуално, като се вземат предвид вида на заболяването, тежестта и сериозността, възрастта и индивидуалните особености на пациента.

По време на периоди на обостряне ефективно използват методи hemocorrection Екстракорпорално (плазмафереза, плазма каскада филтруване hemosorption). може да се препоръчва по време на ремисия kollagenozov физическа рехабилитация: Упражняване терапия, йонофореза, ултразвук, фонофореза, магнитотерапия, UHF терапия, радон, въглероден диоксид, сероводород кални бани, спа лечение.

За всички видове съединителна тъкан, характеризиращи се с хронична прогресивна разбира с мултисистемна недостатъчност. Назначаване на кортикостероид или имуносупресивна терапия помага за намаляване на тежестта на клиничните симптоми, да доведе до повече или по-малко дългосрочна ремисия. Най-мимолетно развитието и тежка курса са така наречените големи колаген. Смъртта на пациенти може да се появи в резултат на бъбречна, сърдечносъдов, дихателна недостатъчност, присъединяване интеркурентно инфекция. За профилактика на обостряния на съединителната тъкан е важно да се премахнат джобове от хронична инфекция, подлагани на редовен медицински преглед преглед, за да се избегне прекомерното излагане на слънце, хипотермия и други, които се утаяват фактори.