Пемфигус еритематозус

пемфигус еритематозус
пемфигус еритематозус (Seborrheic пемфигус, Санир-Usher синдром) - клинична форма на пемфигус, която съчетава истинските прояви на пемфигус, себореен дерматит и еритематозен вариант на системен лупус еритематозус. Типичните симптоми са еритематозни пемфигус покрити с дебелина кора червени лезии на кожата, комбинирани с себорейни лезии по кожата на главата. Това е характерно за дълъг период на ремисия. Пемфигус еритематозус диагноза се основава на изследване на петна и биопсии. Лечението се провежда с глюкокортикостероиди, методи на екстракорпорална кръв корекция, локално приложение на триамцинолон и прилагане глюкокортикоидни мехлеми.

пемфигус еритематозус

Според повечето автори, участващи в научни изследвания в областта на дерматологията, пемфигус еритематозус е клиничен вариант на пемфигус вярно, че потвърдените случаи на превръщането му в листни или пемфигус вулгарис. Въпреки това, други изследователи смятат, че болестта е форма на пемфигус foliaceous с леко. Локализация еритематозен пемфигус и сходството на проявите си върху кожата на главата със снимка себореен дерматит послужи като основа за второто заболявания име - пемфигус себореен. 

Симптоми пемфигус еритематозус

Пемфигус еритематозус започва с появата на добре разграничени зони на еритема - еритемни лезии. Те се локализират предимно в задната част на носа и бузите. Еритематозен петна и обхванати от свободни фини сиво-жълт корички, които се образуват поради изсъхване на флуида, напускащ проникнали мехурчета. Сами мехурчета срещащи се по повърхността на петната, тънки и изтощена, така че бързо да се отвори, които често остават невидими, както за пациента и лекаря.

Проявите на пемфигус еритематозус, локализирани по лицето, комбинирани с увреждане на скалпа под формата на люспи, покрити с мастни джобове на червено, наподобяващи снимка на себореен дерматит. В засегнатите райони настъпва атрофия и белег косопад, което води до алопеция.

Дълго време (средно 5-7 години) пемфигус еритематодес симптоми засягат само кожата на главата. По-нататък в обобщение може да се случи с процеса на появата на кожен обрив меЖдулопатъчната регион, гръдния кош и гърба. Разположен на пластири багажника еритематозни покрити с дебелина кора, отстраняването на който причинява болката на пациента. При премахването на кората от кръпки на повърхността се намират под отворената уста на космените фоликули на формата Шипков.



Приблизително 33% от пациентите с пемфигус еритематозни кожни прояви на заболяването са придружени от лигавиците. Налице е положителен знак за Николски. При някои пациенти, типичните еритематозен обрив пемфигус комбинирани с коричка папули или центрове с характеристика себорея добре премахва мазни люспи.

Диагноза пемфигус еритематозус

Приема се, че формата на пемфигус еритематозус дерматолог позволи типична клинична картина и локализация на лезиите. Потвърждаване на диагнозата на положителен знак Николски, идентифициране на петна, характерни за пемфигус acantholytic клетки, хистологични и имунологични изследвания, взети от материала за биопсия. Хистологично изследване разкрива наличието на мехурчета и пукнатини в роговия слой и гранулирани слоеве на епидермиса, фоликуларен Хиперкератозата. При извършване на пряка имунофлуоресценция наблюдава "lyupusnaya ленти" по протежение на базалната мембрана и вътреклетъчно натрупване на антитялото в епидермиса. Индиректна имунофлуоресценция на антителата също открива, но не "lyupusnoy група." В кръвта на пациенти с пемфигус еритематозус често се откриват характеристика системен лупус еритематозус антинуклеарни антитела, антитела към SS-A и DS ДНК.

Диференциална диагноза на пемфигус еритематозус се извършва себореен екзема, системен лупус еритематозус, розацея, актинични дерматит, други форми на пенфигус, еритема мултиформе ексудативна.

Лечение на пемфигус еритематозус

Основната терапия се състои в пемфигус еритематозен системно прилагане на глюкокортикоиди (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). Ако пациент стомашни язви или пептична язва 12P. вътрешности лекарства се прилагат интрамускулно. В обща форма за пречистване на кръвта на пациента от циркулиращи имунни комплекси в него, разкрити са методи екстракорпорална hemocorrection: плазмафереза, плазма каскада филтруване, имуноадсорбция, hemosorbtion, krioaferez. Локално лечение на пемфигус еритематозен се състои в прилагане на оклузивни превръзки с глюкокортикоидния мехлеми и интралезионално приложение на триамцинолон.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден