Zollinger - Ellison

синдром на Zollinger-Ellison се причинява от развитието на хормонална активност панкреас или дванадесетопръстника, производство на прекомерно количество гастрин, което води до увеличаване на производството на киселина в стомаха и развитието на пептични и дуоденални язви.

Gastrinprodutsiruyuschie тумори (гастрином) Се отнасят до клетки аденоми endokrinopodobnyh APUD система и представлява от един или множество възли тъмночервен кръг (яйцевидна) образува гъста консистенция, малкия размер (обикновено 0,2 до 2 cm). Когато Zollinger-Ellison гастрином в повечето случаи са разположени в части на тялото или опашката на панкреаса, около една трета - в дванадесетопръстника или перипанкреатична лимфен възел (рядко - в стомаха, далака, черния дроб).

Две трети от гастрин са злокачествени тумори, които растат бавно и метастазират предимно в регионални и надключична лимфните възли, черния дроб, далака и медиастинума, перитонеума и кожа.

За синдром на Zollinger-Ellison се характеризира с наличието на множество горни гастроинтестинални язви атипична локализация (например, в дисталната част на дванадесетопръстника, празното черво) с дълга продължителност и чести рецидиви. синдром на Zollinger-Ellison е рядка патология в гастроентерология (около 4 случая на 1 милион. Pers.), се извършва главно при мъже на възраст 20 до 50 години.

Причини за синдром на Zollinger-Ellison

Основната причина за синдрома на Zollinger-Ellison - устойчиви, неконтролирана hypergastrinemia причинени от присъствието gastrinprodutsiruyuschey тумор на панкреаса или дванадесетопръстника. Почти една четвърт от пациенти със синдром на Zollinger-Ellison, множествена ендокринна аденоматоза открит тип I лезии не само на панкреаса, но и хипофизата, щитовидната жлеза и паращитовидните жлези, надбъбречните жлези.

Понякога, синдром на Zollinger-Ellison може да бъде свързано с хиперплазия на G-клетки gastrinprodutsiruyuschih антрум. Обикновено, секреция на гастрин G-клетките се регулира от отрицателен механизъм за обратна връзка (инхибитор - освобождава солна киселина). Производство на гастрин тумор със синдрома на Zollinger-Ellison не е регулиран, което води до неконтролирано hypergastrinemia.

Симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison

Когато синдром на Zollinger-Ellison може да се открие тежка пептична язва и дванадесетопръстник атипична локализация, толерантност към противоязвена терапия.

Клиничните симптоми на Zollinger-Ellison, обслужващи устойчиви, силна болка в горната част на корема, изобилие, poluoformlenny или воднисти изпражнения, съдържащи високи количества мазнини (диария и стеаторея), удължено киселини и оригване, езофагит, езофагеална стриктура. Диарията се причинява от повишаване киселинността на съдържанието на част от тънкото черво, повишена перисталтика, развитието на възпаление и малабсорбция функция.

А злокачествен характер на синдрома на Zollinger-Ellison може да показва значително намаляване на телесното тегло. Когато синдром на Zollinger-Ellison се наблюдава тенденция за развитието на деструктивни процеси и усложнения (перфорации, стомашно-чревно кървене).

синдром диагноза на Zollinger-Ellison

Трудността за ранно диагностициране на синдром на Zollinger-Ellison, свързани с наличието на симптоми, подобни на конвенционален язва. Палпиране разкрива епигастриума възпаление, локална болка в областта на язва (позитивен симптом Мендел).

Диференциална-диагностична стойност на Zollinger-Ellison има проучване базалните нива на гастрин в серум и показатели на стомашната секреция с извършването на функционални тестове с стандартизиран натоварване храна или интравенозно приложение на секретин, глюкагон, калциеви соли. За синдром на Zollinger-Ellison, за разлика от конвенционалните язвена болест, характеризираща се със значително повишаване на кръвното гастрин (до 1,000 пг / мл или повече) и стойност на скоростта на потока на свободна солна киселина (4-10 пъти). Специфична за синдром на Zollinger-Ellison с секретин изпитване, на / във въведението, което води до повишено ниво гастрин в по-голямата част от пациентите (при нормални дуоденални язви, неговата концентрация се понижава). Същият ефект причинява тест за натоварване с глюкагон и калциев глюконат.

Диагностика на Zollinger-Ellison допълни инструментални методи. Съмнение за синдром на Zollinger-Ellison могат да бъдат причинени от наличието на множество гангрена язви и необичайно местоположение идентифицирани в радиография на стомаха и EGD.

Коремна ултразвук и CT позволява визуализиране на тумора на панкреаса, злокачествена гастрином възможно значително увеличение на черния дроб и на наличието в него на образуването на тумори.

Най-информативни, но технически по-сложен метод за диагностициране на синдром на Zollinger-Ellison е селективен коремна ангиография с определението на гастрин в панкреасните вени.

синдром на Zollinger-Ellison е трудно да се диференцират с белези и често повтарящи се язви на горния стомашно-чревния тракт, цьолиакия, тумори на тънките черва, с най-hypergastrinemic хипертиреоидизъм, гастрит, стеноза на пилора, B12 анемия.

Синдром Лечение на синдром на Zollinger-Ellison

Радикално лечение на синдрома на Zollinger-Ellison е пълно отстраняване гастрином с провеждане на оптичен преминаваща дванадесетопръстника и странично duodenotomii с цялостен одит лигавица. Често, по време на операцията открити метастази гастрином в различни органи, така че пълното възстановяване след такава операция е възможно само в 30% от пациентите.

гастректомия ефективност с проксимална селективен vagotomy или пилорпластика със синдрома на Zollinger-Ellison е ниска, поради факта, язви могат да се повторят бързо. По-рано, по-широко използван тотална момента показва само, когато няма резултат на консервативно лечение и сложен процес, разбира се, язва.

Както практиката на консервативно лечение с Zollinger-Ellison използва лекарства, които намаляват разпределение на солна киселина: блокери на хистамин Н2-рецепторни антагонисти (ранитидин, фамотидин), понякога в комбинация с селективни M-cholinolytics (platifillin пирензепин), инхибитори на протонната помпа (омепразол, ланзопразол ). Съставите могат да бъдат прилагани за живот поради високия риск от повторна поява на язви, техните дози по-високи от нормалното за лечение на пептична язва и зависи от нивото на базалната секреция на солна киселина.

В злокачествени и неработно характер на гастрином използва химиотерапия (комбинация от стрептозотоцин, доксорубицин, и флуороурацил).

Прогнозата за синдром на Zollinger-Ellison

Прогнозата на Zollinger-Ellison малко по-добре, отколкото за други злокачествени тумори и е свързано с относително бавен растеж: степента на преживяемост 5 години, дори в присъствието на метастази в черния дроб 50-80% след радикал хирургия - 70-80%. Летален изход може да не са причинени от самия тумор, но усложнения на тежък улцерозен лезии.