Пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис - е най-честата клинична форма пенфигус. Честотата на това в света на 0.1-0.5 на 100 000 население. Обикновено, болни хора на възраст 30-60 години. Подобно на други форми на пемфигус, пемфигус вулгарис се отнася до булозна дерматоза, като свой основен елемент - това е балон. Приблизително 2/3 от заболяването започва с появата на мехурчета по лигавицата на устната кухина, а само няколко месеца по-късно в процеса включва кожата.

Причини за възникване на пемфигус вулгарис

Развитието на пемфигус вулгарис е свързана с дисфункция на имунната система, които водят до производството на IgG антитела срещу собствените клетки тип гръбнака слой на епидермиса. Под действието на автоантитела дезмозома разграждане случи, свързващ епидермални клетки заедно. Загуба връзки между клетките (acantholysis) води до факта, че пространството между тях е запълнено с течност, за да образува междинни характеристика пемфигус вулгарис acantholytic мехурчета.

Симптомите на пемфигус вулгарис

Най-често пемфигус вулгарис започва с устата и гърлото. Поради механични повреди хранителни мехурчета се отварят толкова бързо, че те почти никога не можеш да видиш. В устата, на фона на непроменена лигавицата произведени ярко червени болезнени ерозии. Бележки балон се спука, покриващи ерозия, създаде картина на белезникава плака върху него, но те се отстраняват без затруднения шпатула. Постепенно количеството на ерозия се увеличава. Без специална обработка, те не се лекува, но вместо да расте и да се слеят. пациентът не може да се яде или да говори поради тежък синдром на болка. Има зловонен дъх.

Външният вид на мехурчета по кожата с пемфигус вулгарис може да се появи няколко месеца след появата им в устата, но може да се появи в началото на заболяването. Мехурчета, образувани в навън непокътнати кожата, те са пълни с бистра течност и често не се придружава от сърбеж или болка. В някои случаи, около мехурчета наблюдава зачервяване на кожата като тънък ръб. За пемфигус вулгарис лезии характеризира с неравномерно вид в различни части на тялото. Най-често се отразява на гърдите, гърба, подмишниците и слабините гънки. С течение на времето, там е появата на нови балони в процеса на участието на по-рано здрава кожа.

Няколко дни след въвеждането му отвори мехурчета. Създадена през тази ерозия има светло розов цвят. Постепенно се увеличава в диаметър, те се сливат и заемат обширни участъци от кожата. Няма нарушение на общото състояние пемфигус вулгарис първи пациента се влоши, има ниска температура и слабост а. Изразена болка пречи активни движения. Когато се присъедините към развие инфекция пиодермия: Течността в мехурчетата става мътен, ерозия покрита с освобождаване гноен и състоянието на пациента се влошава. Увеличаването на кахексия или сепсис (Инфекция присъединяване) може да доведе до смърт на пациента.

Диагностика на пемфигус вулгарис

Клиничната диагноза на пемфигус вулгарис имат механични симптоми стойност свидетелства acantholysis. Сред тях са симптом Николски - кора на епидермиса с лека триене на здрав вид на кожата. Nikolsky ръб симптом проверява за отпи скрап спукването стената на пикочния мехур. Ако тя е положителна, корите на епидермиса се случва на доста голямо разстояние от ерозия. Asboe-Хансен знак - натискане с пръст върху балона при пемфигус вулгарис води до разслояване на епидермиса по периферията на балона и да се увеличи площта.

За да се потвърди диагнозата на пемфигус вулгарис похарчите за метод Ttsanka цитология. Микроскопия намазки, получени от дъното на ерозията, разкрива характерните acantholytic клетките Spinosum слой на епидермиса. За хистология в биопсии, взети през кожата, съдържаща прясно мехур. Изследването находки намира в епидермиса и кухината определя механизма на възникването му.

Освен това при диагностицирането на пемфигус вулгарис са имунологични методи, за да се потвърди или отхвърли автоимунна характера на заболяването. Директен имунофлуоресценция (RIF) идентифицира клъстери на IgG в междуклетъчното пространство и лигавицата на епидермални клетки. Непряко RIF извършва със серуми пациент и определя наличието в него на антитела към дезмозома епидермалните клетки.

Лечение на пемфигус вулгарис

Единственият начин да се спаси пациент пемфигус вулгарис е назначаването на високи дози кортикостероиди: дексаметазон, преднизолон и триамцинолон. Начална доза зависи от тежестта на състоянието на пациента. Намалени дози започват само след епителизация на ерозии и прекратяване на пресни изригвания. Постепенно вземете поддържаща доза - минимална дневна количество от лекарството на рецепцията, която не се наблюдава появата на нови лезии. Тази доза на пациента трябва да се приемат продължително време.

Във връзка с кортикостероидна терапия се използва цитотоксични агенти: метотрексат, Sandimmune, азатиоприн. Това дава възможност за лечение на пемфигус вулгарис с по-ниски дози от кортикостероиди и постигане на ремисия бързо.

Приложения на екстракорпорална кръв корекция (плазмафереза, hemosorption и т. П.) дава възможност за пречистване на кръвта от циркулиращи имунни комплекси в него и антитела. Това допринася за ремисия пемфигус вулгарис, и е особено вярно, когато слаба ефективност на лечение с кортикостероиди.

При лечение на пемфигус вулгарис използват калиеви лекарства, анаболни стероиди, инфекция на присъединяване - антибиотици. За предотвратяване на усложнения на кортикостероидна терапия е предписаните лекарства за защита на стомашната стена (Vikair, Almagel т.н.), както и други лекарства.

Прогноза пемфигус вулгарис

Своевременното започване на терапия с кортикостероиди пемфигус вулгарис, като правило, за да се избегне смъртта. Въпреки това, в дългосрочен план прием на тези лекарства неизбежно води до сериозни усложнения във вътрешните органи и системи, което от своя страна може да доведе до смърт на пациента.