Гигантизъм

гигантизъм (Или macrosomia) се развива при деца с непълна осификация на скелета, е по-често при мъжките юноши, се определя на възраст от 9-13 години и прогресира през целия период на физиологичен растеж. Когато ръст гигантизъм детето и неговото изпълнение е много по-висока от анатомична и физиологична норма и до края на пубертета, достигайки повече от 1.9 m при жени и 2 m при мъжете, като се поддържа относително пропорционално телосложение. гигантизъм Честотата е от 1 до 3 за 1000 популация.

Родителите на пациенти, страдащи тази патология, обикновено на нормален растеж. Гигантизъм трябва да се разграничава от наследствен висок.

класификация на гигантизъм

Модерен ендокринология идентифицира следните възможности за развитие на гигантизъм:

Akromegalichesky - с признаци на гигантизъм акромегалия;
visceromegaly или гигантизъм вътрешности - е придружено от увеличаване на размера и масата на вътрешните органи;
eunuchoid - гигантизъм пациенти хипогонадизъм (хипофункция или пълно спиране гонадите функции), показани непропорционално продълговати крайници, открити площи на растеж в ставите, липсата на вторични полови белези;
вярно - се характеризира с пропорционално увеличаване на размера на тялото и липсата на аномалия в физиологичните и умствени функции;
частично или частично - гигантизъм с увеличаването на отделните части на тялото;
Половината - гигантизъм, съпроводено с увеличаване на едната половина на тялото;
церебрална - гигантизъм, причинени от органично увреждане на мозъка и е придружена от умствена недоразвитост.

Причини за възникване на гигантизъм

Гигантизъм и акромегалия са две възрастови изменения на същите патологични процеси хиперплазия и хиперфункция хипофизни клетки произвеждащи хормон на растежа (HGH). Повишена секреция на растежен хормон може да се наблюдава в лезии в хипофизната жлеза Получената тумори (хипофизна аденом) интоксикация neuroinfections (възпаление на мозъка, менингит, менингоенцефалит) травматично увреждане на мозъка.

Често причината за гигантизъм е намаляване на чувствителността на хрущяла на епифизата, осигури растежа на костите в дължина, на въздействието на половите хормони. В резултат на дългите кости запазват способността да се увеличи с дължина, дори и в пост-пубертетна.

Свръхсекреци на растежен хормон след затварянето на зони растежа на костите и пълно втвърдяване на скелета води до акромегалия.

симптоми на гигантизъм

увеличение скок на дължина на тялото с гигантизъм настъпва след 10-15 години. Пациентите се характеризират с висок растеж и темпа на своя ръст, се оплакват от умора и слабост, виене на свят, главоболие, замъглено зрение, болки в ставите и костите. Загуба на паметта и производителността води до влошаване на работоспособността училище. Гигантизъм характеризира с хормонални нарушения, психични разстройства и сексуалната функция (инфантилност). При жени с гигантизъм развиващ се първичен аменорея или ранно прекратяване на менструален функция, безплодие, мъже - хипогонадизъм. Други хормонални прояви са гигантизъм безвкусен диабет, инжекция- или хипертиреоидизъм, захарен диабет. Налице е първото увеличение на мускулната сила, мускулна слабост, а след това астения.

усложнения гигантизъм

Когато гигантизъм може да се развие хипертония, myocardiodystrophy, сърдечна недостатъчност, емфизема, дегенеративни промени в черния дроб, безплодие, диабет, заболявания на щитовидната жлеза.

диагностика на гигантизъм

Диагноза гигантизъм набор на базата на визуална проверка на пациента, резултатите от лабораторните радиологична неврологични и офталмологичен преглед.

Когато гигантизъм лабораторно определена високо съдържание на растежен хормон в кръвта.

да се идентифицират тумори на хипофизата череп радиография, CT и MRI на мозъка. В присъствието на аденом на хипофизата определя увеличен Sella turcica (хипофизата легло). Рентгенографии на ръцете показват несъответствие между костите и паспорт епоха. Когато очен преглед на пациенти с гигантизъм разкри ограничаване на визуални полета, стагнацията в дъното на стомаха.

лечение гигантизъм

Принципите са подобни на лечението на гигантизъм лечение на акромегалия.

За нормализиране на нивото на растежния хормон соматостатинови аналози се използват в гигантизъм, за по-бързо затваряне на зони костни растеж - полови хормони.

Етиологични лечение с аденоми на хипофизата гигантизъм осигурява използването на лъчетерапия или хирургично отстраняване в комбинация с подкрепа лекарство допаминов агонист.

Когато eunuchoid тип гигантизъм на лечението е насочена към премахване на сексуалната инфантилизъм, ускорение вкостеняване и скелетно арестуването на по-нататъшното му развитие. Лечението включва частичен гигантизъм ортопедична корекция използване пластична хирургия.

Приложими ендокринолози комбинирано лечение на гигантизъм съчетава хормонални и лъчева терапия, и дава възможност за постигане на положителни резултати при значителен брой пациенти.

Прогнози и превенция на гигантизъм

С адекватно лечение на гигантизъм прогноза за живота сравнително благоприятна. Въпреки това, много от пациентите не оцеляват до старост и умират от усложнения на болестта.

Повечето пациенти, страдащи от гигантизъм, безплодни, способността им да работа е намалена драстично.

Безпокойство родителите трябва да доведат до бързо и значително увеличение на растежа на децата по време на пубертета, в сравнение с другите страни. Навременно медицинска интервенция ще предотврати усложнения.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден